多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。按遺傳方式分為兩種類型，常染色體顯性遺傳型，此型一般到成年人才出現(xiàn)癥狀；常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯，常染色體顯性遺傳型多囊腎臨床常見，約占終末期腎臟病的5%~10%。臨床表現(xiàn)主要有腎臟腫大，血尿，蛋白尿，高血壓，晚期可發(fā)生腎功能衰竭，本病目前治療主要是積極控制高血壓等并發(fā)癥和防治感染，保護腎功能，延緩尿毒癥到來，出現(xiàn)尿毒癥時可做透析治療和腎移植

診斷依據(jù)

●　有確鑿的本病家族史。

●　影像學(xué)檢查證實有多個充滿液體的囊腫散布在兩側(cè)腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)。

●　基因連鎖分析檢查陽性。

●　多囊肝、顱內(nèi)動脈瘤、胰腺囊腫或腎功能不全可作為輔助依據(jù)。

治療原則

●　積極處理并發(fā)癥，如高血壓，尿路感染，梗阻等。

●　囊腫較大時可行囊腫減壓術(shù)，但必須慎重。終未期腎衰可做血液透析治療或腎移植。

療效評價 

●　治愈：癥狀體征消失，腎功能恢復(fù)到發(fā)病的水平。

●　好轉(zhuǎn)：癥狀體征緩解，腎功能穩(wěn)定。

●　未愈：癥狀體征未改善，腎功能惡化。

專家提示

多囊腎是一種遺傳性疾病，診斷明確后，應(yīng)積極地對其親屬進行有關(guān)的檢查，特別是患者的兄弟姐妹及其子女，以便采取一些必要的措施早做防治，臨床上治療主要是針對并發(fā)癥，如防治感染，控制血壓等，這是爭取良好預(yù)后的關(guān)鍵，對嚴(yán)重的血尿、高血壓、慢性腎功能衰竭以及心力衰竭等須及時處理，至于手術(shù)治療，務(wù)必要慎重，除非有很強的適應(yīng)證才采用。