糖尿病性周圍神經(jīng)病變的鑒別診斷癌性周圍神經(jīng)病:在惡性腫瘤的發(fā)病率為1%~5%,其中肺癌、淋巴瘤和胃癌的發(fā)病率分別為5.3%、3.9%和2.8%。臨床類型:a.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。嚎捎蠩SR增快,CSF蛋白>0.75g/L,常見于肺癌、腎癌和淋巴瘤;b.亞急性感覺神經(jīng)?。?0%以上為小細(xì)胞肺癌所致;c.自主神經(jīng)病:28%的患者有各種自主神經(jīng)癥狀;d.感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病:約占癌性神經(jīng)病的1/5。慢性或復(fù)發(fā)性者見于肺癌所致軸索神經(jīng)病變,淋巴瘤所致脫髓鞘神經(jīng)病變,前列腺癌和胃癌所致的伴有血管炎的多發(fā)性神經(jīng)病。 結(jié)節(jié)病 曾稱為“良性淋巴肉芽腫病”或Boeck病,為多系統(tǒng)病變。83%的病灶發(fā)生于肺部和縱隔淋巴結(jié)。尸檢證實(shí),累及周圍神經(jīng)者5%~15%。20%~40%的患者起病隱匿,神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者中50%出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)面癱,60%的患者有顱底腦膜受累所致的腦積水和多腦神經(jīng)損害的體征。CSF壓力增高,細(xì)胞數(shù)和蛋白定量均有增高。頭顱CT、MRI檢查、結(jié)節(jié)病抗原試驗(yàn)(Kveim試驗(yàn))陽性、血管緊張素酶(ACE)增高,有助于確診。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) SLE是由于自身抗體和免疫復(fù)合物導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變,90%為女性,多累及腎臟、皮膚、關(guān)節(jié)、心臟和肝臟,其中約50%累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),也可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹和多發(fā)性周圍神經(jīng)病等。CSF為淋巴細(xì)胞輕度增高,蛋白可輕度增高,50%的有寡克隆區(qū)帶陽性。SLE患者腦內(nèi)多有血管病變和損害周圍神經(jīng)。主要為小動(dòng)脈和微動(dòng)脈受累,光鏡下可見玻璃樣變性、血管周圍炎性侵潤(rùn)以及內(nèi)膜增厚,血管壁壞死和纖維素沉積,血管腔內(nèi)有血小板和纖維蛋白血栓。一些患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征有自發(fā)性緩解,提示血管病變所致的缺血是可逆性的,并非永久性的損害。免疫異常在發(fā)病機(jī)制中起著重要作用。 Sjogrens綜合征 又稱干燥綜合征或干燥性角膜結(jié)膜炎。約有10%~20%的患者出現(xiàn)全身性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,表現(xiàn)為中等程度受累的對(duì)稱性感覺或感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病,少數(shù)患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)受累,可伴有腕管綜合征和三叉感覺神經(jīng)病。 血管源性神經(jīng)病 系指一類由于供給周圍神經(jīng)的血管病變而導(dǎo)致的缺血性神經(jīng)病。通常供給周圍神經(jīng)的血管構(gòu)成網(wǎng)狀,血液供應(yīng)豐富,較中樞神經(jīng)具有更高的抗缺血能力。常見于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、TTP、SLE、伯格?。˙uerger病或閉塞性血栓性脈管炎)、淀粉樣變性、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、機(jī)械性壓迫等。50%~88%有感覺性周圍神經(jīng)病。由于病因、病程、病情嚴(yán)重程度、累及范圍不同,故臨床表現(xiàn)也有較大的差別。神經(jīng)活檢可見神經(jīng)纖維的丟失與血管灌流區(qū)有關(guān)。在慢性閉塞性血管病患者中,可累及單神經(jīng)、多發(fā)單神經(jīng)或多發(fā)性神經(jīng)病,可只累及脊神經(jīng)或(和)腦神經(jīng);以遠(yuǎn)端或近端為主,可對(duì)稱或不對(duì)稱或某些肌群為主;多發(fā)性神經(jīng)病常伴自主神經(jīng)受累。其共同特點(diǎn)是臨床病情與神經(jīng)缺血嚴(yán)重程度、累及范圍具有平行關(guān)系。 POEMS綜合征(Crow-Fukase綜合征) 主要特征為P-多發(fā)性神經(jīng)病,O-臟器腫大,E-內(nèi)分泌病、M-蛋白和S-皮膚改變,集英文首字母,稱為POEMS綜合征。病因尚未完全明了??赡苁怯蓾{細(xì)胞產(chǎn)生異常免疫球蛋白血癥導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。主要與首先以多發(fā)性周圍神經(jīng)病(PNP)發(fā)病者相鑒別。以感覺-運(yùn)動(dòng)型神經(jīng)病突出,下肢受累較上肢早且重,左右可不對(duì)稱。常有CFS壓力升高,視乳頭水腫,大部分有自主神經(jīng)功能受損。肌電圖呈神經(jīng)性損害,運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度早期可以減慢。腓腸神活檢,早期可見脫髓鞘,晚期軸索變性。若出現(xiàn)臟器腫大、內(nèi)分泌異常(高血糖也常見)、M蛋白和骨髓漿細(xì)胞增生、低熱、血沉快、體重下降、下肢水腫、杵狀指及白甲,以及滲出性胸腹水、心包積液(三腔積液),則診斷不難。 相關(guān)文章相關(guān)圖片
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