人體肺位置

間質(zhì)性肺炎

肺剖視圖

1.病因已明 

 (1)吸入無機粉塵：二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。

(2)吸入有機粉塵：霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放射線損傷。

(3)微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲。 

(4)藥物：細胞毒化療藥物、白消胺、環(huán)磷酰胺。 

(5)癌性淋巴管炎；肺水腫。

(6)吸入氣體：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣

2.病因未明

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結(jié)節(jié)病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類約占全部ILD 的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見，組織細胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。

發(fā)病原因
雖然目前已將之歸入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(ⅡP)范疇，但由于其臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)與ARDS幾乎一致，而其發(fā)病時又無明確病因，所以有人認為它的起發(fā)病與病毒急性感染密切相關(guān)，只是限于目前的檢測技術(shù)尚無法測定病毒而已。病毒與ⅡP的關(guān)系一直是該病病因?qū)W研究的熱點之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。

發(fā)病機制
現(xiàn)在初步認為病毒在ⅡP發(fā)生、發(fā)展中所起的作用可能有如下3種情況：①由病毒感染的人體細胞所表達的病毒蛋白可以促進慢性炎癥和修復(fù)過程，如EB病毒的隱性膜蛋白可以提高B-淋巴細胞的Ⅱ類抗原的表達;②病毒的感染可以激活肺泡上皮細胞的Ⅰ型膠原基因;③病毒基因是一種活化因子，它可以與DNA結(jié)合或接觸，以調(diào)節(jié)RNA蛋白轉(zhuǎn)錄和修改細胞的生物特性。然而遺憾的是，這些研究結(jié)果均來自ⅡP的慢性類型;也許是由于病例數(shù)偏少的緣由，至今尚未有AIP與病毒關(guān)系的研究報告。
有研究報道，部分患者肺周邊淋巴細胞、淋巴濾泡及漿細胞中有自身抗體，肺泡壁上有免疫復(fù)合物沉積。而諸如血沉，部分病人丙種球蛋白增高，抗核抗體滴度上升，類風(fēng)濕因子、冷免疫球蛋白、狼瘡細胞陽性，補體水平降低都表明該病可能與炎癥免疫過程有關(guān)。也有報道稱本病可能具有遺傳因素。
AIP的急性肺損傷更傾向于一種大范圍的肺實質(zhì)性變化-急性呼吸功能衰竭的表現(xiàn);它與其他ⅡP類型中所見的急性損傷-反復(fù)發(fā)生的多灶性損傷迥然不同。這種不同造成了兩者在組織病理和臨床表現(xiàn)上各具特色;并就此推測兩者的發(fā)病機制亦有差別。雖然目前的研究已深入到蛋白甚至基因水平，人們已知諸如促炎癥因子、抗炎癥因子、金屬蛋白酶及抑制因子和凋亡等在ⅡP中的相應(yīng)作用，但AIP的確切發(fā)病機制目前尚不清。
病理顯示，肺大體標本呈暗紅色，重量增加，外觀飽滿，質(zhì)實變硬，觸壓不萎陷。肺切面為暗紅色斑點與灰白色相間，并有交錯分布的灰白纖維組織條索和小灶性瘢痕組織。光鏡檢查：早(滲出)期病變(肺損傷后約1周內(nèi))時，肺泡間隔因血管擴張、基質(zhì)水腫和炎性細胞浸潤而彌漫增厚，其中以淋巴細胞浸潤為主，亦有漿細胞、單核(或巨噬)、中性和嗜酸粒細胞及少許成纖維細胞;肺泡上皮增生和化生形成柱狀，加寬了肺泡間隔;肺泡腔內(nèi)側(cè)正常或有少許蛋白性物質(zhì)及細胞滲出。此時的肺泡間隔相對較薄、肺泡結(jié)構(gòu)尚正常，對治療反應(yīng)良好。隨著病情的進展，血管內(nèi)皮及肺泡上皮細胞受損、壞死和脫落;肺泡腔內(nèi)形成均勻粉染的嗜酸性物質(zhì)——透明膜。約2周時，DAD進入晚(增殖或機化)期，肺泡間隔出現(xiàn)廣泛增生的成纖維細胞和肌纖維細胞，而膠原沉積卻較少，這使得肺泡間隔明顯增寬;毛細血管被纖維組織替代而數(shù)量減少;肺小動脈內(nèi)膜增生、管壁增厚，有時在中小肺動脈內(nèi)可見機化的栓子;肺泡因纖維化和閉鎖而減少，殘存的肺泡形狀不規(guī)則、大小不一，或呈裂隙狀或異常擴張。由于Ⅰ型肺泡上皮細胞的壞死，Ⅱ型上皮細胞增生、呈柱狀或鞋釘樣排列，襯于肺泡表面;這與UIP中有相當(dāng)數(shù)量的細支氣管上皮細胞參與分布于肺泡表面的情況有所不同。另外，呼吸性細支氣管上皮可出現(xiàn)鱗狀化生。數(shù)周后，蜂窩肺即可出現(xiàn)。
電鏡檢查：

Ⅰ型肺泡上皮細胞喪失，局部乃至大面積的肺泡上皮細胞基底膜剝脫，Ⅱ型肺泡上皮細胞及毛細血管內(nèi)皮細胞的胞漿水腫和壞死脫落。細胞碎片與纖維蛋白、紅細胞及表面活性類物質(zhì)的混合物沿肺泡表面分布，這尤其見于鏡下的透明膜形成區(qū)。散在的炎性細胞，尤其是巨噬、淋巴和漿細胞存在于肺泡腔中;而間質(zhì)中水腫的基質(zhì)及不同數(shù)量的膠原和彈性纖維周圍分布著大量成纖維細胞、少量炎癥細胞及散在的原始實質(zhì)細胞。進一步的研究發(fā)現(xiàn)，間質(zhì)中大量成纖維細胞及少量膠原的存在并不是造成間質(zhì)增厚的惟一原因。由于肺泡上皮細胞基底層的剝脫，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。此種塌陷的另一特征是塌陷的肺泡部分中，有許多鄰近的上皮細胞基底層相互重疊和對折。這種由二層基底層組成的結(jié)構(gòu)以匍行的方式插入肺泡壁，在間隔內(nèi)部形成深的裂隙。當(dāng)Ⅱ型肺泡上皮細胞沿剝脫的基底層重新上皮化時，細胞并不深入裂隙之間，而是沿裂隙的兩個外側(cè)面覆蓋。而若肺泡全部塌陷時，相互分離的肺泡間隔此時也會發(fā)生對折。Ⅱ型肺泡上皮細胞重新生長時，它并不是全部直接生長在脫落的基底層表面，有部分的上皮細胞與基底層之間存在有一層殘留的炎癥初期時的肺泡腔內(nèi)滲出物。這兩種現(xiàn)象的結(jié)果是，當(dāng)Ⅱ型肺泡上皮細胞增殖重新覆蓋脫落的上皮基底層時，細胞所覆蓋的是塌陷部分，而不是沿完整的基底層重新呈線樣排布和重新擴張肺泡;由于一層部分重疊的肺泡壁結(jié)合進了單一增厚的肺泡間隔，再加上部分區(qū)域肺泡腔內(nèi)滲出物的“滲入間隔”，這就與其他因素一起造成了鏡下所見的間質(zhì)纖維化。

間質(zhì)性肺炎影像圖

2.體征 呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。

3.分類 間質(zhì)性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性

間質(zhì)性肺炎可以說是在臨床上最常見的一種發(fā)生在肺部的免疫性疾病。由于肺部可以有幾種不同的區(qū)域，所以，間質(zhì)性肺炎也會分為幾種不同的類型，在治療的時候應(yīng)該根據(jù)不同的間質(zhì)性肺炎進行合理的對癥治療。

一、小葉性肺炎

又稱支氣管炎，多屬繼發(fā)性。一般先發(fā)生支氣管炎，然后向深部蔓延至細支氣管、肺泡管和肺泡。炎癥亦可向支氣管周圍擴展，先引起支氣管周圍炎再波及肺泡。散在的以細支氣管為中心的病變還可進一步擴展而互相融合。小葉性肺炎在X射線檢查時可見大小不等的斑點狀、云絮狀或片狀陰影，散在分布，以雙下肺為多。

二、間質(zhì)性肺炎

病變主要在支氣管、細支氣管和血管周圍,以及小葉間隔的結(jié)締組織內(nèi)。X射線檢查可見纖細的不規(guī)則條紋狀密度增深影，自肺門向外伸展，邊緣較清晰，交織成網(wǎng)狀，有的局限于單側(cè)肺葉，多見于肺底。在網(wǎng)狀陰影間，可見分布不均勻的小點狀影。

三、大葉性肺炎

這是急性纖維素性炎癥。病變始于肺泡，迅速擴展到整個肺段或肺葉，可侵及兩個或更多的肺葉?；疾r肺泡壁通常不被破壞，故痊愈后呼吸功能可以完全恢復(fù)。當(dāng)病變部位的肺泡被炎性滲液充滿(實變)時，X射線檢查可見大片致密陰影，遍及整個受累的肺段或肺葉。至滲液開始被吸收(溶解)時，則見不均勻的陰影減退區(qū)。不過，在目前肺炎得到早期治療的情況下，典型的大葉病變已不多見。

間質(zhì)性肺炎目前就有這幾種類型，希望對患者的治療有幫助。因為間質(zhì)性肺炎的類型不同，癥狀也會有所不同。

間質(zhì)性肺炎病理

(1)按病理變化分類：

①非炎癥性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。

②肉芽腫性間質(zhì)性肺疾病：如慢性間質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。  

③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。  

④無機粉塵吸入性職業(yè)病。

⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。

⑥肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺(末期肺)。

(2)按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細胞類型分類：

①巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡稱中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍占多數(shù)，但中性粒細胞增多，并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細胞增生癥X 和石棉肺等。

②巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結(jié)節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實質(zhì)細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進一步發(fā)展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復(fù)原；病變再進一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。

間質(zhì)性肺病的分期：

Ⅰ期：肺實質(zhì)細胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應(yīng)細胞呈增生、募集和活化現(xiàn)象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實有免疫復(fù)合體，能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子，使中性粒細胞聚集于肺泡結(jié)構(gòu)中?；罨木奘杉毎椭行粤＜毎芊置谀z原酶。支氣管肺泡灌洗隨訪復(fù)查8～24 個月，膠原酶活性仍持續(xù)存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結(jié)構(gòu)的間質(zhì)膠原(在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒細胞在肺泡結(jié)構(gòu)中存在的時間很短暫，故不會引起間質(zhì)結(jié)締組織進行性和永久性損害。)將特發(fā)性纖維化及結(jié)節(jié)病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細胞，分別在無RPMI-1640 培養(yǎng)基中培養(yǎng)，產(chǎn)生纖維結(jié)合蛋白的速度，比正常的巨噬細胞分別快20 倍和10 倍。纖維結(jié)合蛋白對肺臟的成纖維細胞具有趨化作用，在形成間質(zhì)纖維化起重要作用。結(jié)節(jié)病T 淋巴細胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽腫形成。在Ⅰ期階段，肺實質(zhì)的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復(fù)。

Ⅱ期：肺泡炎演變?yōu)槁?，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質(zhì)細胞的數(shù)目、類型、位置和(或)分化性質(zhì)發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細胞受損害，Ⅱ型上皮細胞增生修補。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達數(shù)年。受各種因素如接觸期限、肺臟防御機制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等影響，肺泡結(jié)構(gòu)的破壞逐漸嚴重而變成不可逆轉(zhuǎn)。

Ⅲ期：其特征為間質(zhì)膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細胞活化，而是各種復(fù)合因素如膠原合成和各種類型細胞異常所造成。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化。到了Ⅲ期，肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂，復(fù)員已不可能。

Ⅳ期：為本病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化。不能辨認各種類型間質(zhì)性纖維化的基本結(jié)構(gòu)和特征。

間質(zhì)性肺炎X線檢查

實驗室檢查：血液檢查：間質(zhì)性肺病肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復(fù)合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現(xiàn)抗肺膠原抗體。動脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導(dǎo)致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動脈血二氧化碳分壓正常。運動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應(yīng)用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學(xué)和非細胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點：①灌洗液的細胞學(xué)檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中的炎性和效應(yīng)細胞的類型與數(shù)目。②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數(shù)為(0.2～0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬細胞占85%～90%，淋巴細胞約占10%，中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下，細胞總數(shù)多由肺泡巨噬細胞的增加而增加，而細胞種類的變化在ILD 時有診斷意義。如過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS 時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現(xiàn)淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T 細胞占70%～80%，B 細胞占10%～20%，而ILD 中的結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細胞增加。一直想用標記T 細胞亞群或T 細胞、B細胞的活化程度解釋ILD 的活動性和預(yù)后。僅見結(jié)節(jié)病時T細胞數(shù)及活化T 細胞數(shù)的增加與病情的進展情況相關(guān)。此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時活化的B 細胞增加則提示病情的進展，淋巴細胞增多則對激素治療效果較好，其預(yù)后也較好。

間質(zhì)性肺炎確診圖

2.肺功能檢查 此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當(dāng)病情進展才可能出現(xiàn)肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺總量也減少。第1s 時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現(xiàn)明顯升高，如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現(xiàn)V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現(xiàn)氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X 線胸片發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變，DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴重者相關(guān)性較好。凡肺功能嚴重損害者，肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD 的早期診斷與判定預(yù)后是非常有用的，特別是動態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD 的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。 

3.肺活檢 肺活檢是診斷ILD 的最好程序，當(dāng)病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時，要進行肺活檢。肺活檢分為兩種①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。學(xué)者認為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(＜2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。國外學(xué)者報道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。 

4.67Ga 核素掃描 67Ga 不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數(shù)即67Ga 在肺內(nèi)聚集所占全肺面積的百分比。＞50U 表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga 指數(shù)＞50U。

　1、間質(zhì)性肺炎與肺活檢
“間質(zhì)性肺炎”是“彌漫性間質(zhì)性肺疾病”即“間質(zhì)性肺疾病”的簡稱。間質(zhì)性肺炎是一大組彌漫性肺實質(zhì)疾病群，病變主要發(fā)生在肺間質(zhì)，累及肺泡上皮細胞、肺毛細血管內(nèi)皮細胞和肺動靜脈。一般而言，肺間質(zhì)包括肺實質(zhì)的大部分，由位于肺泡之間的組織所組成，故現(xiàn)在也稱作為彌漫性肺實質(zhì)疾病。

間質(zhì)性肺炎檢查

外科肺活檢的臨床意義如下：
1、在肯定臨床病理診斷后，使醫(yī)師和患者對治療更有信心。
2、目前治療特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的所有藥物都有一定的潛在副作用或危險性，在未明確診斷之前，冒險對患者進行治療，并不十分合理。
3、可發(fā)現(xiàn)相關(guān)的職業(yè)性疾病，如石棉肺。
如上所述，對有典型臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征的特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎患者，不做外科肺活檢也能進行診斷。但如需明確診斷和排除其他類型的IIP，只能進行外科肺活檢。大多數(shù)情況下，外科肺活檢能為IIP患者做出組織學(xué)診斷，也可肯定或排除其他診斷，并能作特殊的染色以診斷某些感染性疾病。
2、剖胸肺活檢
剖胸肺活檢術(shù)是為了直接行肺、胸膜、肺門和縱隔組織開胸活檢的方法，對不明診斷的局部或廣泛性肺部疾病，剖胸活檢術(shù)(open lung biopsy，OLB)是其他方法應(yīng)與其比較的金標準。
2.1 適應(yīng)證
1、經(jīng)各種方法檢查，仍未能明確病變的性質(zhì)，而明確診斷有利于指導(dǎo)治療，改善預(yù)后;
2、一般方法無法確診但無胸腔鏡術(shù)的條件，確需明確診斷者。
2.2 禁忌證
1、一般情況差，有嚴重心、肺功能障礙及其它臟器功能障礙, 不能耐受手術(shù)者;
2、嚴重的凝血功能障礙。
2.3 病人準備及器械準備
按胸外科開胸手術(shù)的術(shù)前準備。
2.4 操作方法
1、 體位：側(cè)臥位或仰臥位。
2、 麻醉：全麻氣管插管。
3、酌情確定術(shù)式：(1)局限性胸前開胸活檢術(shù)或側(cè)位開胸活檢術(shù)。通過6~8cm肋間切口，在給予一次大潮氣量后對膨出切口的肺組織活檢。此方法可用于診斷彌漫性肺間質(zhì)病、局限性外周肺疾病，并發(fā)癥少和病死率低，術(shù)后需行胸腔插管閉式引流術(shù)。(2)全范圍切口開胸術(shù)?？山咏啬?、肺門、縱隔和全肺。適用于懷疑肺腫瘤者或單側(cè)肺多處需要活檢者。(3)正中胸骨切開肺活檢術(shù)。適用于兩肺病變均需活檢者。
2.5 標本處理
標本用10%福爾馬林溶液固定送檢。
2.6 并發(fā)癥及其處理
開胸手術(shù)的并發(fā)癥比微創(chuàng)活檢方法要多，如麻醉意外、術(shù)中術(shù)后出血、胸腔內(nèi)或切口感染、氣胸、支氣管胸膜瘺、肺炎肺不張、呼吸衰竭、心功能不全、心律失常等。
術(shù)前改善心肺等重要臟器的功能是預(yù)防手術(shù)并發(fā)癥的前提，術(shù)中認真、仔細、規(guī)范的操作是減少手術(shù)并發(fā)癥的關(guān)鍵，術(shù)后加強監(jiān)護并及時正確處理是及時發(fā)現(xiàn)并治療并發(fā)癥、改善預(yù)后的重要保證。
針對各種并發(fā)癥，采取相應(yīng)的治療措施，諸如止血、抗感染、強心、利尿、抗心律失常、呼吸機輔助呼吸、支氣管鏡引流術(shù)、胸腔閉式引流術(shù)，必要時再次開胸手術(shù)治療。

間質(zhì)性肺炎-肺功能檢查

對于病因未明的ILD 尚無法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預(yù)防應(yīng)該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X 線檢查，及時早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。

間質(zhì)性肺炎治療藥

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4 年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復(fù)合物含量，抑制肺泡內(nèi)巨噬細胞的增殖和T 淋巴細胞因子功能，在肺泡炎和細胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X 線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4 次服用。待病情穩(wěn)定，X 線陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8 周后每次減5mg，待減至20mg/d 時，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應(yīng)短于1 年。如減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達到最好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時應(yīng)注意機會致病菌感染，注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染。如病情進展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續(xù)3～5 天，病情穩(wěn)定后改口服。最后根據(jù)個體差異找出最佳維持量，避免復(fù)發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預(yù)防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T 淋巴細胞，間接地抑制了體液免疫，對預(yù)防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。

青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無明顯差異，但青霉胺＋激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應(yīng)用前應(yīng)做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應(yīng)和過敏反應(yīng)。尚在實驗研究階段的抗細胞因子療法，尚無定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進的國家已開展并收到一定療效，單肺移植1 年存活率達73.1%，3 年存活率62.7%，雙肺移植1 年存活率70%，3 年存活率55%。

2.擇優(yōu)方案 

糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松(強地松)40～60mg/d，待病情穩(wěn)定4～8 周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應(yīng)短于1 年。 

3.康復(fù)治療 

肺間質(zhì)纖維化患者的康復(fù)也是非常重要的，包括：①營養(yǎng)支持療法：隨病情的進展，缺氧狀況的進一步加重，患者的活動量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復(fù)合并感染，食欲減退，常常伴有體重進行性下降，最后導(dǎo)致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營養(yǎng)支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營養(yǎng)，保證機體細胞的代謝，維持器官組織的結(jié)構(gòu)，參與機體的生理、免疫機能的調(diào)控與組織的修復(fù)，促進病人康復(fù)。②氧療：家中應(yīng)備有氧氣瓶或小型制氧機，可隨時緩解呼吸困難癥狀。③運動：病情輕者最適宜應(yīng)用康復(fù)治療如醫(yī)療體育，效果較好，能顯著改善肺功能和自覺癥狀，預(yù)防病變的進一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉，使能適應(yīng)日常輕微的活動。④預(yù)防感染：按氣候變化增減衣服，可應(yīng)用免疫抑制劑，提高機體免疫力。

4.4S清肺平喘療法

4S清肺平喘療法是國際哮喘聯(lián)盟、亞中國際哮喘聯(lián)盟及國際科學(xué)研究院科研專家經(jīng)過30 多 年臨床研究總結(jié)的一套治療呼吸系統(tǒng)疾病的臨床應(yīng)用體系，是首個以中西醫(yī)結(jié)合治療哮喘達到臨床治愈的科學(xué)方案，也是成功轉(zhuǎn)化利用諾貝爾醫(yī)學(xué)獎——BA細胞免疫治療成果DC細胞治療呼吸疾病的綜合方案。該體系實現(xiàn)了哮喘、氣管炎、肺心病、支氣管擴張等多種呼吸疾病的快速臨床緩解、深層次臨床治愈、危重患者久不復(fù)發(fā)的治療效果。由于其安全、科學(xué)、系統(tǒng)，在國際呼吸會議和亞洲呼吸學(xué)術(shù)會議上被多名呼吸專家聯(lián)名推薦為治療哮喘、支氣管擴張、氣管炎的新型療法。

　　治療效果：

　　1、當(dāng)天癥狀緩解。咳嗽、氣喘、呼吸困難、胸悶等癥狀緩解。

　　2、3天內(nèi)炎癥消除、癥狀消失，肺部和氣道功能恢復(fù)。

　　3、1-3個療程，免疫增強，肺毒祛凈，呼吸暢通，臨床治愈不復(fù)發(fā)。

預(yù)后預(yù)防

間質(zhì)性肺炎預(yù)后護理

預(yù)后：對于間質(zhì)性纖維化的預(yù)后估計，絕大部分預(yù)后不佳，其病程長短依賴于病情的進展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，發(fā)展慢者可長達20 年以上。自從應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，長期緩解。

預(yù)防：對于病因未明的ILD尚無法預(yù)防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預(yù)防應(yīng)該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X 線檢查，及時早期發(fā)現(xiàn)疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過臨床觀察，ILD 的發(fā)病過程有時是很緩慢的，臨床上經(jīng)常會遇到青年時曾接觸粉塵或毒物而到老年時期才出現(xiàn)明顯癥狀的患者，而對于這些老年患者由于免疫功能低下，營養(yǎng)狀態(tài)差以及心、肺、腎等基礎(chǔ)疾病的存在，治療上是非常困難的，病死率甚高。老年人體力活動少可能掩蓋由于此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀，故對于此病的高危人群應(yīng)以家庭為單位，以社區(qū)為范圍承擔(dān)保健職能，定期開展健康教育和保健咨詢。^[1]

治

間質(zhì)性肺炎患者在發(fā)病時身體會出現(xiàn)一些明顯的癥狀，比如呼吸困難，咳嗽等，但是我們無法通過這些來判斷間質(zhì)性肺炎是否發(fā)作，因為其他疾病也會有這樣的癥狀，要準確的判斷間質(zhì)性肺炎，從根本上治療間質(zhì)性肺炎。那么間質(zhì)性肺炎有偏方嗎?
食療方法治療疾病是一種流行、是一種時尚。間質(zhì)性肺炎是一種頑疾，嚴重威脅到人們的生活和健康。為了幫助患者能夠早日恢復(fù)健康，下面就為大家簡單介紹下間質(zhì)性肺炎的食療方法，希望能對大家有所幫助。
一、間質(zhì)性肺炎食療方法
瘦肉白菜湯：瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時撈出，放清水漂凈，濾干水分待用;鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應(yīng)于間質(zhì)性肺炎引。

芹菜熘鯉魚：鯉魚250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調(diào)成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風(fēng)利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用于間質(zhì)性肺炎的輔助治療。
二、間質(zhì)性肺炎選擇飲食的注意事項
中醫(yī)講藥食同源，因此間質(zhì)性肺炎患者的飲食多選入肺、脾、腎三經(jīng)的食物，以輔助治療藥物更好的到達肺經(jīng)病變部位。五行學(xué)說中白色入肺經(jīng)，黃色入脾經(jīng)，黑色入腎經(jīng)，適當(dāng)多吃些白色、黃色、黑色的骨肉果菜對間質(zhì)性肺炎有一定的幫助。
三、適宜間質(zhì)性肺炎的食物
果蔬類有白蘿卜、白菜、椰菜花、洋菰、白木耳、梨子、甘蔗、小米、黑米、黑豆、黑芝麻、黑棗、黑木耳、烏骨雞、海帶、紫菜等，肉類有鴨肉、以形補形的豬牛肺;中藥材有杏仁、山藥、茯苓、白芝麻、百合、白芍、冬蟲夏草等。

間質(zhì)性肺炎的出現(xiàn)，嚴重危害著患者的身體健康，同時對患者的心理造成巨大的困擾，所以為了間質(zhì)性肺炎的治愈及防止其復(fù)發(fā)，對間質(zhì)性肺炎的合理護理非常重要，而在夏季，瓜果蔬菜的種類有很多。那么間質(zhì)性肺炎患者可以吃什么呢?下面小編就為大家詳細介紹一下夏季間質(zhì)性肺炎的飲食。
(一)適宜間質(zhì)性肺炎的食物
1、夏天最該吃的主食和豆類：

綠豆、赤豆、小米等各種主食均可，適當(dāng)食用粗糧和豆制品。

夏季間質(zhì)性肺炎的飲食有哪些