本病臨床少見，機理不明。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認為本病尚無有效療法，且病勢不可逆轉(zhuǎn)，從發(fā)病到死亡1～4年。采取肺移植術(shù)，不僅費用高昂，而術(shù)后生存期僅1～3年，是世界醫(yī)學(xué)新增疾病譜中疑難絕癥之一。
    本病初期類似急慢性支氣管炎，反復(fù)發(fā)作的痙孿性劇烈咳喘為其主癥。一旦確診，已屬晚期，此期，無一例外合并肺心病，終因全身衰竭、心衰、呼吸衰竭而死亡。本病進程與中醫(yī)學(xué)肺痿、癆瘵、痙咳、喘癥，有相似之處。筆者近年曾救治二例垂危病人，以自擬破格救心湯變方，挽救了病人的生命。在緩解期以培元固本散變方，峻補先天腎氣，重建人體免疫力，以抽絲剝繭的方法，緩化濕痰死血，從而阻斷了病勢惡化，提高了患者的生存質(zhì)量，似乎還出現(xiàn)了可逆性轉(zhuǎn)化之機，值得深入研究。茲將醫(yī)案抄錄如下：

【案例追蹤一】 張春花，女，44歲，山西靈石縣原頭村農(nóng)婦。
1998年11月7日初診：
    20年前，產(chǎn)后暴感寒邪，患咳喘，久治不愈，凡節(jié)令交替或氣候驟變必犯，遂成痼疾。近年來，感冒纏綿不斷，終致喘不能步。10月初，去省二院呼吸科住院半月，CT檢查，診為"特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化合并肺心病"，經(jīng)大劑量激素療法、吸氧等法無效。心衰、呼吸衰竭日見嚴重，病危出院。
    診見患者羸瘦脫形，近7個月內(nèi)體重銳減15公斤，面色青慘，兩目無神，聲啞無音，喘息抬肩，氣息奄奄。唇指青紫，杵狀指，下肢凹陷性水腫。喉間痰鳴漉漉，咳吐白痰涎沫。四肢厥冷，手冷過肘，足冷過膝，脈急而促，133次/分(頻發(fā)房性早搏)。舌胖、苔灰膩，兩側(cè)瘀斑成條。唯趺陽、太沖、太溪三脈尚能應(yīng)指不亂，食納好，胃氣尚存，雖亡陽厥脫諸癥畢見，尚有可挽之機。以破格救心湯大劑救陽固脫為先，參蛤散納氣歸腎，麝香辟穢，化濁痰，開上竅，以救呼吸衰竭。

【處方】附子200克，干姜25克，炙甘草60克，山萸肉120克，生龍牡粉、活磁石粉、煅紫石英粉各30克，生半夏、云苓、鮮生姜各45克，(高麗參20克、蛤蚧尾1對、麝香1克研粉分吞)。
【治療過程】加開水2000毫升，急火煮沸1刻鐘后，頻頻邊煎邊喂，晝夜連服3劑。
   11月8日早二診：昨日從10時20分開始服藥，每次約1～2羹匙，10余分鐘給藥1次，服至第7次，約首劑的2/3，痙咳暴喘得罷，上肢回溫，可以側(cè)臥，基本脫險。以后每隔半小時服藥100毫升，凌晨1時服完2劑，安睡約2小時。醒后痰鳴聲一度消失，暴喑20余日，第一次發(fā)出聲音，索食湯面1小碗，至破曉服完3劑，再次入睡。
從四診所見，本病難關(guān)重重，病雖見轉(zhuǎn)機，而陽根未固，不可輕忽。
1.久病氣血耗傷殆盡，陰竭陽亡，氣息奄奄，是為大虛。一晝夜用附子600克，指掌雖溫而下肢冰冷如昔。一線殘陽能否挽回，成為生死關(guān)鍵。
2.肺葉枯萎，濕痰死血盤踞深痼，是為大實。反復(fù)發(fā)病，正愈虛而邪愈實?！袄w維化”為肺葉實質(zhì)損害，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)斷定不可逆轉(zhuǎn)，病入膏盲，針藥難施。肺為嬌臟，非如腑實、癰毒之可以用霹靂手段，直搗病巢，攻補兩難。
3.近半年來，盛夏不離棉衣，自覺如入冰窖，背部似冷水澆灌。此次重病月余，始終惡寒無汗，全身如繩索捆綁，胸痛徹背，憋悶如窒。病雖20年，而小青龍湯證之主證不變；營衛(wèi)閉塞，寒邪冰伏，少陰亡陽與太陽表實同見，成為本病一大死結(jié)。
    病機既明，可知營衛(wèi)內(nèi)連臟腑，外合皮毛，為人身抵御外邪的第一道防線。既是邪之入路，亦當是邪之出路?！秲?nèi)經(jīng)》云：“善治者治皮毛……"前賢亦主張"諸癥當先解表"，開門逐盜。喻昌創(chuàng)"逆流挽舟法"，更謂：“……邪陷入里，雖百日之久，仍當引邪由里出表。若但從里去，不死不休!"所論雖為痢疾夾表濕內(nèi)陷者立法，而萬病一理，凡沉寒痼冷諸癥，外邪深陷入里，冰伏難出者，非汗法不能解此死結(jié)。遂擬一方，師法麻黃附子細辛湯意，助元陽，開表閉，引領(lǐng)冰伏之邪外透。采取多次分服，消息進退，以保汗不傷正：
【處方】麻黃30克(另煮汁150毫升備用)，細辛20克，附子200克，干姜25克，炙甘草60克，山萸肉120克，生半夏、云苓、鮮生姜各45克，蔥白3寸，(高麗參20克、蛤蚧1對、麝香0.5克研粉分次吞服)，
    加冷水2000毫升，文火煮取600毫升，3次分服，服藥選午前陽旺之時，以助正氣。每次對入麻黃汁50毫升，得汗后止服。
11月9日三診：
   上方于9時服1次，至10時30分，仍無汗意。令縮短給藥時間，加服1次，并以鮮生姜末、紅糖、胡椒粉煮湯1碗，熱服以助藥力。午時頭部見汗，少頃頸項胸背皆得潤汗，令去麻黃汁將剩余藥液趁熱服下，以固護元氣。
11月10日四診：
昨日藥后，表閉一開，肺氣宣發(fā)，伏寒外透，真陽敷布，背部冰冷及全身如捆之感，一服而解，上肢厥冷已退，喉間痰鳴消失，唇指色轉(zhuǎn)淡紅。喘定，劇烈痙咳二日內(nèi)偶見一二次。又因肺為聲音之門戶，并主透調(diào)水道，得汗后，聲音出，嘶啞愈；小便增多，踝腫亦退。脈象緩和，80次/分。頑固性心衰及呼吸衰竭之危，得以解除。表氣通，營衛(wèi)亦和，每進食必有微汗，全身舒暢。二日來吐痰甚多，胸中憋悶感亦大為松寬?？梢姾狗ǖ眯?，有助于人體正氣來復(fù)，使盤踞肺絡(luò)之濕痰死血，漸有外透之機。唯在黎明、午后、子時，胸痛徹背，胸中憋悶之感，陣陣發(fā)作。乃痰巢雖破，死血難消，不通則痛。遵仲景法改方如下：
【處方】1.附子90克，炙甘草60克，生半夏、云苓、鮮生姜各45克，瓜蔞30克，薤白15克，丹參45克，檀、降香各10克，砂仁5克，桃杏仁、靈脂各15克，山萸肉30克，細辛20克，干姜、五味子、白芥子(炒研)各10克，百合、生山藥各30克，白酒100毫升。
加冷水2000毫升，浸泡1小時，文火煮取450毫升，日分3次服：
2.大三七100克，高麗參100克，琥珀、靈脂、紫芝孢干粉、川貝、沉香、土元、水蛭、冬蟲草、全蟲各30克，蜈蚣100條，蛤蚧10對，全胎盤1具，坎氣50克，黃毛茸尖50克，制粉，日服2次，每次3克，熱黃酒送下。
3.炮甲珠60克，麝香2克。
制粉，分作20包，早晚各1包，熱黃酒送下。
    此后又經(jīng)二診，服湯約40劑，散劑1料，諸證均退，體重漸復(fù)。雖經(jīng)嚴冬，咳喘未發(fā)，亦未感冒。次年開春，隨夫去外縣經(jīng)營煤窯，做飯、洗衣、提水，已如常人。1999年4月，遇于街頭，已無病態(tài)，囑其散劑再服半年，以資鞏固。惜因煤窯倒閉，負債累累，未能如愿。當年底遇其夫，始知患者于7月份得暴病，日夜上吐下瀉30余次，不及救治而死。
    近賢治肺間質(zhì)病，多主甘涼柔潤，養(yǎng)陰清肺，以救肺葉枯焦。而本例病人純屬沉寒痼冷，病機有異，自當遵循仲景溫養(yǎng)之法。既屬肺萎，難免肺津有傷，故選百合、生山藥性平之品，以養(yǎng)肺腎之陰。況四逆湯中附子一藥，辛以潤之，致津液，通氣化，可使腎中五液蒸騰敷布，陽生陰長，此即陽中求陰生化無窮之理。若徒以養(yǎng)陰清肺為能事，則寒涼敗中，肺陰未復(fù)，脾陽先傷，食少便溏，土不生金，化源告竭，反促致亡。
    本病大虛大實，自當攻補并重，方2、3為拙擬培元固本散變方，以血肉有情之品，峻補先天腎氣，重建人體免疫力。方中化瘀藥，化痰藥，蟲類藥，針對本病大實而又難以攻伐掃蕩的特點，扶正氣以固根本，由淺入深，抽絲剝繭，入絡(luò)搜剔，化瘀散結(jié)的緩攻之法，攻邪而不傷正。尤以炮甲珠、麝香對藥，穿透攻破，無微不至，辟穢化濁，引諸藥直入肺竅，清除濕痰死血。諸藥相合，似有修復(fù)、激活受損肺實質(zhì)病變之效。