定 義

乳頭狀腎細胞癌，又稱嗜色細胞癌，占腎癌的10%～15%，僅次于腎透明細胞癌，起源于腎遠曲小管或近曲小管。

臨床表現(xiàn)

可無癥狀，部分患者可出現(xiàn)血尿、脅腹痛、脅腹腫塊，很少出現(xiàn)晚期腎癌的血尿、腰痛和腹部腫塊三聯(lián)征。

概況

好發(fā)年齡為50-70歲，男性略多于女性，20-40%的乳頭狀腎細胞癌多發(fā)或位于雙腎，以2-3個最多見。

病 理

1、PRCC起源于腎小管。

2、組織學診斷標準按WHO規(guī)定至少整個腫瘤的50%由含有纖維血管軸心的乳頭管狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成。

3、腫瘤內(nèi)乳頭狀結(jié)構(gòu)豐富，瘤內(nèi)血管極少，部分腫瘤可見壞死出血。

診斷要點

腫瘤多呈圓形，假包膜常見，當腫瘤直徑>3cm時，出血、壞死、囊變常見，30%的PRCC可見鈣化。

腫瘤內(nèi)部呈乳頭狀或多個結(jié)節(jié)狀生長。

CT/MR增強掃描，PRCC為少血供腫瘤，故強化不明顯，多為輕中度強化；皮質(zhì)期、實質(zhì)期、排泄期，PRCC強化程度均低于腎皮質(zhì)。PRCC實質(zhì)期強化程度較低，CT值在100HU以下，高強化的腎腫瘤可排除乳頭狀腎細胞癌。

由于PRCC多為較高分化腫瘤，一般分期較低，故腫瘤侵犯腎靜脈或下腔靜脈較少見，發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移者也較少。

解剖回顧

近曲小管及遠曲小管均位于腎臟皮質(zhì)內(nèi)，腫瘤常突出于腎輪廓之外。

近曲小管（proximal convoluted tubule）

遠曲小管（distal convoluted tubule）

病理解剖

影像表現(xiàn)

平掃：腫瘤低于腎臟實質(zhì)密度，邊界清晰，突出于腎輪廓之外。

皮質(zhì)期：腫瘤CT值<><>

髓質(zhì)期：腫瘤密度仍然低于腎臟實質(zhì)。

皮髓質(zhì)交界期局部放大圖像：1.腫瘤CT值<><>

鑒別診斷

1、透明細胞癌：多位于腎皮質(zhì)，呈球形，平掃密度多不均勻，皮髄交界期腫瘤強化顯著，強化程度與腎皮質(zhì)強化相仿，實質(zhì)期為相對低密度，腫瘤出血、壞死和囊變最常見。

2、腎嫌色細胞癌：多位于腎髓質(zhì)，呈球形，腫瘤密度均勻，很少出現(xiàn)壞死出血，腫瘤境界清楚銳利，動態(tài)增強強化程度較PRCC明顯，與腎髓質(zhì)強化相仿，常見放射狀瘢痕或輪輻狀強化。

3、集合管癌：腫瘤主體多位于腎髓質(zhì)，常同時累及腎皮質(zhì)和腎盂，腫瘤形態(tài)可不規(guī)則，境界模糊不清，腫瘤強化多較PRCC顯著，淋巴和遠處轉(zhuǎn)移常見。

下圖：a.乳頭狀腎細胞癌；b.透明細胞癌；c.嫌色細胞癌。