一、總體治療框架

1. 腎活檢分類

1. 確認病理類型：

• 腎活檢顯示III/IV型狼瘡性腎炎（可能伴有V型病變）。

2. 評估伴隨病變：

• 如伴有血栓性微血管?。?/strong>TMA），請參考KDIGO第10.3.1節(jié)處理。

3. 根據(jù)活動性與慢性病變評估：

• 活動性III/IV型狼瘡性腎炎：開始免疫抑制治療。

• 慢性III/IV型狼瘡性腎炎無活動性：給予慢性腎病支持性治療。

二、活動性III/IV型狼瘡性腎炎治療策略

1. 糖皮質(zhì)激素

• 初始治療：

• 甲基強的松龍靜脈注射：

• 劑量：0.25-0.5 g/天，持續(xù)1-3天。

• 適用：疾病活動性高或進展迅速的患者。

• 潑尼松口服：

• 劑量：0.35-1.0 mg/kg/天（最大劑量不超過80 mg/天）。

• 用法：逐漸減量至維持劑量（可參考伏克拉帕林相關(guān)研究中的低劑量方案）。

• 注意事項：

• 激素應(yīng)快速減量，避免長期高劑量引起不良反應(yīng)，如感染、糖尿病或骨質(zhì)疏松。

2. 聯(lián)合免疫抑制治療

可根據(jù)患者具體情況選擇以下一種方案：

方案1：CNI（鈣調(diào)磷酸酶抑制劑） MPAA（嗎替麥考酚酸）

• 伏克拉帕林（Voclosporin）：

• 劑量：23.7 mg，每日2次。

• 適用：eGFR > 45 mL/min/1.73 m2患者。

• 他克莫司（Tacrolimus）：

• 谷濃度目標(biāo)：約5.5 ng/mL（中國患者推薦目標(biāo)）。

• 適用：eGFR較低或伏克拉帕林不可用時。

• 環(huán)孢素（Cyclosporine）：

• 適用：當(dāng)伏克拉帕林和他克莫司不可用時。

• 療程：最長可達3年。

方案2：MPAA（嗎替麥考酚酸）

• 霉酚酸酯（MMF）：

• 劑量：1.0-1.5 g/天，分2次服用。

• 霉酚酸鈉：

• 劑量：0.72-1.08 g/天，分2次服用。

• 療程：至少6個月。

方案3：環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）

• 靜脈注射：

• 500 mg，每2周一次，共6次。

• 或：0.5-1.0 g/m2，每月一次，共6次。

• 療程：通常為3-6個月。

方案4：貝利尤單抗（Belimumab） MPAA或低劑量環(huán)磷酰胺

• 貝利尤單抗：

• 劑量：10 mg/kg靜脈注射，每2周一次，共3次，隨后每4周一次。

• MPAA或環(huán)磷酰胺：與貝利尤單抗聯(lián)合使用。

• 療程：貝利尤單抗最長使用2.5年。

三、慢性III/IV型狼瘡性腎炎（無活動性）

• 提供慢性腎病支持性治療，包括：

• 控制高血壓：首選RAAS抑制劑（ACEI或ARB）。

• 蛋白尿管理：減少至目標(biāo)水平（<0.5 g/d）。

• 改善貧血：必要時使用促紅細胞生成劑（ESA）。

• 若合并V型狼瘡性腎炎，按照V型處理。

四、治療注意事項

1. 腎功能評估：

• 在嚴(yán)重腎功能不全（eGFR <30 mL/min/1.73 m2）時，避免使用CNI和高劑量霉酚酸。

2. 感染預(yù)防：

• 激素及免疫抑制劑治療過程中需警惕機會性感染，如PJP（卡氏肺孢子蟲肺炎），考慮聯(lián)合抗感染預(yù)防。

3. 治療個體化：

• 根據(jù)患者的年齡、合并癥和藥物耐受性選擇方案。

快速記憶口訣

總體治療策略口訣

'活性激素穩(wěn)，免抑四方案；伏他環(huán)貝選，霉磷MPA常。'

• 激素穩(wěn)：糖皮質(zhì)激素用于快速控制病情。

• 四方案：根據(jù)患者具體情況，選擇CNI MPAA、MPAA單藥、環(huán)磷酰胺或貝利尤單抗聯(lián)合。

劑量快速記憶

• 激素：甲強龍最大0.5 g/天，潑尼松≤80 mg/天。

• CNI：伏克拉帕林23.7 mg b.i.d；他克莫司谷濃度5.5 ng/mL。

• MPAA：MMF 1.0-1.5 g/d。

• 環(huán)磷酰胺：每月1 g/m2，共6次。

• 貝利尤單抗：10 mg/kg，每2-4周一次。

參考文獻：
KDIGO LN 指南2024