帕金森病(Parkinson disease,PD)患者出現運動緩慢和震顫以前,一系列看似不相關的癥狀就已浮現出來,包括嗅覺遲鈍和便秘。這些癥狀通常不顯著,因此難以發(fā)現。患者常描述說,這些現象已經出現好幾十年,而且一點也不影響生活。一個更為可怕的神經退行性變表現則是以睡眠障礙的形式出現的;沒錯,就是快動眼睡眠行為障礙(RBD)。 在 RBD 出現前,腦干支配快動眼睡眠(REM)的區(qū)域就已出現異常多年,早在中腦黑質多巴胺能神經元發(fā)生α- 突觸核蛋白變性、經典帕金森病癥狀出現前。近期 Howell 教授等在 JAMA Neurology 雜志發(fā)表了一篇關于快動眼睡眠障礙與神經退行性疾病相關性的研究。 RBD 通常是α- 突觸核蛋白變性疾病即將出現的首個指征,包括帕金森病、多系統(tǒng)萎縮或路易體癡呆。Howell 團隊的此項研究就是通過帕金森疾病,更為全面地解讀 RBD。 一般情況下,骨骼肌麻痹且伴有夢境是 REM 的特點。RBD 時,腦干α- 突觸核蛋白異常解除了 REM 時相身體運動的抑制,導致了夢境行為。RBD 患者癥狀多戲劇化,伴隨復雜、攻擊性甚至暴力動作。攻擊和逃跑行為可傷害患者及其伴侶。 通過臨床特點和多導睡眠圖有無張力缺乏可區(qū)分 RBD 與其他深眠狀態(tài)。RBD 患者有輕微運動和自主神經損害,與早期神經退行性變同時發(fā)生。約 50% 自發(fā) RBD 患者在 10 年內出現帕金森綜合癥。最終接近 81%-90% 患者進展為神經退行性疾病。 帕金森病患者中,RBD 的出現提示非震顫為主型,會有凍結步態(tài)和進展性臨床進程。最常用的 RBD 治療包括睡前口服低劑量氯硝西泮或高劑量褪黑素。RBD 治療可預防患者及伴侶受傷。作為帕金森病和相關問題的前驅癥狀,RBD 為研制開發(fā)新療法提供了獨特的機遇,有望早期改善神經退行性疾病病情。 |
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