概述

      硬化性肺泡細(xì)胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma PSP)，是一種少見的肺部良性腫瘤，過去認(rèn)為其起源于血管內(nèi)皮，故被稱為肺硬化性血管瘤，隨著對(duì)該疾病的深入認(rèn)識(shí)，免疫組化及超微結(jié)構(gòu)的研究表明，其起源于II型肺泡上皮細(xì)胞，故肺腫瘤組織學(xué)分類 WHO(2015)將其更名為硬化性肺泡細(xì)胞瘤。

病理特點(diǎn)

      “兩種細(xì)胞，四種結(jié)構(gòu)”鏡下組織是主要由圓形細(xì)胞夾雜表襯乳頭狀及管狀結(jié)構(gòu)的立方細(xì)胞構(gòu)成的實(shí)性病灶，表現(xiàn)為血管瘤樣區(qū)、乳頭狀區(qū)、實(shí)性區(qū)和硬化區(qū)4 種結(jié)構(gòu)形式。

臨床表現(xiàn)

      好發(fā)于女性，右肺略多，多為單發(fā)病變。多數(shù)患者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，臨床多無明顯癥狀，少數(shù)患者有咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸背痛等癥狀。腫瘤生長緩慢，極少部分可出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

CT表現(xiàn)

      多表現(xiàn)為肺內(nèi)邊界清楚的孤立性結(jié)節(jié)或腫塊，密度與肌肉相仿， 30%可見結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀鈣化。CT強(qiáng)化形式與成分有關(guān)： ①較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故強(qiáng)化顯著、均勻，多期掃描呈持續(xù)性強(qiáng)化，部分病灶早期強(qiáng)化不均勻，呈花斑狀，延遲后強(qiáng)化較早期均勻；②隨著病灶增大，實(shí)體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均，血管數(shù)目相對(duì)減少，因此強(qiáng)化程度較低或不強(qiáng)化，而整個(gè)病灶則表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。同時(shí)病灶內(nèi)可見囊變、出血及粗顆粒狀鈣化。

      征象：貼邊血管征、肺動(dòng)脈為主征、尾征、空氣新月征、暈征、鳥巢鳥蛋征、跨裂生長。

血管貼邊征：為病灶邊緣緊貼的小類圓形或弧形強(qiáng)化血管影，部分呈抱球狀，可能是由于良性實(shí)性腫瘤膨脹性生長，壓迫推移鄰近肺血管而出現(xiàn)的征象，此征象缺乏特異性。

暈征：病灶周圍扇形或環(huán)形磨玻璃密度影，可能與病灶出血、肺泡內(nèi)淤血相關(guān)，多見于咳血患者。

空氣新月征：肺窗示病灶邊緣或內(nèi)部邊緣新月形無肺紋理透亮區(qū)影，且不隨體位發(fā)生改變，其產(chǎn)生原因有多種猜測，①未分化肺間質(zhì)細(xì)胞增殖及透明樣變性，包繞支氣管致其以遠(yuǎn)氣管增寬；②病灶周圍小支氣管受壓，引起空氣潴留；③腫瘤周圍出血與小氣道相通，出血壞死排出后殘留氣腔；④腫瘤不同程度收縮，形成新月形氣腔。

尾征：呈病灶邊緣尾狀突起，常偏向肺門側(cè)，可能與PSP對(duì)血管趨向性生長相關(guān)，此征象文獻(xiàn)報(bào)道較少，肺部其他良性腫瘤中罕見。

顯著肺動(dòng)脈征：病灶鄰近肺動(dòng)脈分支較對(duì)側(cè)相應(yīng)區(qū)域增寬，可能與腫瘤壓迫鄰近肺血管或腫瘤血供需求增加致血管擴(kuò)張相關(guān)。

鳥巢鳥蛋征：表現(xiàn)為腫瘤近胸膜側(cè)弧片狀磨玻璃影，形如鳥巢，腫瘤如巢內(nèi)鳥蛋，可能與病灶膨脹性生長壓迫周圍肺組織致通氣不良、阻塞性炎癥及瘤周出血相關(guān)，有文獻(xiàn)認(rèn)為其為“暈征”的特殊類型。

跨裂生長：PSP多靠近葉間裂生長，有文獻(xiàn)認(rèn)為跨裂生長對(duì)于中央型PSP具有重要診斷價(jià)值。