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先天性腦積水

 懸壺佳 2012-12-30
先天性腦積水
頭顱增大、囟門擴大、顱縫分離、眼球呈現“落日”征象、視力減退、智力障礙、嗜睡、嘔吐、驚厥、大小便失禁

    先天性腦積水:腦脊液分泌過多或吸收障礙,或其循環(huán)通路受阻,液體在腦室系統(tǒng)及蛛網膜下腔內過多積存,引起腦室擴大,顱內壓力增高,稱為腦積水。

先天性腦積水
診斷依據

1、交通性(非梗阻性)腦積水常見病因為脈絡叢分泌異常和腦脊液吸收功能障礙,蛛網膜粘連及假性腦瘤等。非交通性(梗阻性)腦積水則見于中腦導水管畸形(狹窄),小腦扁桃體下疝畸形,第四腦室中孔及側孔閉鎖及腦瘤等多種疾病。
2、臨床表現為頭顱增大,囟門擴大、膨隆,顱縫分離,頭皮靜脈怒張,眼球呈現“落日”征象,視力減退、智力障礙,可伴有嗜睡、嘔吐、驚厥或大小便失禁等。
3、顱骨X線片可見顱腔擴大,顱骨變薄及顱縫分離。
4、交通性與非交通性腦積水的鑒別診斷,可采取酚磺酞(酚紅)試驗。經側腦室穿刺,將酚磺酞1ml(6mg)注入側腦室內,然后腰穿。正常人或患有交通性腦積水者,于2-12分鐘內腰蛛網膜下腔即出現酚磺酞。如20分鐘內仍未出現紅色者,證明為非交通性腦積水,同位素掃描亦能了解腦室系統(tǒng)及蛛網膜下腔有無梗阻。
5、CT或MRI掃描見腦室系統(tǒng)明顯擴大,有時能反映出腦積水的病因。
6、腦積水應與嬰幼兒慢性硬膜下血腫、硬膜下積液、顱內腫瘤、佝僂病和先天性巨頭癥等疾病鑒別。

先天性腦積水
治療原則

1、非手術治療。適用于早期或病情較輕,發(fā)展緩慢者:
(1)應用利尿劑或脫水劑,如乙酰唑胺、氫氯噻嗪(DCT,雙氫克尿塞)、呋塞米(速尿)、甘露醇等。
(2)經前囟或腰椎反復穿刺放液。
2、手術治療。對進行性腦積水,頭顱明顯增大者,可采取手術治療。手術類型可歸納為以下幾種:
(1)減少腦脊液分泌的手術:脈絡叢切除術或燒灼術,用于交通性腦積水,現已少用。
(2)解除腦室梗阻病因的手術:用于第四腦室中孔或側孔粘連、顱內占位病變、中腦導水管先天性狹窄等非交通性腦積水。手術方法為中腦導水管疏通或擴張術,正中孔切開術及顱內占位病變摘除術等。
(3)腦脊液分流手術:手術目的是重建腦脊液循環(huán)通路,解除腦脊液的積蓄。兼用于交通性或非交通性腦積水。常用的腦脊液分流術方法有:側腦室-小腦延髓池分流術;腦室-腹腔或心房、頸外靜脈等分流術,以及腰蛛網膜下腔-腹腔分流術等。
對于重度腦積水,智能低下,完全失明,癱瘓,且腦實質明顯萎縮,大腦皮質厚度小于1cm者,均不適合手術治療。

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