腹膜假黏液瘤本癥于1984年Werth首先報(bào)告卵巢黏液瘤破裂繼發(fā)腹膜假黏液瘤以來(lái)，之后國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)陸續(xù)有報(bào)道。至今國(guó)外已報(bào)告130例。國(guó)內(nèi)已報(bào)告20例。男、女均可發(fā)病，以女性為多，男女之比1∶6，以40～55歲者多見(jiàn)。
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腹膜假黏液瘤 百科內(nèi)容來(lái)自于：
腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritoneiPMP)是發(fā)生在腹腔壁層、大網(wǎng)膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發(fā)生率較低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道鮮見(jiàn)，發(fā)病率女高于男，大多為中年或老年。治療后容易復(fù)發(fā)，是臨床上較為棘手的一種疾病。本病是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關(guān)。前者由于囊腫破裂，囊內(nèi)黏液性物質(zhì)及上皮溢入腹腔，導(dǎo)致腫瘤腹膜種植而形成，多為良性，后者則有分泌組織通過(guò)血流淋巴管播散，多為惡性。黏液樣物質(zhì)刺激腹膜引起粘連多為表面性生長(zhǎng)很少浸潤(rùn)臟器實(shí)質(zhì)。臨床表現(xiàn)主要為腹部膨脹腹水及腹腔內(nèi)腫塊?？墒中g(shù)治療，但易復(fù)發(fā)。
流行病學(xué)腹膜假黏液瘤本癥于1984年Werth首先報(bào)告卵巢黏液瘤破裂繼發(fā)腹膜假黏液瘤以來(lái)，之后國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)陸續(xù)有報(bào)道。至今國(guó)外已報(bào)告130例。國(guó)內(nèi)已報(bào)告20例。男、女均可發(fā)病，以女性為多，男女之比1∶6，以40～55歲者多見(jiàn)。 病因 病因腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，當(dāng)黏液樣物流出時(shí)，常含上皮細(xì)胞，一同進(jìn)入腹腔，一方面黏液和上皮細(xì)胞刺激腹膜，而引起炎性反應(yīng)，另一方面，繼續(xù)分泌黏液使腹腔內(nèi)蓄積大量膠樣黏液，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”。亦可能經(jīng)血流和淋巴管轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散所造成據(jù)統(tǒng)計(jì)瘤細(xì)胞約45%源于卵巢，29%源于闌尾，26%來(lái)源不定，而1%～2%的卵巢腫瘤可發(fā)展成腹膜假黏液瘤。 此外，尚有少數(shù)病人繼發(fā)于卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等但極其罕見(jiàn)。 發(fā)病機(jī)制 圖1闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等臟器囊腫的破裂，使大量黏液組織及富于黏液的柱狀上皮，散布于腹腔中，黏著于壁層、大網(wǎng)膜及腸壁的漿膜面，被腹膜的結(jié)締組織所包裹，形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結(jié)締組織組成，囊泡內(nèi)充滿許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細(xì)胞，有時(shí)只有黏液而上皮細(xì)胞缺如。囊泡可在局部浸潤(rùn)蔓延。 黏液和上皮細(xì)胞亦可刺激腹膜發(fā)生炎癥變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻，因而預(yù)后較差；大網(wǎng)膜常融合成片塊狀或餅狀，又有“網(wǎng)膜餅”之稱。這些囊泡可自腹膜剝落下來(lái)，游離于腹水內(nèi)。鏡檢下，囊泡壁由菲薄的纖維組織構(gòu)成囊泡內(nèi)充滿半透明狀的黏液性物質(zhì)。其內(nèi)壁有的被覆分泌黏液物質(zhì)的柱狀上皮細(xì)胞，有的則無(wú)被覆上皮。通常皆為良性但偶爾也有惡性者 在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙，?？梢?jiàn)到數(shù)厘米到數(shù)十厘米大小的包塊這種腫塊可位于膈下或穿破膈肌進(jìn)入胸腔內(nèi)。 腫塊組織切片可見(jiàn)分化成熟的上皮細(xì)胞呈條索狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，散在分布于疏松結(jié)締組織中，周圍有大小不一的黏液池，黏液池中有少數(shù)排列整齊、分泌亢進(jìn)上皮細(xì)胞的索狀上皮結(jié)構(gòu)盡管所見(jiàn)到的腫瘤為良性，但它能發(fā)生局部浸潤(rùn)和蔓延，而影響周圍的重要結(jié)構(gòu)(圖1)。 臨床表現(xiàn) 圖2本病一般病史較長(zhǎng)，病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等，有的可長(zhǎng)達(dá)10余年由于臨床上無(wú)特異性的表現(xiàn)，主要是以腹部進(jìn)行性腫大腹部脹痛為主訴亦有反復(fù)發(fā)作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥就診。誤診率高達(dá)89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)因而常被誤診為肝硬化及結(jié)核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤了治療。 1.主要癥狀 早期臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，后期腹水癥狀明顯。 (1)惡心嘔吐：黏液性腹水呈漸進(jìn)性生長(zhǎng)，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃腸道反應(yīng)如惡心、嘔吐下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系癥狀 (2)進(jìn)行性腹脹和腹痛：隨著腹水逐漸增多患者自覺(jué)腹部漸進(jìn)性發(fā)脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸費(fèi)力；逐漸發(fā)展為呼吸困難出現(xiàn)憋氣、不能平臥翻身困難 (3)消瘦：腹膜假黏液瘤生長(zhǎng)很快，在大量消耗機(jī)體營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)，亦壓迫腹腔器官使患者食欲減退全身乏力、體重進(jìn)行性減輕。 (4)消化道梗阻：腸襻的粘連和腫塊的壓迫，胃體和腸管等發(fā)生狹窄，患者可發(fā)生幽門(mén)梗阻腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應(yīng)癥狀。 2.體征 (1)腹部膨?。菏潜静〉闹饕w征，以下腹部膨隆多見(jiàn)。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠狀(圖2)。 (2)觸痛和包塊：患者腹軟,少數(shù)有觸痛，但多不顯著；多數(shù)病人腹部可捫及腫塊，右下腹或下腹部尤其多見(jiàn)，但全腹均可捫及；腫塊大小不一，從數(shù)厘米到數(shù)十厘米大小不等，質(zhì)地多較硬；表面高低不平，活動(dòng)度小。 (3)肝臟腫大：大多數(shù)病人肝臟腫大，質(zhì)地韌或略偏硬。 (4)腹水征陽(yáng)性，由于腹水黏稠度不同，患者或表現(xiàn)為腹部波動(dòng)感或表現(xiàn)為移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。 (5)腸鳴音正?；?A href="/search?q=bk:%E4%BA%A2%E8%BF%9B" jQuery1306833847174="186">亢進(jìn)：腹部聽(tīng)診腸鳴音基本正常發(fā)生腸梗阻者可有增強(qiáng)及氣過(guò)水聲。 (6)其他：由于病程的早晚及腫瘤侵及程度不同，直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查?？砂l(fā)現(xiàn)子宮附件或子宮直腸凹內(nèi)有腫瘤。 并發(fā)癥： 腹膜假黏液瘤雖極少轉(zhuǎn)移，但呈惡性生長(zhǎng)生命力特強(qiáng)粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長(zhǎng)，以致可見(jiàn)到患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層、大網(wǎng)膜、腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現(xiàn)腸梗阻腹膜炎等并發(fā)癥，引起粘連性腸梗阻、腸瘺、幽門(mén)梗阻和膽囊阻塞，最后引起患者不能進(jìn)食、腸系膜衰竭死亡。 診斷鑒別診斷 鑒別診斷本病早期缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，故需與肝硬化腹水、結(jié)核性腹膜炎或晚期癌腫等疾病相鑒別本病常誤診為肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腹腔囊腫及腹腔轉(zhuǎn)移癌有以下幾點(diǎn)可排除“肝硬化腹水”： 1.病人無(wú)肝病史，一般健康狀況較好。 2.長(zhǎng)期服保肝、利尿藥無(wú)效，腹圍反見(jiàn)增大。 3.體檢腹外形不似“蛙腹”，濁音區(qū)不在腹兩側(cè)，無(wú)移動(dòng)性濁音 4.腹穿抽不出腹水，粗針可吸出膠凍樣黏液。 5.B超探查腹腔內(nèi)大量無(wú)回聲暗區(qū)有分隔。 6.肝功正常，血小板不低。 由于腹膜假黏液瘤頗為罕見(jiàn)，雖然有其較特征性的B超聲像圖，但往往不被醫(yī)務(wù)工作者所認(rèn)識(shí)。由于腹水性質(zhì)黏稠體動(dòng)時(shí)暗區(qū)厚度變化小且緩慢易誤診為腹腔囊腫。由于大網(wǎng)膜增厚，呈塊狀強(qiáng)回聲，部分區(qū)域見(jiàn)與腸管粘連，故易誤診為結(jié)核性腹膜炎。從臨床角度和B超聲像圖可與常誤診的肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腹膜間皮瘤等相鑒別 檢查 圖3實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.血常規(guī)檢查 一般無(wú)明顯的異常改變，或僅有輕度貧血。繼發(fā)感染者可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。 2.血生化檢查 多無(wú)異常，但并發(fā)幽門(mén)梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂、黃疸指數(shù)及血膽紅素升高，晚期營(yíng)養(yǎng)不良者有低蛋白血癥等。 3.腹水檢查 腹穿時(shí)，如發(fā)現(xiàn)腹水異常，為膠凍樣或雞蛋糕樣，應(yīng)疑及本病。雖大量腹水，但用8～12號(hào)粗針頭穿刺，也僅抽出少量淡黃色、透明、黏稠膠凍樣液體。穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見(jiàn)纖維蛋白和紅細(xì)胞，粘蛋白定性試驗(yàn)(Rivalta試驗(yàn))一般呈陽(yáng)性。此檢查對(duì)本病診斷常具有決定的意義。腹水為漏出液，腹水常規(guī)無(wú)何特殊改變。 4.組織病理學(xué)檢查 經(jīng)直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤。  圖4其它輔助檢查： 1.影像學(xué)檢查 (1)X線腹部平片：有人報(bào)告X線腹部平片發(fā)現(xiàn)特征的鈣化曲線應(yīng)懷疑本病，但這種征象并不常見(jiàn)。 (2)消化道鋇劑檢查：一般無(wú)異常改變，但發(fā)生幽門(mén)梗阻、腸梗阻時(shí)，可見(jiàn)外壓性胃壁缺損，腸管受壓處狹窄。 (3)B超檢查：無(wú)創(chuàng)傷，費(fèi)用低可靠，應(yīng)作為首選。如果B超發(fā)現(xiàn)腹腔液性暗區(qū)略呈灰白色其內(nèi)彌漫分布粗大光點(diǎn)、光斑、光環(huán)緩緩晃動(dòng)隨深呼吸體位變動(dòng)加壓或沖擊探查見(jiàn)“禮花樣”飄動(dòng)，應(yīng)高度疑為腹膜假黏液瘤(圖3AB)。 表現(xiàn)為腹腔內(nèi)壁或腸壁表面顯示不規(guī)則小囊狀無(wú)回聲區(qū)(如圖4所示)；以及腹腔內(nèi)大片的蜂窩狀無(wú)回聲區(qū)界線不清其內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小點(diǎn)狀回聲，隨著體位改變，可見(jiàn)細(xì)小點(diǎn)狀回聲在無(wú)回聲區(qū)內(nèi)飄動(dòng)。小囊腫一般無(wú)光滑而完整的囊壁，較多的小囊腫聚象在一起，則形成蜂窩狀結(jié)構(gòu)。小囊狀結(jié)構(gòu)亦可附著在肝臟、膀胱及子宮等器官的表面。根據(jù)聲像圖特征，結(jié)合病史，此病的診斷并不困難 (4)CT檢查：肝脾受壓縮小，肝脾邊緣出現(xiàn)扇貝樣缺損腹膜增厚，腹腔內(nèi)大量水樣低密度影，CT值20Hu，明顯高于腹水顯示腹腔和盆腔彌漫性囊性腫塊囊腫大小不等，多在1cm以下，大網(wǎng)膜腹膜浸潤(rùn)增厚；病灶CT值較低，多在3Hu左右；肝臟邊緣呈多發(fā)扇性凹陷，無(wú)肝實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移；大量腹水，常有分隔現(xiàn)象，腹水呈膠凍樣，密度較低，推壓腸管向中心移位 2.剖腹或腹腔鏡手術(shù)探查 由于本病少見(jiàn)故因缺乏認(rèn)識(shí)而誤診，甚至有了穿刺及其化驗(yàn)結(jié)果仍未想到本病。必要時(shí)可行剖腹或腹腔鏡手術(shù)探查以明確診斷本病腹腔內(nèi)充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，有許多勻質(zhì)腫瘤或多發(fā)囊性團(tuán)塊，有些堅(jiān)固地附著于腹膜?？汕腥∧[塊行病理檢查。 治療 治療此病若能早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)切除及化療，可使許多病人得到臨床治愈。腹膜假黏液瘤的特點(diǎn)為侵及腹腔廣泛，手術(shù)不易徹底，術(shù)后易復(fù)發(fā)。為避免復(fù)發(fā)，術(shù)中于切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激素治療，預(yù)后較好。用放療和化療治療本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明質(zhì)酸酶和乙酰半胱氨酸等藥物治療也未取得療效。故有學(xué)者主張手術(shù)加化療的聯(lián)合治療方案。 1.聯(lián)合治療 (1)切除卵巢、闌尾等原發(fā)灶及腹膜結(jié)節(jié)和網(wǎng)膜腫塊，以緩解腫塊壓迫。即使卵巢和闌尾外觀正常，也應(yīng)將它們切除以避免復(fù)發(fā)。 (2)吸凈黏液性膠凍腹水，如遇吸引管阻塞，可用紗布擦凈黏性腹水，溫水沖洗腹腔，紗墊壓迫止血。 (3)然后以烷化劑灌洗腹腔。 (4)腫瘤組織難以徹底切除時(shí)，可置塑料管于腹腔內(nèi)術(shù)后從導(dǎo)管注入抗癌藥物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。 2.腹腔內(nèi)照射 手術(shù)切除囊腫后行腹腔內(nèi)照射可改善生存率 預(yù)后診斷明確后，應(yīng)積極手術(shù)治療，加用化療和放療預(yù)后較好。腹膜假黏液瘤屬低度惡性的腫瘤，極少發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，生存期較長(zhǎng)，有報(bào)道5年生存率為45%，10年生存率40%但容易復(fù)發(fā)，需再次手術(shù)或用抗癌藥物治療。 |
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來(lái)自： 良伴 > 《有病腹中醫(yī)》
