交感電風(fēng)暴（sympathetic electrical storm，SES），簡(jiǎn)稱(chēng)電風(fēng)暴（electrical storm， ES），又稱(chēng)心室電風(fēng)暴（ventricular electrical storm，VES），2004年Vema Licaslan F等首次提出，2006年ACC/AHA/ESC “室性心律失常的診療和心源性猝死預(yù)防指南”首次對(duì)心室電風(fēng)暴做出明確的定義：是指24h 內(nèi)自發(fā)2 次及以上室性心動(dòng)過(guò)速和（或）室顫，間隔竇性心律，引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，需要緊急救治的臨床癥候群，是心源性猝死的主要機(jī)制。臨床上還稱(chēng)為室性心動(dòng)過(guò)速風(fēng)暴、兒茶酚胺風(fēng)暴、ICD 風(fēng)暴等。急性冠狀動(dòng)脈綜合征后室性心律失常ES 則是指24h 內(nèi)反復(fù)發(fā)作血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性心動(dòng)過(guò)速，室顫不小于20 次，或每小時(shí)不小于4次，通常需要電除顫或復(fù)律終止，多見(jiàn)于急性心肌梗死（acute myocardio infarction，AMI）后。

　　一、病因和誘因

　?。ㄒ唬⒓毙怨诿}綜合癥

　　VES 多見(jiàn)于器質(zhì)性心臟病患者，其中40％見(jiàn)于急性冠脈綜合癥，以急性心肌梗死發(fā)病率最高， 多發(fā)生在48h內(nèi)，80％發(fā)生在12h內(nèi)，部分以電風(fēng)暴為首發(fā)癥狀； 也可發(fā)生在再灌注之后； 或者在恢復(fù)期。

　?。ǘ?、其他因素

　　1、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)　

　　嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細(xì)胞電生理特性處于紊亂狀態(tài)（如自律性增高、心室顫動(dòng)閾值降低等）、加劇原有的心肌病變或增加某些藥物（如洋地黃、β受體激動(dòng)劑、抗心律失常藥物等）對(duì)心肌的毒性作用。其中以重度血鉀、血鎂過(guò)低或過(guò)高和重度酸中毒極易誘發(fā)電風(fēng)暴。

　　2、精神心理障礙性疾病

　　該類(lèi)患者在極度憤怒、恐懼、緊張、悲痛等急性應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，由于兒茶酚胺大量釋放、冠狀動(dòng)脈痙攣、自主神經(jīng)功能?chē)?yán)重失衡等可誘發(fā)電風(fēng)暴，如心尖球囊綜合征。

　　3、藥物中毒、圍手術(shù)期和某些有創(chuàng)傷性臨床診療操作也可誘發(fā)VES 的發(fā)生，如抗心律失常藥物使用不當(dāng)、心臟再同步化治療、起搏器的使用、心臟ICD 的植入等。

　　二、 發(fā)生機(jī)制

　?。ㄒ唬?、急性心肌梗死發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)　

　　急性心肌梗死發(fā)生時(shí)由于患者多數(shù)處于應(yīng)激狀態(tài)、心肌缺血以及缺血再灌注損傷，首先引起心肌的分子水平、細(xì)胞水平、形態(tài)結(jié)構(gòu)、功能代謝、心肌細(xì)胞膜離子通道功能和離子流異常，從而導(dǎo)致心肌細(xì)胞電生理異常，這成為發(fā)生電風(fēng)暴的病理基礎(chǔ)。

　?。ǘ?、交感神經(jīng)過(guò)度興奮是發(fā)生電風(fēng)暴的促發(fā)因素　

　　交感電風(fēng)暴提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風(fēng)暴中有著重要作用。急性心肌梗死發(fā)生時(shí)由于應(yīng)激反應(yīng)導(dǎo)致交感神經(jīng)過(guò)度興奮，末梢釋放大量?jī)翰璺影?，通過(guò)β等心血管受體，使心肌細(xì)胞膜離子通道功能?chē)?yán)重失控，表現(xiàn)為：①增強(qiáng)心室肌自律性細(xì)胞的4相舒張期自動(dòng)去極化速度，明顯增高自律性；②增強(qiáng)心室肌細(xì)胞2位相ICa2 內(nèi)流，誘發(fā)觸發(fā)激動(dòng)和2位相折返；③增強(qiáng)心室肌細(xì)胞1～3位相IK 外流 ,縮短不應(yīng)期，易發(fā)生快速性心律失常；④降低心室顫動(dòng)閾值。通過(guò)改變細(xì)胞膜離子通道的結(jié)構(gòu)，使得大量的鈉離子、鈣離子內(nèi)流，鉀離子外流，繼而引發(fā)各種心律失常，特別是惡性室性心律失常。

　　 （三）、觸發(fā)電風(fēng)暴的其他相關(guān)因素　

　　在急性心肌梗死和交感神經(jīng)過(guò)度興奮的基礎(chǔ)上，老年人代償能力的降低、急性心肌缺血、急性心力衰竭、不適當(dāng)抗心律失常藥物的應(yīng)用、腎功能衰竭、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等精神心理異常在部分電風(fēng)暴病例中起到了觸發(fā)的作用。

　　三、臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬?、原發(fā)疾病表現(xiàn)　

　　具有急性心肌梗死的持續(xù)胸痛、胸悶、氣急、低血壓一般的臨床表現(xiàn)，當(dāng)并發(fā)VES時(shí)多發(fā)生在48h內(nèi)，80％發(fā)生在12h內(nèi)，部分以電風(fēng)暴為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生在再灌注之后，或者在恢復(fù)期。起病急驟，反復(fù)暈厥，病情兇險(xiǎn)。

　　（二）、交感電風(fēng)暴發(fā)作期表現(xiàn)　

　　常有不同程度的急性發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識(shí)障礙、胸痛、呼吸困難、血壓下降 、紫紺、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡

　?。ㄈ?、心電圖特征

　　1、電風(fēng)暴發(fā)作先兆表現(xiàn)

　?、俑]性心動(dòng)過(guò)速、單形或多形室性期前收縮增多（R on- T現(xiàn)象）、ST段較前明顯抬高或壓低、T波較前增高或增深、U波異常等；②暈厥時(shí)常表現(xiàn)室性期前收縮患者合并三度房室傳導(dǎo)阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或H－V間期延長(zhǎng)、H波分裂等。

　　 2、電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)表現(xiàn)

　　心電圖表現(xiàn)為快速室速或室顫，以反復(fù)發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速居多。從心電圖上看，VES 可分為3類(lèi)：?jiǎn)涡涡允倚孕膭?dòng)過(guò)速、多形性室性心動(dòng)過(guò)速和室顫。

　?。?）、單形性室性心動(dòng)過(guò)速

　　單形性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生時(shí)，心室激動(dòng)順序往往不發(fā)生變化，故QRS 波的形態(tài)是相同的。其體表心電圖形態(tài)取決于瘢痕或病變所在心室的位置，如急性心肌梗死的瘢痕。

　?。?）、多形性室性心動(dòng)過(guò)速

　　多形性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生機(jī)制和單形性室性心動(dòng)過(guò)速不同，在心電圖上可監(jiān)測(cè)到多種形態(tài)的QRS波及各種復(fù)合波形 。多形性室性心動(dòng)過(guò)速可根據(jù)Q-T間期是否延長(zhǎng)進(jìn)一步分類(lèi)。Q-T間期延長(zhǎng)的多形性室性心動(dòng)過(guò)速稱(chēng)為尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速。多形性室性心動(dòng)過(guò)速多發(fā)生在急性心肌缺血患者。

　?。?）、室顫

　　室顫是室性心律失常最嚴(yán)重的類(lèi)型，如不及時(shí)治療，往往是致命的，即使有除顫，室顫仍會(huì) 反復(fù)出現(xiàn)，呈現(xiàn)VES。當(dāng)這種情況發(fā)生時(shí)，死亡率可達(dá)85％ ～97％ 。心肌缺血是室顫風(fēng)暴的主要機(jī)制。室早觸發(fā)的室顫，位置往往在遠(yuǎn)端浦肯野纖維系統(tǒng)。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　根據(jù)電風(fēng)暴的臨床表現(xiàn)及心電圖表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)的心電圖特征常為電風(fēng)暴的診斷提供了確切的依據(jù)。急性心肌梗死患者心電監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)24h 內(nèi)反復(fù)發(fā)作血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性心動(dòng)過(guò)速，室顫不小于20 次，或每小時(shí)不小于4次，便可明確診斷。但鑒于電風(fēng)暴時(shí)的室性心動(dòng)過(guò)速表現(xiàn)為寬QRS波心動(dòng)過(guò)速，而部分室上性心動(dòng)過(guò)速伴束支傳導(dǎo)阻滯、心室內(nèi)差異性傳導(dǎo)、經(jīng)旁道前傳時(shí)亦可表現(xiàn)為寬QRS心動(dòng)過(guò)速。目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與室上性心動(dòng)過(guò)速的敏感性可達(dá)99％，特異性為96.5％；三步法對(duì)鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速的敏感性為75％，特異性為100％。2007年和2008年Vereckei等又提出了新的四步法和aVR導(dǎo)聯(lián)法鑒別寬QRS心動(dòng)過(guò)速,據(jù)報(bào)道鑒別室性心動(dòng)過(guò)速與室上性心動(dòng)過(guò)速的準(zhǔn)確率分別可達(dá)90.3％和91.5％，均優(yōu)于Brugada分步鑒別法（分別P=0.007和P=0.002）。上述方法均將有無(wú)房室分離作為鑒別的重要依據(jù)，故必要時(shí)心內(nèi)電生理檢查仍是確定寬QRS心動(dòng)過(guò)速性質(zhì)的金標(biāo)準(zhǔn)。急性心肌梗死多見(jiàn)于室性心律失常，在不易鑒別時(shí)按室性心律失常處理。

　　五、治療

　?。ㄒ唬?、病因及誘因的治療

　　病因治療是及時(shí)終止及預(yù)防VES反復(fù)發(fā)生的基礎(chǔ)。AMI患者若發(fā)生VES，首要治療原則為心肌再灌注治療，包括溶栓及冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建術(shù)；心力衰竭患者應(yīng)該積極糾正心力衰竭，ACEI及β受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用，可改善心肌重構(gòu)，從而改善預(yù)后；電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)患者，應(yīng)積極給予糾正等。

　?。ǘ⑺幬镏委?/p>

　　1、β受體阻斷劑

　　交感神經(jīng)系統(tǒng)激活促發(fā)VES，VES反過(guò)來(lái)又可激活交感神經(jīng)系統(tǒng)，形成惡性循環(huán)。在VES 的藥物治療中，β受體阻滯劑作為對(duì)抗交感風(fēng)暴最為有效的一線(xiàn)用藥。其通過(guò)對(duì)抗交感神經(jīng)的過(guò)度興奮、穩(wěn)定心肌細(xì)胞膜電位、改善離子通道異常、提高室顫閾值而降低猝死發(fā)生。2006年《室性心律失常的診療和SCD 預(yù)防指南》指出靜脈注射β受體阻滯劑是治療心室VES 唯一最有效的方法。首選美托洛爾，負(fù)荷量：首劑5mg，加液體10ml稀釋后1mg/min,間隔5～15min靜推，可重復(fù)1～2次，總量不超過(guò)0.2mg/kg。15min后改為口服維持。普萘洛爾可有效抑制使用美托洛爾無(wú)效的VES。對(duì)心功能不全者嘗試應(yīng)用超短效的艾司洛爾每支200mg/2ml稀釋至500ml，負(fù)荷量：0.5mg/kgmin。

　　2、胺碘酮

　　胺碘酮被廣泛用于VES的治療。其有鉀通道阻滯作用，鈉通道阻滯作用，弱的鈣通道阻滯作用，還可阻滯 α、β受體。胺碘酮雖有一些負(fù)性肌力作用，但應(yīng)用于收縮功能障礙的患者是安全的。此外盡管胺碘酮可延長(zhǎng)患者Q-T 間期，但尖端扭轉(zhuǎn)性心律失常的發(fā)生率較低。胺碘酮的轉(zhuǎn)復(fù)率大約在60％左右，與安慰劑相比，胺碘酮可提高室性心動(dòng)過(guò)速及室顫患者的生存率，并可減少其再次發(fā)生率。對(duì)于難治性VES。急性心肌梗死并發(fā)交感風(fēng)暴，推薦次選靜脈應(yīng)用胺碘酮，聯(lián)合應(yīng)用胺碘酮和β受體阻滯劑治療室速電風(fēng)暴可能是合理的。此外胺碘酮也可作為ICD后預(yù)防VES發(fā)生的輔助治療。短期使用胺碘酮副作用較少，但長(zhǎng)期服用可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、甲狀腺功能減退及肝毒性等副作用。

　　3、其他抗心律失常藥物

　?、耦?lèi)抗心律失常藥物（鈉通道阻滯劑）目前在臨床上應(yīng)用已逐漸減少。2006年的《室性心律失常的診療和SCD預(yù)防指南》（ACC／AHA／ESC）對(duì)靜脈注射利多卡因只給予Ⅱb 類(lèi)推薦。對(duì)于部分難治性電風(fēng)暴可酌情選用溴芐銨、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥azimilide、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應(yīng)用Ⅲ類(lèi)和Ic類(lèi)抗心律失常藥物。

　　4、鎮(zhèn)靜劑

　　對(duì)于那些反復(fù)發(fā)生VES的患者，存在相當(dāng)大的精神壓力，因此許多VES 患者需應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑，排除誘發(fā)因素、焦慮或過(guò)度緊張，當(dāng)然鎮(zhèn)靜劑和麻醉劑是否有直接抗心律失常作用也需要進(jìn)一步的研究?？蛇x用異丙酚、地西泮或咪達(dá)唑侖等。此外還有報(bào)道稱(chēng)左星狀神經(jīng)節(jié)阻滯藥及胸段硬膜外麻醉可治療多種抗心律失常藥物及β受體阻滯劑治療無(wú)效的難治性VES[ 6]。

　 （三）、非藥物治療

　　1、電除顫及電復(fù)律

　　在VES 發(fā)作時(shí)，盡快進(jìn)行電除顫或電復(fù)律是恢復(fù)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、挽救生命的重要措施，其中對(duì)于室顫、無(wú)脈型室性心動(dòng)過(guò)速、多形性室性心動(dòng)過(guò)速等患者尤為重要。同時(shí)突出強(qiáng)調(diào)高質(zhì)量的胸外按壓，保證胸外按壓的頻率和深度，最大限度地減少中斷。

　　2、植入ICD

　　對(duì)于急性心肌梗死合并VES 患者，在積極藥物治療的同時(shí)，40天后仍反復(fù)出現(xiàn)VES，植入ICD 認(rèn)為是最佳非藥物治療方法。2006 年的《室性心律失常的診療和SCD 預(yù)防指南》給予Ⅰ類(lèi)推薦。注意有一種特殊類(lèi)型的VES 為ICD相關(guān)VES，是指植入ICD 后引發(fā)的。對(duì)于這類(lèi)VES ，給予靜脈聯(lián)合β受體阻滯劑及胺碘酮可顯著減少I(mǎi)CD 放電頻率。

　　3、射頻消融治療

　　射頻消融治療VES 的報(bào)道也日益增多[7] 。一個(gè)多中心臨床試驗(yàn)證實(shí)了射頻消融可有效減少I(mǎi)CD 相關(guān)型VES[8]。但射頻消融短期治療效果好，后期心律失常復(fù)發(fā)率較高。若要維持長(zhǎng)期療效，仍需聯(lián)合應(yīng)用相關(guān)藥物和ICD 等。

　　4、其他

　　急性心肌梗死伴有心源性休克或急性左心衰同時(shí)伴有VES時(shí)，主動(dòng)脈球囊反搏及左心輔助裝置對(duì)抑制惡性心律失常被認(rèn)為是有效的[3]。體外膜肺氧和（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）是走出心臟手術(shù)室的體外循環(huán)技術(shù)。其原理是將體內(nèi)的靜脈血引出體外，經(jīng)過(guò)特殊材質(zhì)人工心肺旁路氧合后注入病人動(dòng)脈或靜脈系統(tǒng)，起到部分心肺替代作用，維持人體臟器組織氧合血供。治療期間，心肺得到充分的休息，全身氧供和血流動(dòng)力學(xué)處于相對(duì)穩(wěn)定。