來源：華夏影像診斷中心

　　患者男，28歲，頭痛頭暈門診體檢。

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影像表現(xiàn)

　　CT表現(xiàn)：以左側(cè)小腦下蚓部為中線可見約25mm范圍囊樣影，邊緣清楚，CT值約16HU，鄰近小腦半球可見低密度影圍繞，四腦室受壓推移。余腦室系統(tǒng)形態(tài)、大小、密度未見異常。中線結(jié)構(gòu)無以為。腦灰白質(zhì)交界無以為、密度無異常。腦池、腦溝形態(tài)、密度未見異常。顱骨骨質(zhì)無病理變化。

　　MRI表現(xiàn)：以左側(cè)小腦下蚓部為中線可見約28×30mm范圍囊樣占位影，邊緣清楚，大部分沉陷均勻水信號(hào)，在后下壁見壁結(jié)節(jié)，約5.2×6.8mm，T2WI及FAIR稍高信號(hào)，T1WI中等信號(hào)，呈明顯均勻強(qiáng)化。周圍小腦半球可見大片T2WI及FAIR高信號(hào)影圍繞，四腦室受壓向上推移。病灶向下突入小腦延髓池及枕大孔。

影像診斷

　　以左側(cè)小腦下隱部為中心的囊性占位性病變伴血供豐富壁結(jié)節(jié)，血管母細(xì)胞瘤？伴枕大孔疝。

病理

　　血管母細(xì)胞瘤。

鑒別診斷

　　血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤MRI可見T1像的信號(hào)強(qiáng)度高于腦脊液，T2像為長T2改變。瘤結(jié)節(jié)多為等T1長T2像。病灶輪廓顯示上優(yōu)于CT，T2像上見到腫瘤周圍長T2的水腫帶。囊性星形細(xì)胞瘤實(shí)性部分或壁結(jié)節(jié)較大，瘤周常有水腫，強(qiáng)化不如血管母細(xì)胞瘤明顯。實(shí)性者應(yīng)與單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、巨大動(dòng)脈瘤、惡性淋巴瘤以及聽神經(jīng)瘤鑒別。

討論

　　血管母細(xì)胞瘤（Hemagioblastoma）是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤。占顱內(nèi)腫瘤的0.99%~4.7%,大多發(fā)生于后顱窩。男性多于女性，高峰年齡50--60歲，多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。然而，在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)。這些病患終其一生，會(huì)在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。在腦中，幾乎所有病灶都發(fā)生整個(gè)小腦半球的后下部，而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。

　　臨床表現(xiàn)：

　　自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間數(shù)周至數(shù)年不等，多數(shù)在1年以內(nèi)。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個(gè)別的腫瘤發(fā)生出血時(shí)，癥狀可突然加重。

　　臨床上病人常有緩慢進(jìn)行的顱內(nèi)壓升高癥狀伴一側(cè)小腦功能障礙，如頭痛、共濟(jì)失調(diào)，惡心、嘔吐、眩暈、眼球震顫等。

　　影像學(xué)檢查：

　?。?）腦血管造影椎動(dòng)脈造影多見小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結(jié)節(jié)，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能準(zhǔn)確顯示供血?jiǎng)用}及引流靜脈。可顯示腫瘤結(jié)節(jié)。腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結(jié)節(jié)。椎動(dòng)脈造影或頸內(nèi)動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)腫瘤病理血管，顯示為一團(tuán)細(xì)小規(guī)則的血管網(wǎng)，有時(shí)可見較大的供血?jiǎng)用}。實(shí)質(zhì)性腫瘤可見花瓣?duì)钅[瘤循環(huán)。

　?。?）CT檢查典型表現(xiàn)為大囊內(nèi)有小的壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)和實(shí)性腫瘤呈等密度且可呈明顯強(qiáng)化，囊壁及囊腔不強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)性腫瘤CT顯示為類圓形等高密度或稍高密度影，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣較清晰，可見瘤壁結(jié)節(jié)突向囊腔內(nèi)。增強(qiáng)后囊壁密度多無變化，瘤結(jié)節(jié)呈均勻增強(qiáng)。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據(jù)CT表現(xiàn)將之分為大囊小結(jié)節(jié)型、單一囊型及實(shí)質(zhì)型三型。

　?。?）MRI檢查腫瘤T1像信號(hào)高于腦脊液為等T1;T2像為長T2信號(hào)，T1W2為長T1,T2W2為長T2,FLAIR為少低信號(hào)，壁結(jié)節(jié)為等T1或稍長T1,稍短T2信號(hào)，增強(qiáng)后瘤壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯。并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應(yīng)注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細(xì)胞瘤鑒別。