由于腦組織先天性發(fā)育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產(chǎn)生過(guò)多或吸收障礙。此外，腦脊液循環(huán)通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。

先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進(jìn)行性增大。頭圍多在出生后數(shù)周或數(shù)月開(kāi)始增大，也有出生時(shí)就明顯大于正常。頭圍增大以后，臉部相對(duì)較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉(zhuǎn)動(dòng)或斜視或震顫，囟門(mén)(包括前囟、后囟)開(kāi)大，顱骨骨縫分離。病情嚴(yán)重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進(jìn)食不佳。早期對(duì)智力沒(méi)有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最后多因營(yíng)養(yǎng)不良，發(fā)生褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。也有少數(shù)病例，病情會(huì)自行緩解或停止發(fā)展。

因腦脊液循環(huán)通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術(shù)治療。大多數(shù)患兒在1～2年內(nèi)死亡。

先天性腦積水

腦脊髓液循環(huán)與分泌吸收障礙，過(guò)多的腦脊液積于腦室內(nèi)，或在顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔積存，稱為腦積水。多有顱內(nèi)壓增高。嬰兒腦積水是常見(jiàn)的一類，多發(fā)生在兩歲以內(nèi)的嬰兒。

一、病因

發(fā)生原因是多方面的，以先天性畸形如中腦導(dǎo)水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側(cè)孔閉鎖為主要病因。也可見(jiàn)后天性病變?nèi)顼B內(nèi)感染、出血、顱內(nèi)腫瘤、外傷。

按腦脊液系統(tǒng)功能障礙的性質(zhì)可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由于室間孔、第三腦室、中腦導(dǎo)水管、第四腦室及其中孔和側(cè)孔以及小腦延髓池的不通暢而發(fā)生;后者多因腦脊液分泌過(guò)?；蛭照系K所致。由于長(zhǎng)期腦室內(nèi)壓增高，大腦組織受壓，發(fā)生退行性變，可變得極為菲薄。

二、臨床表現(xiàn)

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開(kāi)始增大，一般經(jīng)3～5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴(kuò)大且張力增加，其它囟門(mén)也可擴(kuò)大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時(shí)，頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重，進(jìn)展較快時(shí)，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。眼球震顫，驚厥亦較常見(jiàn)。還常并發(fā)身體其它部位畸形。

少數(shù)病例，腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止，頭顱不再繼續(xù)增大，顱內(nèi)壓亦不高，成為“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據(jù)嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀，一般診斷無(wú)大困難。檢查時(shí)，對(duì)早期的可疑本癥的病兒，定期測(cè)量頭顱大小，包括周徑、前后徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33～35cm。后囟出生后6周閉合，前囟于9～18個(gè)月之間閉合，這些數(shù)據(jù)可作參考。

為進(jìn)一步確定診斷，了解腦積水的性質(zhì)和程度，可進(jìn)行如下檢查：

(一)顱骨X線平片 可顯示頭顱增大，頭面比例不對(duì)稱，顱骨變薄，顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴(kuò)大等。

(二)頭顱CT掃描 可顯出擴(kuò)大的腦室系統(tǒng)及腦實(shí)質(zhì)性質(zhì)，有助于鑒別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲檢查中線波多無(wú)移位，側(cè)腦室或第三腦室均有擴(kuò)大等。

(四)前囟穿刺 借以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可了解腦皮質(zhì)的厚度及腦室內(nèi)壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。

(五)腦室造影 對(duì)判斷有無(wú)導(dǎo)水管、第四腦室的梗阻、腦室擴(kuò)大程度及有無(wú)腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區(qū)別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內(nèi)注入水溶性碘劑。

本病應(yīng)與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內(nèi)腫瘤、佝僂病等相鑒別。

四、治療

分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高(超過(guò)250mm水柱)或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過(guò)50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者，手術(shù)療效不佳。

手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)。如腦室—心房分流術(shù)，腦室—矢狀竇分流術(shù)，腦室—腹腔分流術(shù)等。后一種術(shù)式安全，并發(fā)癥少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，并不透X線，以利于透視下檢查。

【先天性腦積水的分證論治】

1.腎氣虧損

(1)治法：補(bǔ)腎益髓。

(2)方劑：補(bǔ)腎地黃丸(《證治準(zhǔn)繩》)加減。

(3)組成：熟地黃20g，山藥20g，山茱萸15g，茯苓10g，澤瀉20g，牡丹皮10g，牛膝10g，鹿角膠5g(烊化)，當(dāng)歸15g。

(4)備選方：若系小兒先天性顱裂、脊柱裂并發(fā)腦積水，可應(yīng)用鹿角膠合劑(鹿角膠、牛膝、山萸肉、山藥、熟地黃、當(dāng)歸、茺蔚子、牡丹皮、澤瀉、茯苓、豬苓)，配合外科手術(shù)治療。

(5)加減：面色咣白，形體消瘦，肢軟，神情呆滯者，加重熟地黃、鹿角膠、山藥、當(dāng)歸等藥劑量;證見(jiàn)頭大頸細(xì)，囟門(mén)移開(kāi)，顱縫分離，頭圍迅速增大者，加重茯苓、澤瀉、牛膝等藥之劑量;兼見(jiàn)眼球震顫，斜視或視力模糊，加枸杞子、菟絲子、決明子、菊花。

2.腎虛肝亢

(1)治法：滋腎養(yǎng)陰，平肝熄風(fēng)。

(2)方劑：知柏地黃丸(《醫(yī)宗金鑒》)和三甲復(fù)脈湯(《溫病條辨》)加減。

(3)組成：熟地黃20g，山藥20g，山茱萸20g，茯苓、澤瀉各15g，龜甲、鱉甲各10g，知母15g，黃柏10g，阿膠15g(烊化)，白芍10g。

(4)備選方：對(duì)本證陰虛火旺而腎陽(yáng)告乏者，宜陽(yáng)中求陰，用河車(chē)大造丸(《扶壽精方》)(紫河車(chē)、龜甲、熟地黃、人參、麥冬、天冬、牛膝、杜仲、黃柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟門(mén)，以溫陽(yáng)化水而除腦中之濁邪，內(nèi)外敷合，可望取得較好療效。

(5)加減：陰虛發(fā)熱者加玉竹、白薇;心煩不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g;筋惕肉瞤，時(shí)或驚叫，加天麻、鉤藤各12g，僵蠶8g;若腎虛髓熱，口干舌紅，手足心熱者，可服地黃丸。

3.脾虛水泛

(1)治法：溫脾利水。

(2)方劑：附子理中湯(《太平惠民和劑局方》)合五苓散(《傷寒論》)加減。

(3)組成：黨參15g，白術(shù)10g，干姜10g，制附子2g(先煎)，豬苓、茯苓、澤瀉各15g，桂枝10g。

(4)備選方：本證選方用藥可在傳統(tǒng)利小便基礎(chǔ)上，取張仲景前后分消利水之己椒藶黃丸(《金匱要略》)合溫陽(yáng)利水之五苓散。

(5)加減：食欲不振加焦三楂、焦麥芽、焦神曲;便溏加車(chē)前子(包)、山藥;嘔吐加半夏、竹茹、鮮生姜。

4.熱毒壅滯

(1)治法：清熱解毒，化瘀通絡(luò)。

(2)方劑：犀地清絡(luò)飲加減。

(3)組成：水牛角片30g(先煎)，生地黃15g，連翹10g，燈心草10g，牡丹皮10g，赤芍lOg，桃仁10g，白茅根10g，姜汁10g。

(4)備選方：大便秘結(jié)，煩躁不安，可用涼膈散以清上焦壅熱;若肝經(jīng)熱盛，驚跳目青者，用瀉青丸(《小兒藥證直訣》)或當(dāng)歸龍薈丸(《宣明論方》)以瀉肝經(jīng)之實(shí)熱。

(5)加減：抽搐者加全蝎6g、鉤藤20g、白芍15g;胸悶欲吐，舌紅苔黃者，用小陷胸湯加膽南星12g、石菖蒲10g及地龍、天竺黃、牛黃各15g。

5.瘀血阻絡(luò)

(1)治法：化瘀通竅。

(2)方劑：通竅活血湯(《醫(yī)林改錯(cuò)》)加減。

(3)組成：當(dāng)歸、川芎、赤芍各15g，桃仁、紅花、丹參各20g，地龍10g，麝香0.05g，牛膝10g，茯苓20g。

(4)備選方：本證乃瘀血積聚閉塞，可予行氣導(dǎo)滯，化瘀通阻為法，方用丹參桃紅芎蚓湯(丹參50g，桃仁、地龍各25g，紅花15g，川芎10g)，癥重便秘加麝香0.01g(另沖)，水蛭0.5g，每劑分2天，每日分2～3次服。

(5)加減：抽搐者加鉤藤20g、僵蠶8g、天麻12g;驚悸、煩躁者加琥珀3g、朱砂4g;四肢癱瘓者加制馬錢(qián)子3g、杜仲12g及桑寄生、黃芪各15g。

術(shù)后注意防止發(fā)生并發(fā)癥，如凝血塊阻塞導(dǎo)管，心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等。