臨床分類

根據(jù)室間隔缺損的位置分類

1、室間隔缺損型

室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，容易出現(xiàn)肺高壓，是最常見(jiàn)的類型；

2、法洛四聯(lián)癥型

室間隔缺損位于主動(dòng)脈下或者在兩大動(dòng)脈開(kāi)口下方，合并右室流出道狹窄；

3、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）型

室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下伴或不伴有漏斗部和肺動(dòng)脈狹窄；

4、室間隔缺損遠(yuǎn)離型

室間隔缺損邊緣與兩個(gè)半月瓣瓣環(huán)的最小距離均大于主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，室間隔缺損多位于三尖瓣隔瓣下右心室流入道或位于心尖肌部，雙動(dòng)脈下有圓錐存在，主動(dòng)脈瓣和二尖瓣之間沒(méi)有纖維連接。

5、完全型房室通道型

兩大動(dòng)脈完全發(fā)自右心室、合并完全型房室通道、室間隔缺損前部更靠近主動(dòng)脈瓣、常合并無(wú)脾綜合征、右室流出道狹窄和完全型肺靜脈異位引流、永存左上腔靜脈。

流行病學(xué)

傳染性

無(wú)傳染性。

發(fā)病率

右心室雙出口是一種少見(jiàn)、復(fù)雜的先天性心臟病，活產(chǎn)兒中發(fā)病率為3~9/100000，占先天性心臟病的1%~3%。

死亡率

近年來(lái)隨著圍術(shù)期診療技術(shù)的不斷發(fā)展，右心室雙出口雙心室矯治總體早期死亡率已降低至4.5%~7.4%。

好發(fā)人群

暫無(wú)確切流行病學(xué)參考資料。

病因

總述

右心室雙出口是一種先天性心臟病，其病因尚不十分清楚，目前認(rèn)為可能與基因突變等有關(guān)。胚胎初期兩個(gè)大動(dòng)脈均起自右心室，隨著左右心室的互相靠攏移動(dòng)，主動(dòng)脈瓣下圓錐的吸收以及肺動(dòng)脈瓣下圓錐的充分發(fā)育將肺動(dòng)脈瓣口推向右前并與右心室相連而同時(shí)將主動(dòng)脈瓣口向左后下方推移使之和二尖瓣相連與左心室溝通。如果圓錐動(dòng)脈干向中線的移動(dòng)不充分，主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不充分，肺動(dòng)脈瓣下圓錐的發(fā)育不充分則兩個(gè)大動(dòng)脈就可能保持在原始狀態(tài)共同與右心室相連形成DORV。近親結(jié)婚、孕期母親接觸危險(xiǎn)物質(zhì)等均可能增加本病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

危險(xiǎn)因素

1、近親結(jié)婚

三代之內(nèi)有共同祖先的人結(jié)婚，由于血緣關(guān)系非常相近，夫妻兩人容易攜帶相同的隱性致病基因，這樣很容易在他們下一代的基因里面相遇，從而導(dǎo)致基因發(fā)生突變致病。

2、孕期母親接觸危險(xiǎn)物質(zhì)

孕期母親感染病毒、接觸放射性物質(zhì)、服用藥物等都可能對(duì)胎兒的心臟發(fā)育產(chǎn)生影響，發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)增加。

癥狀

總述

右心室雙出口患者的臨床表現(xiàn)因分型而異，主要為紫紺、發(fā)育障礙和充血性心力衰竭。癥狀的嚴(yán)重程度因室間隔缺損的大小、有無(wú)右室流出道梗阻及程度、大動(dòng)脈關(guān)系及合并其它畸形而不同。

典型癥狀

1、紫紺

皮膚和黏膜呈不同程度的青紫樣改變，可以出現(xiàn)在全身皮膚和黏膜。一般合并肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，常常紫紺較明顯；不合并肺動(dòng)脈狹窄的患者，紫紺程度因室間隔缺損與主動(dòng)脈瓣關(guān)系變化而不同；室間隔缺損血流朝向主動(dòng)脈瓣時(shí)紫紺不明顯。

2、發(fā)育障礙

患者可表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

3、充血性心力衰竭

患者可出現(xiàn)心率快、呼吸急促等癥狀。

4、其他

（1）合并肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，可出現(xiàn)杵狀指，表現(xiàn)為手指末端指節(jié)一頭粗一頭細(xì)，手指呈現(xiàn)"杵"狀。

（2）患者可出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)減少回心血量，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。

并發(fā)癥

1、本病可合并主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、主動(dòng)脈弓中斷、房室連接不一致等畸形。

2、隨病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染、心律失常等多種并發(fā)癥。

檢查

預(yù)計(jì)檢查

患者出現(xiàn)紫紺、發(fā)育障礙、呼吸急促、杵狀指、蹲踞等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。就醫(yī)后，醫(yī)生首先會(huì)對(duì)患者進(jìn)行體格檢查，初步了解患者的全身一般情況及心臟病變情況?？赡軙?huì)建議患者行心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸部X線、增強(qiáng)CT、MRI、心血管造影和右心導(dǎo)管檢查等檢查，進(jìn)一步明確診斷，確定治療方案。

體格檢查

1、一般情況

醫(yī)生主要通過(guò)觀察及詢問(wèn)，了解患者的一般情況，一般可見(jiàn)患者生長(zhǎng)發(fā)育較遲緩，皮膚黏膜出現(xiàn)青紫。

2、心臟視診、聽(tīng)診

（1）視診：心前區(qū)隆起。

（2）聽(tīng)診：醫(yī)生會(huì)用聽(tīng)診器進(jìn)行心臟聽(tīng)診，根據(jù)聞及的心率、心律、心臟雜音等初步判斷心臟病變?；颊咝毓亲缶?、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈第二音減輕或消失。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)檢查通過(guò)觀察血細(xì)胞計(jì)數(shù)，有助于判斷患者有無(wú)貧血、感染等情況。

影像學(xué)檢查

1、胸部X線

胸部X線平片檢查可以了解心臟的大小、輪廓及大血管病變。一般有心影增大，左第4弓延長(zhǎng)，有肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓。

2、超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖是診斷右心室雙出口的一種重要方法，通過(guò)超聲檢查，可以基本明確主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的位置和關(guān)系、半月瓣下有無(wú)圓錐；室間隔缺損的位置和大小、與兩大動(dòng)脈的位置關(guān)系、大動(dòng)脈騎跨的程度；有無(wú)流出道和肺動(dòng)脈狹窄；左右心室大?。缓喜⒒伟ǚ渴疫B接、冠狀動(dòng)脈異常、房室瓣的異常等。超聲檢查具有無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性好、依從性高等特點(diǎn)，可作為常規(guī)檢查手段。

3、CT增強(qiáng)掃描

可以明確大動(dòng)脈位置關(guān)系、室間隔缺損的位置、冠狀動(dòng)脈有無(wú)異常以及肺動(dòng)脈發(fā)育情況、是否合并肺靜脈異位引流等。

4、心血管造影和右心導(dǎo)管檢查

心血管造影可以直觀提供室間隔缺損的大小、與大血管的關(guān)系；是否存在多發(fā)室間隔缺損；大動(dòng)脈相互關(guān)系；是否存在肺動(dòng)脈狹窄以及狹窄的部位和程度；有無(wú)體肺動(dòng)脈側(cè)支血管；心室的功能及大??；房室瓣有無(wú)反流及程度等信息，是診斷右心室雙出口的重要方法，可對(duì)手術(shù)決策提供幫助。右心導(dǎo)管檢查對(duì)于患者的肺動(dòng)脈壓力和肺阻力評(píng)估有重要作用。

5、MRI

除可提供上述CT檢查形態(tài)學(xué)數(shù)據(jù)外，還可提供動(dòng)態(tài)全息圖像及部分血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，可部分替代CT、造影檢查，但嬰幼兒及低齡兒童檢查過(guò)程中需要全身麻醉及特殊的監(jiān)護(hù)設(shè)備。

其他檢查

心電圖檢查能夠了解心臟各腔室基本情況，幫助診斷是否存在心律失常。通常無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長(zhǎng)，常見(jiàn)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯；伴有肺動(dòng)脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長(zhǎng)。

診斷

診斷原則

一般根據(jù)患者有紫紺、發(fā)育障礙、呼吸急促、杵狀指、蹲踞等癥狀，體格檢查發(fā)現(xiàn)紫紺，聽(tīng)診聞及心臟雜音，并結(jié)合超聲心動(dòng)圖、胸部X線、增強(qiáng)CT、MRI、心血管造影和右心導(dǎo)管檢查等輔助檢查結(jié)果，即可作出診斷。

鑒別診斷

1、法洛四聯(lián)癥

是嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的10%。其特征性心血管畸形包括右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈起始部右移及右心室向心性肥厚。以青紫、勞累后蹲踞、指（趾）端膨大、陣發(fā)性呼吸困難等為主要臨床表現(xiàn)。與右心室雙出口相似，超聲心動(dòng)圖和右心室導(dǎo)管等檢查可鑒別二者。

2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

是一種先天性疾病，指主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈兩根大動(dòng)脈對(duì)調(diào)位置，與左、右兩心室的連接關(guān)系出現(xiàn)異常，即主動(dòng)脈與右心室連接、肺動(dòng)脈與左心室連接，形成兩個(gè)隔絕的體-肺循環(huán)系統(tǒng)?；颊邥?huì)出現(xiàn)發(fā)紺（如口唇呈青紫色）、呼吸困難、充血性心力衰竭的表現(xiàn)。與右心室雙出口相似，超聲心動(dòng)圖和右心室導(dǎo)管等檢查可鑒別二者。

治療

治療原則

右心室雙出口一經(jīng)確診，原則上均應(yīng)手術(shù)治療。應(yīng)根據(jù)患者的分型及實(shí)際情況選擇不同的手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)機(jī)。同時(shí)，可使用呋塞米等藥物抗心衰治療。

藥物治療

1、利尿劑

利尿劑是唯一能夠充分控制液體潴留的藥物，有助于消除水腫。常用藥物為呋塞米等。

2、正性肌力藥

地高辛等洋地黃類藥物可改善心衰癥狀；多巴胺是常用的靜脈β受體激動(dòng)劑，可改善血流動(dòng)力學(xué)異常，提高運(yùn)動(dòng)耐量；米力農(nóng)等磷酸二酯酶抑制劑也有增強(qiáng)心肌收縮力、擴(kuò)張血管等作用。

3、β受體阻滯劑

可改善癥狀，降低死亡率，降低心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)，常用藥物為美托洛爾等。

相關(guān)藥品

呋塞米、地高辛、多巴胺、米力農(nóng)、美托洛爾

手術(shù)治療

1、單心室治療

適用于雙側(cè)心室發(fā)育不均衡；合并嚴(yán)重的房室瓣騎跨或者跨越；合并心尖部室間隔缺損或者奶酪樣室間隔缺損；部分遠(yuǎn)離型右心室雙出口，建立室間隔缺損與半月瓣之間的內(nèi)隧道或管道連接困難和/或嚴(yán)重影響三尖瓣功能和引起右室流入道梗阻的患者。

2、雙心室矯治

常用于治療雙側(cè)心室發(fā)育均衡；不合并嚴(yán)重的房室瓣騎跨或者跨越；肺動(dòng)脈發(fā)育良好；非心尖部室間隔缺損或者奶酪樣室間隔缺損；不合并阻力型肺高壓的患者。

（1）室間隔缺損型右心室雙出口

因患者可早期出現(xiàn)心力衰竭、肺炎等癥狀，6個(gè)月齡以上可能出現(xiàn)阻力型肺高壓，一般在新生兒期或者嬰兒早期手術(shù)，可行一期雙心室矯治建立室間隔缺損至主動(dòng)脈的內(nèi)隧道連接或行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。

（2）四聯(lián)癥型右心室雙出口

可在3個(gè)月齡以上行雙心室矯治術(shù)，紫紺嚴(yán)重的患者可先行體肺動(dòng)脈分流手術(shù)。內(nèi)隧道建立及主動(dòng)脈瓣下圓錐處理同室間隔缺損型右心室雙出口，同期疏通右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣狹窄。

（3）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位型右心室雙出口

①不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、或者合并輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄（跨瓣峰值壓差<35 mmHg）、肺動(dòng)脈瓣功能良好的患者建議在6個(gè)月齡前盡早行雙心室矯治。建立室間隔缺損至肺動(dòng)脈的內(nèi)隧道連接，然后再行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)；也可通過(guò)切除圓錐肌肉后行Kawashima術(shù)，建立室間隔缺損至主動(dòng)脈的內(nèi)隧道連接。

②合并肺動(dòng)脈瓣狹窄（跨瓣峰值壓差>35 mmHg），建議在6個(gè)月齡以上行雙心室矯治，手術(shù)包括：建立室間隔缺損至主動(dòng)脈內(nèi)隧道連接然后行Rastelli 手術(shù)、REV手術(shù)或Damus-Kaye-Stansel手術(shù)凹；建立室間隔缺損至肺動(dòng)脈的內(nèi)隧道連接后行雙根部調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（DRT手術(shù)）或者Nikaidoh手術(shù)。

③紫紺嚴(yán)重、肺動(dòng)脈發(fā)育不良的可先行體肺動(dòng)脈分流術(shù)。

（4）室間隔缺損遠(yuǎn)離型右心室雙出口

因需要建立室間隔缺損至大動(dòng)脈的長(zhǎng)內(nèi)隧道連接，建議在6個(gè)月齡以上行雙心室矯治手術(shù)。紫紺嚴(yán)重的患兒可在新生兒期或者嬰兒早期行體肺動(dòng)脈分流手術(shù)，肺動(dòng)脈高壓的患者在新生兒期或者嬰兒早期行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈發(fā)育良好、左右心室發(fā)育良好、血氧飽和度在80%以上、無(wú)缺氧發(fā)作的患者可暫不干預(yù)，12個(gè)月齡左右行雙心室矯治。手術(shù)方式可根據(jù)室間隔缺損與大動(dòng)脈的距離、兩大動(dòng)脈的相互關(guān)系選擇建立室間隔缺損至主動(dòng)脈內(nèi)隧道連接或者室間隔缺損至肺動(dòng)脈內(nèi)隧道連接網(wǎng)。對(duì)于室間隔缺損位于三尖瓣隔后交界下方流入道的患者，可行心室內(nèi)管道連接術(shù)，手術(shù)一般要求在2歲以后進(jìn)行。

治療周期

治療周期受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。

治療費(fèi)用

治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異，具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案 、醫(yī)保政策等有關(guān)。

預(yù)后

一般預(yù)后

右心室雙出口是一種復(fù)雜心臟畸形，近年來(lái)隨著圍術(shù)期診療技術(shù)的不斷發(fā)展，右心室雙出口雙心室矯治總體早期死亡率已降低至4.5%~ 7.4%，5年生存率達(dá)89.0%~ 93.5%。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯(lián)癥型右心室雙出口、TGA型右心室雙出口三種類型遠(yuǎn)期預(yù)后良好，10年生存率為89.5%~ 95.2%，10年再手術(shù)免除率為87%~ 97.9%。遠(yuǎn)離型右心室雙出口5年生存率為83.6%~87.1%。

危害性

若診治不當(dāng)，隨病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染、心律失常等多種并發(fā)癥。

治愈性

本病經(jīng)積極治療，可緩解癥狀，改善心臟功能，提高生活質(zhì)量。

生存周期

隨著圍術(shù)期診療技術(shù)的不斷發(fā)展，右心室雙出口雙心室矯治總體5年生存率達(dá)89.0%~ 93.5%。其中室間隔缺損型右心室雙出口、四聯(lián)癥型右心室雙出口、TGA型右心室雙出口三種類型10年生存率為89.5%~ 95.2%；遠(yuǎn)離型右心室雙出口5年生存率為83.6%~87.1%。

日常

總述

患者的日常管理應(yīng)注意均衡飲食營(yíng)養(yǎng)，保證充足的睡眠和休息時(shí)間，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動(dòng)量，保持患者情緒穩(wěn)定，盡量減少心臟負(fù)擔(dān)等。

心理護(hù)理

1、心理特點(diǎn)

（1）嬰幼兒及兒童情緒控制力較差，易過(guò)分興奮與憤怒。

（2）患兒體質(zhì)較弱、活動(dòng)耐量受限，可能產(chǎn)生自卑、抑郁心理。

（3）患兒住院時(shí)可能產(chǎn)生緊張、焦慮心理，頻繁的檢查、治療會(huì)使患兒產(chǎn)生回避、違抗行為及恐懼心理。

2、護(hù)理要點(diǎn)

（1）家屬應(yīng)讓患兒保持情緒穩(wěn)定，不要過(guò)分興奮與憤怒，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。家屬自身應(yīng)保持穩(wěn)定樂(lè)觀的情緒，關(guān)心、鼓勵(lì)患兒，用積極樂(lè)觀的心態(tài)感染患兒，使患兒建立戰(zhàn)勝疾病的信心。避免將緊張不安的心理傳達(dá)給患兒。

（2）患者自身需保持穩(wěn)定的情緒、積極樂(lè)觀的心態(tài)，積極接受和配合治療。

術(shù)后護(hù)理

1、介入治療術(shù)后護(hù)理

（1）臥位與飲食

局麻術(shù)后平臥，全麻術(shù)后則去枕平臥頭側(cè)位，暫禁食、水，以防止嘔吐引起窒息。麻醉清醒后即可進(jìn)少量流質(zhì)、低脂易消化飲食。

（2）術(shù)后觀察

術(shù)后應(yīng)密切觀察患兒的神志、意識(shí)、面色及伴隨癥狀，吸氧2～4h，監(jiān)測(cè)心電、血壓、血氧飽和度的動(dòng)態(tài)變化。觀察尿量及尿色。每4h測(cè)1次體溫，連測(cè)3天。常規(guī)給予抗生素3天，如有發(fā)熱應(yīng)繼續(xù)用藥至體溫恢復(fù)正常。

2、手術(shù)治療術(shù)后護(hù)理

（1）系統(tǒng)監(jiān)護(hù)

①生命體征監(jiān)測(cè)：生命體征監(jiān)測(cè)是嬰幼兒先天性心臟病術(shù)后檢測(cè)的基礎(chǔ)，也是術(shù)后監(jiān)測(cè)的重點(diǎn)之一，包括體溫、呼吸、脈搏、血壓。

②呼吸系統(tǒng)監(jiān)測(cè)及管理：監(jiān)測(cè)內(nèi)容包括呼吸頻率、呼吸動(dòng)度、呼吸音、氧飽和度、氧分壓、二氧化碳分壓、是否有呼吸機(jī)對(duì)抗。

③循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測(cè)：患兒術(shù)后循環(huán)系統(tǒng)不穩(wěn)定，有時(shí)波動(dòng)較大，術(shù)后循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測(cè)是術(shù)后監(jiān)測(cè)的重點(diǎn)內(nèi)容。監(jiān)測(cè)要點(diǎn)包括心率、心律、血壓、中心靜脈壓、乳酸、尿量。

④水電解質(zhì)平衡及意識(shí)狀態(tài)監(jiān)測(cè)：監(jiān)測(cè)水電解質(zhì)平衡，若有水電解紊亂要及時(shí)糾正；意識(shí)狀態(tài)的監(jiān)測(cè)，有助于評(píng)估患兒腦部供血情況及是否存在腦功能損傷。

（2）管道護(hù)理

留置尿管者要注意防止尿管脫出、迂曲打折，保持導(dǎo)尿管通暢。注意會(huì)陰部清潔，防止逆行性尿路感染。

生活管理

1、科學(xué)作息

保證充足的睡眠和休息時(shí)間，合理安排患者休息，適當(dāng)活動(dòng)，避免勞累。

2、日常鍛煉

應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，經(jīng)有效治療后可在醫(yī)生指導(dǎo)下獲取關(guān)于運(yùn)動(dòng)的建議。

3、其他

（1）保持大便通暢，教育患者排便時(shí)不宜用力。

（2）終身預(yù)防感染。

病情監(jiān)測(cè)

1、術(shù)后的定期隨訪，目的是檢查患者心肺情況、是否恢復(fù)正常生理，有無(wú)術(shù)后并發(fā)癥等。

2、注意患者有無(wú)出現(xiàn)呼吸道感染如發(fā)熱、咳嗽等癥狀，有無(wú)發(fā)紺、水腫等并發(fā)癥表現(xiàn)，出現(xiàn)上述情況應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查。

復(fù)診須知

遵醫(yī)囑復(fù)診，復(fù)查內(nèi)容主要是心臟彩超。

飲食

飲食調(diào)理

飲食對(duì)疾病本身無(wú)特殊影響，但科學(xué)合理的飲食可保證機(jī)體功能的正常運(yùn)轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進(jìn)疾病康復(fù)的作用。

飲食建議

1、食物應(yīng)多樣化，均衡飲食營(yíng)養(yǎng)。

2、給予高蛋白、高熱量、高維生素易消化的飲食，如乳類、畜禽肉類、蛋類、大豆類、蔬菜及水果類食物，補(bǔ)充身體能量和維生素，增強(qiáng)身體抵抗力。

3、規(guī)律飲食、少量多餐。嬰兒喂奶時(shí)宜慢，盡量用小勺喂養(yǎng)，以避免嗆咳、氣促、呼吸困難，減輕心臟負(fù)荷。

飲食禁忌

1、如出現(xiàn)心衰等并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)以清淡飲食為主；有水腫者應(yīng)限制水鈉的攝入。

2、避免辛辣刺激性食物。

預(yù)防

預(yù)防措施

本病暫無(wú)有效預(yù)防措施。可通過(guò)控制一些危險(xiǎn)因素來(lái)降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

1、孕前進(jìn)行遺傳咨詢。

2、加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防病毒感染性疾病，避免與發(fā)病有關(guān)的一些高危因素，保持健康的生活方式。

3、在懷孕早、中期通過(guò)胎兒超聲心動(dòng)圖及染色體、基因診斷等手段對(duì)先天性心臟病進(jìn)行早期診斷、早期干預(yù)。

就醫(yī)指南

就診科室

1、14歲以下患者可到兒科就診。

2、病情平穩(wěn)患者需到心血管內(nèi)科就診。

3、需要手術(shù)治療的患者需到心胸外科就診。

就醫(yī)準(zhǔn)備

1、提前預(yù)約掛號(hào)，并攜帶身份證、醫(yī)?？?、就醫(yī)卡等。

2、醫(yī)生可能會(huì)對(duì)胸部進(jìn)行體格檢查，著寬松易于暴露胸部的衣物，方便檢查。

3、若近期有就診經(jīng)歷，請(qǐng)攜帶相關(guān)病歷、檢查報(bào)告、化驗(yàn)單等。

4、近期有服用藥物可以記錄藥名及用法用量，方便與醫(yī)生溝通。

5、患兒由家屬陪同就醫(yī)，家屬可提前準(zhǔn)備想要咨詢的問(wèn)題清單。

醫(yī)生可能問(wèn)哪些問(wèn)題

1、您（孩子）是否有呼吸急促、多汗、乏力等癥狀？是否有哭鬧或安靜情況下出現(xiàn)唇、指發(fā)紺？（孩子是否有吸奶時(shí)常因氣促中斷或拒乳等喂養(yǎng)困難的表現(xiàn)？）

2、您（孩子）上述癥狀何時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)的？是否有加重的傾向？

3、您（孩子）生長(zhǎng)發(fā)育情況，是否有體重不增、消瘦？

4、您（孩子）是否容易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染以及過(guò)去患肺炎的情況？是否患有其他疾??？

5、您（孩子）的直系親屬中是否有心臟疾病、遺傳性疾病或家族性疾病？

6、母孕期有無(wú)疾病史、服用藥物史，有無(wú)放射線接觸史？

患者可以問(wèn)哪些問(wèn)題

1、導(dǎo)致這些癥狀的病因是什么？是否有其他病因？

2、需要做哪些檢查？多久出檢查結(jié)果？

3、我（孩子）病情嚴(yán)重嗎？是否需要住院？

4、有哪些治療方法？這些治療方法有風(fēng)險(xiǎn)嗎？

5、大概需要治療多長(zhǎng)時(shí)間？可以治愈嗎？會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

6、日常生活有哪些注意事項(xiàng)？對(duì)于飲食和活動(dòng)有什么建議？

7、需要復(fù)查嗎？多久一次？

8、該疾病預(yù)后如何？