臨床常見的肢體麻木無力究竟如何診斷呢？

肢體麻木無力是臨床常見的癥狀，其原因眾多，作為臨床醫(yī)師的我們應該打好基礎(chǔ)，培養(yǎng)臨床診斷思路，讓我們看一下今天的這個病例。

一、病史詢問思路及分析

1、圍繞雙下肢麻木、無力進行詢問

（1）首先應詢問最初開始麻木的部位，是否雙側(cè)對稱起病以及麻木進展的情況，同時還要詢問有無步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花感等深感覺障礙。

（2）關(guān)于雙下肢無力癥狀，首先應詢問無力出現(xiàn)的時間是在麻木之前或者之后，還是同時出現(xiàn)，二是無力的程度，三是近端無力還是遠端無力。

2、詢問有無肌肉疼痛，肌肉萎縮，有無肌肉痛性痙攣、肌強直等情況，進一步除外各種原因?qū)е碌募〔　?/strong>

3、詢問可能伴發(fā)的系統(tǒng)情況，特別是免疫系統(tǒng)及血液系統(tǒng)疾病。有無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口眼干，雷諾現(xiàn)象，有無皮膚顏色變化，性腺及性功能變化，有無全身水腫或臟器腫大等。

4、了解患者的一般情況，如食欲、體重變化、二便情況。本患者一般情況尚可。

5、詢問患者近期有無感冒發(fā)熱病史，有無疫苗接種史。

6、詢問患者吸煙飲酒情況，如患者飲酒，應詳細詢問飲酒量及時間。需詢問患者有無長期大量用藥史，記錄患者所用藥物的藥品名、用量、時間，如已停藥，需詢問何時停用。

通過上述思路學習，詢問結(jié)果如下：

患者，男，39歲，主因進行性雙下肢麻木無力4個月入院

現(xiàn)病史：4個月前無明顯誘因出現(xiàn)左足底麻木，隨后出現(xiàn)右足底麻木，逐漸向近端發(fā)展，1個月后發(fā)展到雙膝水平。2個月前出現(xiàn)雙下肢無力，行走時足部下垂，上下樓需扶欄桿。1個月前雙下肢麻木發(fā)展到雙側(cè)大腿，右側(cè)重；步態(tài)不穩(wěn)，有踩棉花感。雙小腿肌肉變松弛。起病以來患者發(fā)現(xiàn)手足末端顏色變深。自覺怕冷，近1周雙足凹陷性水腫。體重無明顯變化。

既往史：2006年雙乳出現(xiàn)“腫物”，無泌乳現(xiàn)象，手術(shù)切除，術(shù)后病理提示“正常增生”。

個人史：吸煙20年，40支/日；飲酒20年，白酒250-750g/次，3-7次/周。家族史：家族中無類似病患者。

至此，能得到如下四個信息：

（1）本患者為非對稱性起病，麻木從一側(cè)足部開始，隨后出現(xiàn)另一側(cè)足部麻木，逐漸向上進展，無力癥狀出現(xiàn)于麻木癥狀之后。通過上述詢問，應考慮患者同時存在感覺和運動障礙，周圍神經(jīng)病的可能性比較大。

（2）本患者起病后逐漸出現(xiàn)雙小腿肌肉松弛，提示輕度雙下肢遠端肌肉萎縮。

（3）本患者經(jīng)過詳細詢問，發(fā)現(xiàn)存在皮膚顏色變黑，特別是雙手、雙足；曾有乳房發(fā)育，手術(shù)切除“腫塊”病史；近期怕冷，雙足出現(xiàn)可凹性水腫。以上異常表現(xiàn)，均提示患者存在系統(tǒng)性疾病的可能性大，神經(jīng)系統(tǒng)的損害是患者一系列損害其中的一部分。

（4）本患者有吸煙飲酒嗜好，特別是有大量飲酒病史，因此在下一步鑒別診斷中需與酒精性周圍神經(jīng)病鑒別。

二、體格檢查分析

1.體格檢查前分析

（1）周圍神經(jīng)病變常常是全身疾病的一部分表現(xiàn)，因此應特別重視全面系統(tǒng)查體。神經(jīng)系統(tǒng)查體是疾病定位的關(guān)鍵。部分周圍神經(jīng)病變可首先甚至是始終累及腦神經(jīng)。

（2）肌力的檢查應注意近端無力為主還是遠端無力為主，無力是否對稱。

（3）感覺檢查應注意患者感覺異常的范圍，是否對稱，是末梢型的感覺障礙還是單神經(jīng)分布區(qū)的感覺障礙。

（4）腱反射減退或消失，錐體束征陰性，也可提示下運動神經(jīng)元損害。

體格檢查：

（1）手足末端皮膚顏色深。雙側(cè)乳暈可見陳舊手術(shù)瘢痕。肝肋下3橫指，左足背可凹性水腫。

（2）神經(jīng)系統(tǒng)：神清，語利，腦神經(jīng)未見異常。眼底未見視乳頭水腫。雙上肢肌力、肌張力、肌容積均正常。雙小腿肌容積欠飽滿，雙下肢近端肌力5-級，雙足背屈3+級，趾屈3級。足跟、足尖行走不能。四肢腱反射明顯減低，雙下肢為重。雙側(cè)病理征未引出。雙髕上15cm以下針刺覺減退。雙膝以下音叉振動覺減退，遠端消失。雙下肢關(guān)節(jié)位置覺減弱。雙側(cè)跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。Romberg征閉目（+）。直線行走不能。

2.體格檢查后分析

（1）查體提示雙下肢無力，遠端為主，四肢腱反射明顯減低，雙側(cè)錐體束征陰性，支持下運動神經(jīng)元損害。

（2）雙下肢呈長襪套樣針刺覺減退，雙下肢音叉振動覺、關(guān)節(jié)位置覺減退，雙下肢呈深感覺性共濟失調(diào)，Romberg征閉目陽性。提示雙下肢深淺感覺均減退。綜合上述查體表現(xiàn)，初步定位考慮為周圍神經(jīng)病。

（3）另外患者一般查體還提示皮膚顏色變黑；肝臟腫大；左足可凹性水腫。提示患者存在多系統(tǒng)損害。

三、進一步輔助檢查

肌電圖檢查有助于進一步明確損害的定位，是神經(jīng)源性損害還是肌源性損害。同時本患者重點檢查了全身各系統(tǒng)的損害，包括免疫系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腫瘤等。

1、肌電圖：下肢運動神經(jīng)檢查未引出肯定波形，感覺神經(jīng)：上肢波幅降低，傳導速度降低，下肢未引出波形。提示上下肢周圍神經(jīng)源性損害。

2、全身各系統(tǒng)檢查

（1）常規(guī)檢查 血、尿、便常規(guī)、肝腎功能無異常。

（2）免疫篩查 ANA、dsDNA、ENA、ANCA、自身抗體（-）。

（3）腫瘤篩查未見明顯異常。

（4）腹部B超 肝大。

（5）內(nèi)分泌檢查 甲狀腺功能正常。ACTH、PRL正常。性激素檢查睪酮水平下降。

（6）血免疫電泳 可見M蛋白為α重鏈。

（7）胸骨相、肋骨相、頭顱片、骨盆片 未見明顯異常。

（8）骨穿 增生活躍，M60%，E15.5%。粒系各階段比例及形態(tài)大致正常；紅系各階段比例及形態(tài)大致正常。淋巴細胞及單核細胞比例形態(tài)正常。巨核細胞及血小板不少。漿細胞稍多，成熟漿細胞3.5%，形態(tài)大致正常。骨髓活檢：大致正常。

診斷思路

1、定位診斷：患者臨床表現(xiàn)為進行性雙下肢麻木、無力，遠端為主，查體提示四肢腱反射減低，呈長襪套樣感覺減退。肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)源性損害。因此提示本患者存在上下肢周圍神經(jīng)損害。

2、定性診斷：

（1）周圍神經(jīng)病的病因復雜多樣?？蔀橄忍煨?，也可為后天獲得性，如自身免疫病、腫瘤、血液系統(tǒng)疾病、感染性疾病、中毒性疾病均可伴發(fā)周圍神經(jīng)病。本患者為青壯年男性，隱襲起病，慢性進行性加重，臨床上主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病，同時還合并多系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。病因應重點考慮為后天獲得性。

（2）結(jié)合患者合并多系統(tǒng)損害，應考慮為全身系統(tǒng)性疾病累及周圍神經(jīng)。另外患者有長期大量飲酒史，因此也不能除外酒精性周圍神經(jīng)病。

（3）查體及腹部B超提示肝大，雙下肢可凹性水腫，提示患者存在臟器腫大。

（4）患者既往曾有乳房增生病史，提示可能存在內(nèi)分泌異常，輔助檢查性激素檢查提示患者睪酮水平下降，提示存在內(nèi)分泌系統(tǒng)異常。

（5）患者血免疫電泳提示可見M蛋白。

（6）查體發(fā)現(xiàn)皮膚顏色變黑。

綜合以上結(jié)果診斷為：POEMS綜合征。

治療

針對周圍神經(jīng)病，給予患者維生素胺養(yǎng)經(jīng)治療。針對POEMS綜合征，根據(jù)血液科會診意見，給予患者化療，并擬行自體干細胞移植治療。POEMS目前多以療和化療為主要的治療方法，對于孤立性漿細胞瘤主張手術(shù)和放療，大劑量的化療結(jié)合自體干細胞移植值得推薦。

病例啟示

本患者臨床表現(xiàn)復雜多樣，以周圍神經(jīng)病為主要臨床表現(xiàn)，同時合并多系統(tǒng)損害，因此在初步診斷上可以從周圍神經(jīng)病入手，逐步尋找導致周圍神經(jīng)病的可能病因。周圍神經(jīng)病原因眾多，需要仔細地從患者的現(xiàn)病史、既往史及輔助檢查中尋找線索，也可同時從常見病因開始排查，如糖尿病、酒精性、藥物性、免疫病繼發(fā)、血液病等。

僅供醫(yī)學人士參考