賁門癌在我國食管癌高發(fā)區(qū)的發(fā)病率也很高，據(jù)這些地區(qū)及腫瘤研治機構(gòu)的統(tǒng)計，食管癌與賁門癌的比例約為2∶1。正確的賁門癌定義是發(fā)生在胃賁門部，也就是食管胃交界線下約2cm范圍內(nèi)的腺癌。它是胃癌的特殊類型，應和食管下段癌區(qū)分。但是它又與其他部位的胃癌不同，具有自己的解剖學組織學特性和臨床表現(xiàn)，獨特的診斷和治療方法以及較差的外科治療效果。

診斷

脫落細胞學診斷賁門癌的陽性率比食管癌低，這也是賁門的圓錐形解剖特點造成球囊不易接觸腫瘤所致，改用較大球囊后診斷率有所提高。

X線鋇造影是診斷賁門癌的主要手段。早期表現(xiàn)為細微的粘膜改變，小的潰瘍龕影以及不太明顯而恒定存在的充盈缺損。在早期病例中必須行纖維胃鏡檢查合并涂刷細胞學及活檢病理，始能確診。晚期病例X線所見明確，包括軟組織影、粘膜破壞、潰瘍、龕影、充盈缺損、賁門通道扭曲狹窄、下段食管受侵、以及胃底大小彎胃體皆有浸潤胃壁發(fā)僵胃體積縮小。

治療措施

（一）賁門癌的手術(shù)適應證

迄今為止，手術(shù)治療是公認的賁門癌的首選治療。由于其組織學為腺癌或粘液腺癌，放射治療幾乎無效，化學治療效果也甚微。賁門癌手術(shù)適應證：①經(jīng)X線、細胞學及內(nèi)鏡確診；②超聲檢查、腹部CT掃描或腹腔鏡檢除外淋巴結(jié)、肝、腎上腺、網(wǎng)膜、腹膜及盆腔轉(zhuǎn)移，無腹水；③一般情況中等以上，無重大心肺或其他臟器合并癥。

由于賁門的解剖學特點，與肝、脾、橫結(jié)腸、胰尾、腎、腎上腺、小腸、膈肌、后腹膜等諸多臟器相鄰，又具有豐富的淋巴引流，向上入縱隔，向下沿大彎及小彎兩條主要通道擴散，還可在胃壁內(nèi)浸潤，甚至達到全胃，因此一般的消化道造影不可能顯示全部上述各個進程，應用發(fā)泡劑雙重對比造影，可以清楚顯示腫塊、軟組織影、粘膜破壞、潰瘍、胃壁增厚的范圍等，但X線改變常要比實際情況輕。應用腹部CT，可以了解腫物與周圍器官之關(guān)系，但是比較食管的CT所見，賁門癌的陽性發(fā)現(xiàn)往往不太肯定，譬如是否侵及胰，往往判斷不正確，CT懷疑有胰尾浸潤而實際并無粘連，CT認為與胰無關(guān)聯(lián)，但開腹腫瘤與胰浸潤粘連成團。CT有助于發(fā)現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，但對局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的判斷就不太準確?？傊?，在術(shù)前判斷賁門癌之發(fā)展程度，估計其切除可能性等是一件相當困難的事，是臨床到目前尚未解決的難題。為了不使病人失去治療機會。腹部B超、CT以及食管胃造影等檢查的陽性發(fā)現(xiàn)，除非確證已有廣泛擴散轉(zhuǎn)移，都應給予探查，爭取切除病變并恢復消化道連續(xù)性。

（二）賁門癌的手術(shù)途徑及方法

醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院胸外科習慣采用左胸后外側(cè)標準開胸切口，經(jīng)第7肋床或肋間，然后在左膈頂部以食管為軸心作輻射狀切口開腹。此種徑路，對賁門區(qū)顯露良好，足以行次全胃切除及胃周及胃左血管的淋巴結(jié)清掃。如需要擴大切除范圍，行全胃或合并切除脾、部分胰等，則可將該切口向前下延到上腹壁，切斷左肋軟骨弓膈肌及腹壁肌肉，很方便地變成胸腹聯(lián)合切口，充分顯露上腹部。

在心肺功能儲備低下和高齡病人中，可以采用頸腹二切口非開胸食管內(nèi)翻撥脫部分胃切除，食管胃頸部吻合術(shù)。先開腹探查病變可以切除后，通過胃底或腹段食管開口將食管探條送到頸部，此時頸部食管已經(jīng)顯露，在準備作吻合部位之下方將食管結(jié)扎固定在探條上，切斷上方食管，持續(xù)而均勻地牽拉探條，將食管自上而下翻轉(zhuǎn)拔脫。游離胃常規(guī)切除部分胃，大彎剪裁成管狀，經(jīng)食管床上提入頸與食管吻合，這種手術(shù)的缺點是胃切除范圍受限，可以導致胃側(cè)切緣不凈有殘余癌。當縱隔過去有炎癥，如淋巴結(jié)核而發(fā)生粘連時，會使翻轉(zhuǎn)拔脫遇到困難，拔不動或是撕裂氣管支氣管膜部，發(fā)生后一種情況時需立即開胸修補，如事先已經(jīng)估計拔脫有困難時，最好采用開胸切除的辦法（圖1）。

圖1 非開胸食管內(nèi)翻拔脫賁門癌切除及頸部食管胃吻合術(shù)

A.食管內(nèi)翻拔脫術(shù)及部分胃切除術(shù)

B.經(jīng)食管床頸部食管胃吻合術(shù)

對心肺功能不足病人還有一種手術(shù)徑路，就是聯(lián)合胸骨正中切開和上腹正中切口，術(shù)中注意防止雙側(cè)胸膜破裂，并將心包自膈面游離，中線切開膈肌達食管裂孔，將心包前提顯露后縱膈，然后常規(guī)將賁門癌及下段食管切除，殘胃上提在后縱隔與食管吻合。此種切口顯露后縱隔受一定限制，可以使用食管胃機械吻合器以保證吻合口質(zhì)量。

常用的手術(shù)方法是近側(cè)胃次全切除術(shù)。適應于賁門部腫瘤體積不大，沿小彎侵延不超過其全長的1/3時。手術(shù)具體操作如下：左后外第7肋床或肋間開胸，探查下段食管，然后以裂孔為軸心向左前切開膈肌、探腹，無肝、腹膜轉(zhuǎn)移或廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，沿大彎離斷大網(wǎng)膜、左胃網(wǎng)膜動脈和胃脾韌帶中的胃短動脈，離斷左側(cè)膈肌腳，完全顯露下段食管，清除該部位（包括下肺韌帶內(nèi)）淋巴結(jié)。紗布墊開胰體及尾，顯露胃左血管及其附近的淋巴結(jié)，仔細清掃淋巴結(jié)，結(jié)扎切斷胃左血管，離斷肝胃韌帶，近側(cè)胃完全游離，在大彎側(cè)裁制胃管，如有胃縫合機可節(jié)省操作時間。要求切緣距腫瘤邊不＜5cm。將胃管順時針旋轉(zhuǎn)90°，然后與食管下殘端對端吻合，里層是全層結(jié)節(jié)縫合，外層將胃漿肌層向上套疊包繞吻合口約2cm，如望遠鏡狀。吻合前為防止胃口粘膜過長，外翻覆蓋肌層邊影響吻合操作，可先環(huán)狀切開胃管口部肌層，此時松弛的粘膜由于遠側(cè)肌層回縮而如袖狀裸露。充分作粘膜下層止血，齊遠側(cè)肌層平面剪除多余之粘膜，此時胃管口的粘膜正好與肌層相平，吻合時視野十分清晰，有助于嚴密對合（圖2）。

圖2 食管及胃部分切除，食管、胃對端吻合術(shù)治療賁門癌

A.胃及食管切除范圍（虛線間）；B.縫好的胃管順時針轉(zhuǎn)90°；C.胃管上提與食管吻合；D.內(nèi)層全層吻合完畢；E.將胃漿肌層包套吻合口約2.5cm長

腫瘤浸潤超過胃小彎長度一半時需行全胃切除，需離斷全部5組胃的血供，全胃切除后縫合十二指腸端，作食管空腸吻合術(shù)。最簡單的是食管空腸端側(cè)吻合，空腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，或者是Roux-Y食管空腸對端吻合，空腸空腸端側(cè)吻合術(shù)。作者認為前者操作較簡，空腸血運較后者保存更好（圖3）。

圖3 全胃切除治療賁門癌的胃腸道重建

A.全胃切除食管空腸端側(cè)吻合，空腸空腸側(cè)側(cè)吻合；

B.全胃切除Roux-Y食管空腸吻合

如腫瘤已侵及胃脾韌帶或胰尾，則可在次全或全胃切除同時行脾、胰尾切除術(shù)。注意妥善縫合胰的切斷面，最好再用大網(wǎng)膜覆蓋，以防止發(fā)生胰管瘺。

賁門癌手術(shù)治療時胃切除范圍一直是有爭議的問題。有主張一律行全胃切除，有的作者主張整塊切除全胃、脾、胰尾、網(wǎng)膜及區(qū)域淋巴結(jié)取得改進的生存。也有比較次全及全胃切除術(shù)后療效，發(fā)現(xiàn)兩者之存活率并無差別，建議僅在腫瘤累及胃體時作全胃切除。還有的作者發(fā)現(xiàn)在全胃切除術(shù)時預防性脾切除對有脾門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者并不無益于長期生存，而對無脾門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病例，未作脾切除的反而存活率高。脾切除組還存在術(shù)后感染率高，復發(fā)死亡較快等現(xiàn)象。醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院937例報告中，有10例行全胃切除術(shù)。其中9例在1年內(nèi)死亡，1例沒有活過2年。胃次全切除合并切除脾、胰尾者20例。術(shù)后死亡2例，有2例存活5年以上（1例6年，另1例8年）。作者同意一些人的觀點，賁門癌由于就診時多數(shù)已屬晚期，早已存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，根治手術(shù)是無助益的。假如腫瘤確實還是局限時，根治手術(shù)又無必要。對于局限于賁門部不超過小彎長度的1/3的病變，應行胃次全切除術(shù)加區(qū)域淋巴結(jié)清掃，是比較合適的治療方針。

（三）賁門癌的外科治療近遠期療效

賁門癌的手術(shù)療效比食管癌要差。國內(nèi)三大組切除率73.7%～82.1%，切除死亡率1.7%～2.4%。三大組的5年生存率19.0%～24.0%，10年生存率8.6%～14.3%。

影響賁門癌遠期生存的主要因素為淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移，腫瘤是否浸潤漿膜以及切除性質(zhì)（根治或姑息）。賁門癌的國際TNM分期，由于綜合了前兩個可變因素，同樣是預測病人轉(zhuǎn)歸的有效指標。

（四）殘胃賁門癌

遠側(cè)胃部分切除術(shù)后殘胃囊發(fā)生癌的報告日益增多。其發(fā)生率為0.55%～8.9%，其中發(fā)生在賁門部的占全部的16.4%～58.5%，殘胃賁門癌在賁門癌中的發(fā)生率為1.5%～2.7%。

殘胃癌的定義：

1.首次胃次全切除是治療良性疾病，如胃或十二指腸潰瘍。

2.距首次胃部分切除到發(fā)生癌瘤間隔期不少于5年。一般認為多發(fā)生于畢氏Ⅱ式術(shù)后，但也有持相反意見的。首次胃切除術(shù)后胃酸分泌減少，十二指腸液反流刺激，萎縮性胃炎及腸上皮化生的存在皆為可能的誘因。

病理改變

（一）大體分型

1.進展期  胃腸道分型一般沿用Borrman分型，其基本分類的蕈狀、潰瘍Ⅰ型、潰瘍Ⅱ型與浸潤型。我國作者據(jù)此對賁門癌分為4型。①隆起型：腫瘤為邊緣較清晰的向腔內(nèi)隆起的腫塊，呈菜花、結(jié)節(jié)巨塊或息肉狀，可有淺潰瘍；②局限潰瘍型：腫瘤為深潰瘍，邊緣組織如圍堤狀隆起，切面與正常組織境界清晰；③浸潤潰瘍型：潰瘍之邊緣不清晰，切面與周圍組織分界不清；④浸潤型：腫瘤在賁門壁內(nèi)浸潤生長，受累處均勻增厚，與周圍組織無界限，周圍粘膜常呈放射狀收縮。

大體分型與組織學類型有關(guān)，①、②兩型以高分化腺癌和粘液腺癌較多。浸潤潰瘍型中低分化腺癌及粘液腺癌的比例增多。浸潤型則多數(shù)是低分化彌漫型的腺癌或粘液腺癌。外科治療預后以隆起型最好，局限潰瘍型第二，浸潤潰瘍型較差，浸潤型最差。

賁門腺癌的組織學類型主要有二類：腺癌與有明顯粘液分泌的粘液腺癌。此二類又根據(jù)分化程度各自分為高分化、低分化和彌漫型三個亞型。分化程度之高低與手術(shù)預后關(guān)系密切。除了腺癌與粘液腺癌、賁門癌還有一些少見的組織學類型，如腺鱗癌、未分化癌、類癌（嗜銀細胞癌）以及癌肉瘤等。

2.早期  早期賁門癌大體形態(tài)與胃其他部位和食管的早期癌相似?？梢院唵畏譃槿?，①凹陷型：癌瘤部粘膜呈不規(guī)則的輕度凹陷，有少數(shù)為淺潰瘍，與周圍正常粘膜分界不明確，鏡下分化常較差；②隆起型：癌變部粘膜增厚粗糙，稍有隆起，部分表現(xiàn)為斑塊、結(jié)節(jié)或息肉狀，以高分化腺癌占多數(shù)；③隱伏型：病變部粘膜顏色略深，質(zhì)地略粗，此外大體無明顯改變，經(jīng)組織學檢查始確診，是3型中比較最早的形態(tài)。

（二）賁門癌的組織發(fā)生

過去胃癌的組織發(fā)生學中，胃潰瘍、胃息肉（腺瘤）及慢性萎縮性胃炎皆被認為是胃癌的癌前期病變。近年的研究發(fā)現(xiàn)上述幾種情況發(fā)生癌變的機會很小。特別是在賁門部這三種情況比胃的其他部分更少發(fā)生。所以顯然與賁門癌的組織發(fā)生關(guān)系不大。

目前比較被承認的觀點是賁門癌起源于賁門腺的頸部干細胞，因有多方向分化的潛能，可以形成具有賁門或腺上皮特點的腺癌。多數(shù)賁門癌的光鏡、電鏡和組化研究發(fā)現(xiàn)是混合型，是該觀點的有力支持，不典型增生是賁門癌的癌前病變，它也是在上述與賁門癌發(fā)病有關(guān)的潰瘍、息肉、萎縮性胃炎共有的關(guān)鍵病理過程。當他們發(fā)生不典型增生的改變時才可能癌變，其中結(jié)腸型化生多數(shù)具有不典型增生的性質(zhì)。

賁門癌的臨床病理發(fā)期

1987年國際抗癌聯(lián)盟UICC修改后的胃癌TNM分期法，其規(guī)定如下（表1）：

表1 胃癌TNM分期

T指原發(fā)腫瘤：Tis原位癌在表皮內(nèi)尚未侵及固有層，T₁腫瘤侵及固有層或粘膜下，T₂腫瘤侵及肌層及漿膜下，T₃腫瘤穿透漿膜（臟層腹膜），未達相鄰結(jié)構(gòu)，T₄腫瘤侵及相鄰結(jié)構(gòu)（指脾、橫結(jié)腸、肝、膈肌、胰、腹壁、腎上腺、腎、小腸及后腹膜）。

N指區(qū)域淋巴結(jié)，N₀無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N₁胃周距腫瘤周邊3cm以內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N₂胃周距腫瘤周邊3cm以外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或沿胃左、肝總、脾及腹腔動脈的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

M指遠處轉(zhuǎn)移，M₀無遠處轉(zhuǎn)移，M₁有遠處轉(zhuǎn)移。還可標明轉(zhuǎn)移部位，如：肺為PUL，骨為OSS，肝為HEP，腦為BRA，腹膜為PER等。

醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院報告的937例賁門癌中TNM分期有資料可查的629例，其中Ⅰ期152例（24.1%），Ⅱ期179例（28.5%），Ⅲ期298例（47.4%）。由此可見到醫(yī)院來就醫(yī)的賁門癌中3/4（75.9%）屬Ⅱ、Ⅲ期，僅約1/4的病例病期尚早。

臨床表現(xiàn)

早期賁門癌病人缺乏明確的特征性癥狀。上腹部不適、輕度食后飽脹、消化不良、心窩部隱痛等癥狀，都易與消化性潰瘍癥狀相混淆，引不起病人的重視，吃些胃藥應付一下。一直到吞咽困難加重始促使病人就醫(yī)。賁門癌另一始發(fā)癥狀是上消化道出血，表現(xiàn)為嘔血或是柏油便。根據(jù)出血的嚴重程度或伴隨虛脫休克，或表現(xiàn)重度貧血。此種情況的發(fā)生率約占病人的5%。由于缺乏梗噎癥狀，此種病人易被誤診為消化性潰瘍出血，由腹部外科醫(yī)師手術(shù)，術(shù)中方始確診。也正是因為多數(shù)系急診手術(shù)，各方面準備不夠充分，這類病人手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率都較高，療效不良。晚期病例除了吞咽困難，還可出現(xiàn)上腹和腰背的持續(xù)隱痛，表明癌瘤已累及胰腺等腹膜后組織，是為手術(shù)的禁忌證。

早期賁門癌病人并無陽性體征，中晚期病人可見貧血、低血漿蛋白、消瘦甚至脫水。如果腹部出現(xiàn)包塊、肝大、腹水征、盆腔腫物（肛門指診），都系不適于手術(shù)的象征。

鑒別診斷

賁門癌的鑒別診斷包括賁門痙攣（賁門失弛緩癥）、食管下段慢性炎癥導致的狹窄，以及賁門部消化潰瘍等。賁門痙攣病例的臨床特點是年輕、病史長、吞咽困難病史長，但仍能保持中等的健康狀況。X線食管造影可見對稱光滑的賁門上方漏斗形狹窄及其近側(cè)段食管高度擴張。

下段食管炎常伴隨有裂孔疝及胃液反流，病人有長期燒心反酸史，體態(tài)多矮胖，炎癥時間長引發(fā)瘢痕狹窄，出現(xiàn)吞咽障礙。X線鋇餐表現(xiàn)下段食管賁門狹窄，粘膜可以不整，食管鏡檢查見到炎癥肉芽和瘢痕，肉眼有時與癌不易區(qū)分。反復多點活檢如一直為陰性結(jié)果，可以確診。

轉(zhuǎn)移與擴散

1.直接浸潤漫延  波及食管下端胃的其他部分，如裂孔部膈肌、肝左葉、肝胃韌帶、胰尾、脾門、脾以及其他腹膜后結(jié)構(gòu)。

2.淋巴道轉(zhuǎn)移  如轉(zhuǎn)移到賁門壁內(nèi)，尤其是粘膜下和漿膜下層有豐富的淋巴網(wǎng)與食管淋巴網(wǎng)交通，匯集而成壁外淋巴管，向上引流縱隔，向下引流腹腔叢，最后進入胸導管。有作者提出賁門的3條淋巴引流系統(tǒng)：①升干，沿食管壁上行至縱隔；②右干，從胃小彎沿胃左血管和賁門食管支到腹腔動脈旁；③左干，向后壁沿大彎到胰上緣和腹膜后。又可分大彎支、后胃支及膈支。各系統(tǒng)沿線皆有淋巴結(jié)。屬第一站的是賁門旁（左、右）、下段食管旁及胃小彎淋巴結(jié)，第二站有胃左血管旁、脾血管旁及網(wǎng)膜淋巴結(jié)。遠處者有腹腔動脈旁、腹主動脈旁、肝門區(qū)、縱隔及鎖上淋巴結(jié)。

3.血運轉(zhuǎn)移  ①經(jīng)過門靜脈入肝，通過下腔靜脈入體循環(huán)；②經(jīng)器官間靜脈徑路直接入體循環(huán)。前者是最常見轉(zhuǎn)移通路。

4.種植  癌細胞可脫落種植到腹膜、網(wǎng)膜、盆腔等處，可伴發(fā)血性腹水。