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（超聲聯(lián)盟）官方網(wǎng)址http://www.chaoshenglm. 123．法洛四聯(lián)癥和右室雙出口的鑒別要點是什么？
法洛四聯(lián)癥和右室雙出口在臨床上、解剖上和血流動力學方面存在部分相似之處，因而在超聲心動圖上有時需要仔細探查和分析才能作出正確診斷。
相似之處：兩者均可有發(fā)紺，較大的室間隔缺損；一條大動脈起始于右心室，同時另一條大動脈部分起始于右心室；右室壁肥厚或肺動脈狹窄。因而在超聲診斷時易引起混淆。
但兩者又有本質上的不同。①從病理解剖上講右室雙出口屬于大動脈轉位類，是一種較特殊的大動脈轉位。它具有大動脈轉位的特點，即主動脈和肺動脈的位置異常。主動脈多位于肺動脈的前方，兩者多并行走行，失去正常肺動脈包繞主動脈現(xiàn)象。而法洛四聯(lián)癥病人的主動脈、肺動脈關系基本正常，即主動脈位于肺動脈的右后方，肺動脈主干包繞主動脈短軸。②右室雙出口病人的兩條大動脈完全或幾乎完全起始于右心室，法洛四聯(lián)癥病人的主動脈騎跨率一般在75％以下。③右室雙出口可伴有肺動脈狹窄或沒有，法洛四聯(lián)癥則必有肺動脈瓣口狹窄，包括右室流出道、肺動脈瓣狹窄或肺動脈干發(fā)育不良。④右室雙出口病人的右室壁肥厚的同時，右室腔常擴大，法洛四聯(lián)癥一般右室壁肥厚較右室腔擴大更明顯。⑤右室雙出口時主動脈瓣下圓錐組織消失，法洛四聯(lián)癥可見二尖瓣前葉與主動脈之間的正常纖維連接。⑥右室雙出口紫紺的程度取決于室間隔位于主動脈瓣下或肺動脈瓣下，位于前者較輕，位于后者較重。法洛四聯(lián)癥紫紺程度取決于右室流出道梗阻的程度。另外，從發(fā)病率上看，法洛四聯(lián)癥是紫紺型先心病中最常見的，而右室雙出口是一種少見的紫紺先心病。
一般說兩者的鑒別并不困難，但右室雙出口主動脈位于后方且合并肺動脈狹窄時，與主動脈騎跨率較大的法洛四聯(lián)癥鑒別的確有一定困難。此時應主要參考以上鑒別點之①、②、④點。
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