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　　2006年，ACC/AHA/ESC首次確定了VES的定義。近年來，隨著埋藏式心臟復律除顫器（ICD）的廣泛使用，VES的定義得到更新，即24小時內(nèi)發(fā)作3次或3次以上明確的室速或室顫，需要抗心動過速起搏（ATP）或電除顫治療的臨床綜合征，臨床又稱為室速風暴、交感風暴、兒茶酚胺風暴、ICD風暴。

1. VES的病因

　　VES可分為心源性、非心源性和醫(yī)源性電風暴。VES多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，包括急性冠脈綜合征（ACS）、心肌病、瓣膜病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。其中，以ACS導致的電風暴發(fā)生率最高。

　　心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病，主要是指離子通道病等遺傳性心律失常，包括原發(fā)性長QT綜合征、Brugada綜合征等。此類心臟病患者的電風暴發(fā)生率很高，可發(fā)生于任何時間，但由于該類患者較少，故總發(fā)生人數(shù)少于心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。

　　非心源性電風暴的病因包括嚴重的全身性疾?。ㄈ缂毙猿鲅阅X病、急性呼吸衰竭）、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)（如低鉀血癥、低鎂血癥）、精神心理障礙性疾病。

　　醫(yī)源性電風暴常在藥物中毒、圍術(shù)期和某些創(chuàng)傷性臨床診療操作和試驗時發(fā)生，特別是在患者有心肌缺血、損傷、炎癥、肝腎功能不全時發(fā)生率更高。

2. VES的發(fā)生機制

　　器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風暴的病理基礎。在多種致病因素的作用下，首先引起心肌分子水平、細胞水平、形態(tài)結(jié)構(gòu)、功能代謝、心肌細胞膜離子通道功能和離子流異常，從而導致心肌細胞電生理異常，這成為發(fā)生電風暴的機制。心肌缺血是VES最常見的病因，尤其多見于AMI，發(fā)生VES的機制可能與乳頭肌缺血、冠脈閉塞及缺血再灌注、心律失常等相關。

　　也有其他因素參與電風暴的發(fā)生，如在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的基礎上，不恰當使用抗心律失常藥物（AADs）、嚴重的電解質(zhì)紊亂、ICD放電引起患者恐懼或焦慮等精神心理異常，在部分電風暴病例中起到了觸發(fā)作用。

3. VES的臨床表現(xiàn)

　　3.1 原發(fā)疾病表現(xiàn)

　　AMI后電風暴多發(fā)生于48小時以內(nèi)，80%發(fā)生在12小時內(nèi)，部分以電風暴為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于再灌注之后，或恢復期。起病急驟，反復暈厥，病情兇險，患者常有胸痛、胸悶、氣急等表現(xiàn)。遺傳性心律失?？捎锈兰易迨?。

　　3.2 VES發(fā)作期表現(xiàn)

　　常有不同程度的急性發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏或死亡。反復發(fā)作單形性室速患者的癥狀相對較輕。

　　3.3 發(fā)作先兆時心電圖表現(xiàn)

　　心電圖上可出現(xiàn)竇性心動過速、單形性或多形性室性期前收縮增多、ST段較前明顯抬高或壓低、T波較前增高或增深，U波異常等。

　　原發(fā)性離子通道病可出現(xiàn)QTc間期更長或更短、Brugada波、Epsilon波或Osborn波更顯著。

　　獲得性離子通道病可出現(xiàn)Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等。

　　暈厥伴有室性期前收縮患者，可合并3度房室傳導阻滯伴室性逸波心律、束支與分支阻滯，或H-V間期延長、H波分裂。

　　3.4 發(fā)作時心電圖表現(xiàn)

　　心電圖表現(xiàn)為快速室速或室顫，以反復發(fā)作室速居多。從心電圖上看，電風暴可分為3類：單形性室速、多形性室速和室顫。

　　3.4.1 室速、室顫心電圖特點

　?。?）反復發(fā)作，呈連續(xù)性，需及時藥物干預或多次電復律；

　?。?）反復發(fā)作的時間間隔有逐漸縮短趨勢；

　?。?）室速多為多形性、尖端扭轉(zhuǎn)型，極易惡化為室顫；

　?。?）室速頻率極快，一般在250~350次/分左右，心室節(jié)律不規(guī)則；

　?。?）電復律效果不佳，或轉(zhuǎn)復后不能維持竇性心律；

　?。?）靜脈使用β受體阻滯劑可有效終止室速或室顫發(fā)生。

4. VES的治療

　　VES的治療包括病因及誘因治療，藥物治療和非藥物治療方法。

　　4.1 病因及誘因治療

　　病因及誘因治療是及時終止與預防VES反復發(fā)作的基礎。

　　4.2 藥物治療

　　4.2.1 β受體阻滯劑

　　2006年室性心律失常診療及心臟性猝死預防指南指出，靜脈注射β受體阻滯劑是治療VES的最有效方法。2014年EHRA/HRS/APHRS室性心律失常專家共識也肯定其顯著療效。

　　4.2.2 其他抗心律失常藥物

　　胺碘酮已被廣泛用于電風暴的治療。雷諾嗪可以有效預防和終止室顫發(fā)生，尤其對缺血性心臟病引起的室顫，是一種很有潛力的AADs。阿齊利特是一種新型III類AADs，可延長動作電位時程和有效不應期，降低VES風險。

　　4.2.3 聯(lián)合治療

　　兩種藥物聯(lián)合方案有β受體阻滯劑+胺碘酮、胺碘酮+美西律、胺碘酮+雷諾嗪。研究顯示，聯(lián)合用藥優(yōu)于單藥治療。

　　4.2.4 離子通道病引發(fā)特殊VES的治療

　　Brugada綜合征發(fā)生電風暴時，首選異丙腎上腺素，在病情穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺素、異波帕胺、西洛他唑等。原發(fā)性短QT綜合征，首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米。LQTS，可選用β受體阻滯劑或維拉帕米。早期復極綜合征發(fā)生VES伴心率緩慢時，可選用異丙腎上腺素。兒茶酚胺敏感性室速，可選用β受體阻滯劑或氟卡尼。

　　4.2.5 鎮(zhèn)靜劑

　　對于那些反復發(fā)作VES的患者，可能需要使用鎮(zhèn)靜劑，可選用異丙酚、地西泮或咪達唑侖。

　　4.3 非藥物治療

　　4.3.1 電除顫或電復律

　　在VES發(fā)作時，盡快進行電除顫或電復律是恢復血流動力學穩(wěn)定、挽救生命的重要措施，其中對于室顫、無脈型室速、多形性室速等患者尤為重要。

　　同時需要突出強調(diào)高質(zhì)量的胸外按壓，保證胸外按壓的頻率和深度，最大限度地減少中斷。

　　4.3.2 植入ICD

　　植入ICD是目前治療和預防VES發(fā)作的最佳非藥物治療方法，尤其對不能完全驅(qū)除交感風暴病因（如遺傳學離子通道?。┑幕颊吒鼮橹匾?。

　　4.3.3 射頻消融術(shù)

　　應用射頻消融治療AMI后的電風暴在2003年即有報道，近年來報道日益增多。導管消融可終止電風暴，挽救生命，改善預后。射頻消融術(shù)對電風暴患者的短期療效滿意，而長期療效尚需聯(lián)合應用相關藥物和ICD等。

　　4.3.4 其他

　　有報道稱，雙側(cè)交感神經(jīng)阻滯、左星狀神經(jīng)節(jié)阻滯劑及胸段硬膜外麻醉，可用于多種AADs及β受體阻滯劑治療無效的難治性VES。

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