兒童或青少年患者鬩發(fā)作性視物模糊、視物變形、視幻覺就診, 兒科或神經(jīng)科醫(yī)生通常未能意識(shí)到其很可能是癲癇發(fā)作, 尤其以視物成雙為發(fā)作性癥狀?，F(xiàn)將我們收治的 l 例以發(fā)作性視物成雙為惟一主訴的患者報(bào)道如下。

臨床資料 患者, 女,16 歲。因發(fā)作性視物成雙于 2010 年 8 月 20 日入院。1 個(gè)月前無任何誘因于上課時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性視物成雙伴稍微頭暈, 持續(xù)十幾秒后自行緩解, 發(fā)作過程無意識(shí)喪失, 發(fā)作后無不適。每 13 數(shù)次發(fā)作, 緊張時(shí)易犯。外院頭顱 MRI 平掃 + 增強(qiáng):T2 FLAIR 序列左側(cè)頂葉腦溝、裂內(nèi)見高信號(hào)鑄型, 增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化; 腦電圖示睡眠時(shí)普遍出現(xiàn)棘波、棘慢復(fù)合波; 頸部血管成像 (CTA)、經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)、頸部血管彩超、心臟彩超未見異常。腦脊液壓力及常規(guī)、生化均正常, 免疫球蛋白、抗酸染色、隱球菌涂片未見異常。外院診斷為: 左枕葉病變待查: 線粒體腦肌病、膠質(zhì)瘤待排。予以維生素 C 0.1 g 每日 3 次, 輔酶 Q10 mg 每日 3 次, 丙戊酸鈉 0.4 g 每日 2 次, 癥狀無改善。既往: 出生及發(fā)育正常, 小學(xué)二年級有一次看黑板時(shí)出現(xiàn)視物成雙,7—8 s 后白行緩解, 無腦炎及頭顱外傷史。體檢: 高級智能正常, 雙眼內(nèi)斜視(右眼 lO°, 左眼 20°, 自幼即有, 無變化), 余神經(jīng)系統(tǒng)檢查無局灶體征。頭顱 MRI 平掃 + 增強(qiáng): 正常。長程視頻一腦電錄像同步(Video—EEG) 監(jiān)測中共捕捉 3 次臨床發(fā)作, 患者于閉眼狀態(tài)下突然眼前晃動(dòng), 隨之睜眼, 視燈成雙(上下兩個(gè)物體), 后成艤物體合并為一而結(jié)束, 持續(xù) 25~44 s; 同步腦電圖示左頂起源的低波幅 8—9 Hz 節(jié)律。2 s 后變?yōu)?10 Hz 節(jié)律,10 s 后雙側(cè)同步左側(cè)頂、中央明顯。20 s 后右側(cè)中央、中額明顯, 后以 6 Hz 節(jié)律結(jié)束(圖 1)。睡眠中 5 次 l 臨床下發(fā)作, 患者無任何臨床表現(xiàn), 腦電圖表現(xiàn)與清醒期發(fā)作圖相似, 持續(xù)時(shí)間稍短。診斷為局灶性癲癇, 單純部分性發(fā)作(左頂葉起源 nr 能性大)?？R兩平 0.1 g 每日 2 次,1 周后加至 0.2 g 每日 2 次, 后未再發(fā)作至今(電話隨診)。

討論 急性發(fā)作性視物模糊是少見的癲癇患者的臨床主訴。是指視力喪失而不伴意識(shí)障礙, 伴腦電圖癲癇樣放電。它既可發(fā)牛在發(fā)作期也可發(fā)生在發(fā)作前、發(fā)作后, 有時(shí)難以區(qū)別。發(fā)作期皮質(zhì)性視物模糊既可為惟一的癲癇發(fā)作表現(xiàn), 義可伴其他臨床表現(xiàn), 如意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙等; 可發(fā)生在兒童及成人. 但以兒童多見; 絕大多數(shù)患者持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘, 偶可持續(xù)數(shù)周成為癲癇連續(xù)狀態(tài)。單獨(dú)癲癰性視物模糊常常伴枕葉痛性發(fā)放, 但它可出現(xiàn)在全身型癲癇, 又可出現(xiàn)在其他部分性癲癇, 如頂葉癲癇. 顳葉癲癇以及晚發(fā)型 Gastaut 綜合征。

本例患者以發(fā)作性視物成雙為惟一臨床主訴, 患者于課堂上看黑板上的字時(shí)將一個(gè)字看成兩個(gè)、一行字看成兩行字、一個(gè)圖形看成兩個(gè)圖形, 所視成雙的字、行列及物體均模糊不清晰, 每日數(shù)次, 學(xué)習(xí)緊張時(shí)更易出現(xiàn), 發(fā)作過程患者無意識(shí)障礙, 稍伴頭暈, 自己不能控制, 影響學(xué)習(xí)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診治, 因頭 MRI 平掃 + 增強(qiáng)于 T2 FLAIR 序列左側(cè)頂葉腦溝、裂內(nèi)見高信號(hào)鑄型, 懷疑線粒體腦病轉(zhuǎn)入我院。因患者臨床表現(xiàn)發(fā)作性視物成雙 (臨床罕見), 且有關(guān)腦血管的檢查均正常; 而臨床上卻具備癲癇的臨床特點(diǎn) (外院予丙戊酸鈉治療效果不佳), 故進(jìn)行 24 h 長程視頻一腦電同步監(jiān)測。癲癇診斷明確, 予卡馬西平治療癥狀消失。以視物成雙為癲癇患者臨床表現(xiàn)的報(bào)道罕見, 于 Medline 檢索只見 1 例報(bào)道。該患者還表現(xiàn)為多視征 (polyopia), 原因是右頂枕葉的動(dòng)靜脈畸形。所檢索到的病例數(shù)偏少是因?yàn)榇蠖鄶?shù)病例均以視物不清為主訴而并非視物成雙。本例患者 16 歲, 智力正常, 能清晰描述發(fā)作過程, 因看黑板上的字、行列及圖形成雙使之模糊不清楚, 影響患者學(xué)習(xí)。若患者年齡小很可能主訴為視物不清或模糊。

關(guān)于癲癇性視覺癥狀的分類目前沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn), 多數(shù)學(xué)者采用以下幾種分類法:(1) 基本或簡單視幻覺, 指規(guī)整的幾何圖形, 如線狀、點(diǎn)狀、方形, 白色、彩色等。(2) 視錯(cuò)覺, 指真實(shí)物體的傳人. 但物體的形狀或顏色改變, 如視物變大、視物變小、視物變形等。(3) 視物模糊或黑曚, 指整個(gè)視野或部分視野不清楚,(4) 復(fù)雜視幻覺, 指看到周圍不存在的人物. 動(dòng)物及場景。(5) 視野縮小或管狀視野。根據(jù)該分類本例患者屬于視錯(cuò)覺。

癲癇性視覺癥狀的定位非常復(fù)雜, 凡累及到枕葉、質(zhì)葉、顳葉及邊緣系統(tǒng)均可出現(xiàn), 但有作者認(rèn)為復(fù)雜視幻覺及管狀視野只起源丁顳葉 - 邊緣系統(tǒng)、前顳葉內(nèi)側(cè)、顳枕葉, 其他視覺癥狀可起源于枕葉、頂 Hf、顳葉 - 邊緣系統(tǒng)。本例患者視覺癥狀可能起源于左頂葉。

發(fā)作性視覺癥狀應(yīng)與偏頭痛、腦血管病、藥物濫用及眼科疾病相鑒別。以發(fā)作性視覺癥狀為表現(xiàn)的部分性癲癇患者的治療應(yīng)首選卡馬西平, 尤其兒童效果良好, 且預(yù)后好。本例即如此。外院考慮癲癇, 子丙戊酸鈉治療無效。因本例患者臨床表現(xiàn)罕見故報(bào)道之. 與同道分享。