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男，35 歲，主因 「 檢查發(fā)現(xiàn)縱隔占位 10 余天?！?患者無胸悶、氣短，偶有咳嗽、咳痰。病程中患者無發(fā)熱，飲食尚可，睡眠尚可，二便如常，體重未見明顯變化。既往史：否認(rèn)高血壓史、否認(rèn)糖尿病史、否認(rèn)冠心病史、無輸血史、無藥物過敏史、無食物過敏史，預(yù)防接種史不詳，無手術(shù)史，無外傷史，無其他。 
前縱隔見團(tuán)塊狀軟組織影，大小約 4.0x2.2 cm，均勻明顯強(qiáng)化，邊緣見血管穿行。男，40 歲，主因 「 體檢發(fā)現(xiàn)中縱隔占位性病變 1 月余 」?；颊卟〕讨袩o發(fā)熱、盜汗，無胸悶、胸痛，無腹脹、腹痛，飲食睡眠尚可，二便如常，體重?zé)o明顯改變。既往史：1. 否認(rèn)高血壓史、既往有糖尿病史 2 年，自行注射胰島素 8U/天，血糖控制良好、否認(rèn)冠心病史、無輸血史、無藥物過敏史、無食物過敏史，預(yù)防接種史不詳，無手術(shù)史，無外傷史，無其他。
中縱隔氣管右旁見團(tuán)塊狀軟組織影，其內(nèi)見多發(fā)鈣化影及小片狀無強(qiáng)化區(qū)，大小約 6.0×4.9 cm，增強(qiáng)掃描二期 CT 值分別約 167、139 HU，鄰近縱隔及右側(cè)頸根部見少許略腫大淋巴結(jié)影，強(qiáng)化均勻。手術(shù)病理：病例 1：縱隔淋巴結(jié) Castleman ?。{細(xì)胞型）；病例 2：縱隔淋巴結(jié) Castleman ?。{細(xì)胞型） Castleman 病（Castleman disease，CD）又稱巨淋巴結(jié)增生癥，是一種少見且原因不明的慢性淋巴組織增生性疾病。病因和發(fā)病機(jī)制不清，可能與病毒感染如 EB 病毒、人皰疹病毒 8 型（HHV-8）、血管增生、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常如白細(xì)胞介素-6 表達(dá)增加等有關(guān) 其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞呈不同程度的增生。臨床多數(shù)無明顯癥狀，病變較大時(shí)，可壓迫臨近氣管、支氣管，出現(xiàn)氣促、咳嗽、呼吸困難、呼吸道感染及咯血等 本病可發(fā)生于有淋巴結(jié)存在的任何部位，以縱隔及肺門最多見，其次為頸部、腹膜后和盆腔及腋窩、腹股溝、骨盆。 漿細(xì)胞型（plasma cell subtype of CD, PC-CD）多為單中心。淋巴濾泡退化和毛細(xì)血管的增殖，典型表現(xiàn)為濾泡中央部為玻璃樣變的小血管，周圍大量的小淋巴細(xì)胞圍繞中央部，呈洋蔥環(huán)樣同心圓狀排列。透明血管型（hyaline vascular subtype of CD, HV-CD）多為多中心。濾泡增生，濾泡間可見成片成熟或不成熟的漿細(xì)胞，偶爾組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和免疫母細(xì)胞滲入漿細(xì)胞中，一般無典型的洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)。主要特征為濾泡間各級(jí)漿細(xì)胞成片增生。混合型（mixed type of CD）形態(tài)特點(diǎn)兼具 HV-CD 及 PC-CD 的特征，可理解為兩者的過渡形態(tài)或組合形式。單中心型（unicentric CD, UCD），僅有同一淋巴結(jié)區(qū)域內(nèi)一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)受累的 CD 被定義為 UCD。大多數(shù) UCD 患者無伴隨癥狀，少數(shù) UCD 患者伴淋巴結(jié)壓迫癥狀、全身癥狀（如發(fā)熱、盜汗、體重下降、貧血等）或合并副腫瘤天皰瘡、閉塞性細(xì)支氣管炎、血清淀粉樣蛋白 A 型（AA）淀粉樣變等。病理類型以透明血管型多見，但 10%～30% 的患者為漿細(xì)胞型或混合型。多中心型（multicentric CD, MCD），有多個(gè)（≥2 個(gè)）淋巴結(jié)區(qū)域受累（淋巴結(jié)短徑需 ≥1 cm）的 CD 為 MCD。與 UCD 不同，除淋巴結(jié)腫大外，MCD 患者往往還伴有發(fā)熱、盜汗、乏力、體重下降、貧血、肝功能不全、腎功能不全、容量負(fù)荷過多（全身水腫、胸水、腹水等）等全身表現(xiàn)。病理類型以漿細(xì)胞型和混合型多見，20% 為透明細(xì)胞型。 單中心型 Castleman 病影像學(xué)表現(xiàn)：常表現(xiàn)為孤立性圓形或類圓形腫塊，邊界清晰，多呈膨脹性生長(zhǎng)，周圍結(jié)構(gòu)呈受壓推移改變，無鄰近結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)、破壞征象，CT 平掃呈軟組織密度，多數(shù)病灶密度均勻，因其血供豐富，囊變、壞死少見，瘤體內(nèi)可見斑片狀或條狀低密度區(qū)，病理證實(shí)為較多平行走行的纖維組織及發(fā)生玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)，并不是缺血壞死。可見鈣化是重要的特征性表現(xiàn)之一，是腫瘤內(nèi)增生的血管組織玻璃樣變或退變后鈣質(zhì)沉著所致，故形成分支狀或枯枝狀，少數(shù)呈周邊分布的弧形、環(huán)狀或斑點(diǎn)狀，增強(qiáng)病灶多呈顯著持續(xù)強(qiáng)化，多數(shù)病灶均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化，靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，呈 「 快進(jìn)慢出 」，主要是與豐富的瘤內(nèi)毛細(xì)血管和瘤周供養(yǎng)血管有關(guān)增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見斑片狀或裂隙樣低密度區(qū)，裂隙樣低密度區(qū)是 LCD 的另一特征，文獻(xiàn)報(bào)道增強(qiáng)病灶中間低密度是由于毛細(xì)血管玻璃樣變、纖維化或其內(nèi)皮細(xì)胞過度增生致血管狹窄、閉塞，使對(duì)比劑進(jìn)入延遲或不能進(jìn)入。病灶血供豐富，病灶周圍可見迂曲增粗的血管，是腫塊的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，是影像學(xué)表現(xiàn)特征之一，病灶周圍出現(xiàn)衛(wèi)星灶，強(qiáng)化方式與腫塊強(qiáng)化方式一致，多由滋養(yǎng)血管及周邊反應(yīng)性增生的小淋巴結(jié)所構(gòu)成。
UCD，65 歲女性，胸部 CT 偶然發(fā)現(xiàn)。(a) 左：主動(dòng)脈肺窗水平的軸位非增強(qiáng) CT 圖像顯示一個(gè)均勻衰減、邊界清晰的腫塊 (*)，有類似肌肉的點(diǎn)狀鈣化和衰減區(qū)。中：應(yīng)用靜脈造影劑后，腫塊明顯增強(qiáng)，超過肌肉增強(qiáng)。右圖：融合正電子發(fā)射斷層掃描 (PET)/CT 圖像顯示腫塊的強(qiáng)烈氟脫氧葡萄糖 (FDG) 活性。(b) 顯微照片顯示淋巴結(jié)受累，特征是濾泡稀少（箭頭）和大血管濾泡間帶 (*)，導(dǎo)致腫塊強(qiáng)烈增強(qiáng)。（H-E 染色；原始放大倍數(shù) ×6。）
(a) 左：軸位增強(qiáng)后 CT 圖像顯示左側(cè)椎旁腫塊，由胸膜外脂肪（箭頭）包圍，強(qiáng)化程度不一。一小部分腫塊似乎侵犯縱隔脂肪并向神經(jīng)孔延伸。右圖：手術(shù)時(shí)的照片顯示，左側(cè)椎旁區(qū)域僅在膈肌上方有一圓形胸膜外腫塊 (*)。(b) 顯微照片顯示腫塊（白色 *) 侵入鄰近脂肪（黑色 *) 的界面（箭頭）。盡管神經(jīng)源性腫瘤更常見，但考慮到腫塊中的強(qiáng)烈強(qiáng)化區(qū)域，應(yīng)考慮 UCD。（H-E 染色；原始放大倍數(shù) ×14.)
左：軸位非增強(qiáng) CT 圖像顯示左主肺動(dòng)脈外側(cè)后側(cè)有一個(gè)邊界良好的圓形腫塊 (*)。腫塊的衰減與肌肉的衰減相似。中：注射造影劑后，腫塊呈輕度均勻強(qiáng)化。盡管 UCD 缺乏強(qiáng)烈強(qiáng)化使其難以前瞻性診斷，但支氣管供血血管（箭頭）的存在可能會(huì)增加 UCD 的鑒別診斷。右：大體標(biāo)本的切面顯示了一個(gè)邊界良好的包塊和一個(gè)包膜（箭頭）。
（a）左：軸位非增強(qiáng) CT 圖像顯示一個(gè)較大的后縱隔腫塊 (*)，有輕微的不均勻衰減。右圖：注射造影劑后，部分腫塊明顯強(qiáng)化，其他區(qū)域無明顯強(qiáng)化。(b) 顯微照片顯示無血管纖維帶 (*) 和高度血管濾泡間帶 (IZ) 之間的界面（箭頭），導(dǎo)致增強(qiáng) CT 上低衰減和高衰減的交替帶。（H-E 染色；原始放大倍數(shù) ×50。） 63 歲男性，涉及縱隔多個(gè)淋巴結(jié)站，其他地方?jīng)]有疾病。
左：軸位增強(qiáng) CT 圖像顯示縱隔多個(gè)部位有大量增強(qiáng)淋巴結(jié)，以及一個(gè)邊界不清的橢圓形結(jié)節(jié)，邊緣明顯不清（箭頭）右圖從模糊不清的結(jié)節(jié)邊緣的顯微照片顯示 CD 侵犯脂肪的不規(guī)則前部（箭頭）。（H-E 染色；原始放大倍數(shù) ×20。）多中心型 Castleman 病影像學(xué)表現(xiàn)：多中心型病理類型以漿細(xì)胞型（PC-CD）多見，表現(xiàn)為全身多組淋巴結(jié)腫大，影像表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)病灶密度均勻，形態(tài)規(guī)整，直徑多小于單中心型，增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，主要是由于 PC-CD 病理表現(xiàn)以濾泡間大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，毛細(xì)血管增生不明顯可伴有肺實(shí)質(zhì)內(nèi)間質(zhì)性肺炎和胸腔積液等。
A.雙側(cè)腋下及上腔靜脈內(nèi)側(cè)多發(fā)增大淋巴結(jié)（箭頭），與周圍血管邊界清楚，無融合，平掃密度均勻；B. 增強(qiáng)動(dòng)脈期淋巴結(jié)均勻輕度強(qiáng)化；C. 增強(qiáng)靜脈期強(qiáng)化明顯 1）淋巴瘤：常位于中縱隔氣管旁，軟組織腫塊，邊緣較光整，少見分葉，往往累及多個(gè)淋巴結(jié)，可融合成團(tuán)周圍脂肪間隙尚清晰；跨間隙、跨中線生長(zhǎng)，治療前較少鈣化，少見胸膜及心包結(jié)節(jié)?！?血管漂浮征 」：血管穿過病灶或病灶沿血管浸潤(rùn)而血管本身無明顯狹窄、包繞等受侵表現(xiàn)增強(qiáng) CT：輕中度強(qiáng)化。2）結(jié)節(jié)?。菏且环N病因不明、多系統(tǒng)、以非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫為病理特征的全身性肉芽腫疾病。結(jié)節(jié)病可累及全身各個(gè)系統(tǒng) 90% 以上累及肺部及縱隔，以兩側(cè)肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大為典型特征。淋巴結(jié)數(shù)目多，體積較大，密度均勻，邊界清晰，一般無融合，呈持續(xù)中高度均勻強(qiáng)化，少見壞死較具特征性。CT：沿支氣管血管束、小葉間隔、葉間裂及胸膜下分布的淋巴管周圍微小結(jié)節(jié)（2-5 mm）。
淋巴瘤軸向 CECT 顯示浸潤(rùn)性縱隔軟組織腫塊，累及血管前和內(nèi)臟隔室，包裹胸部大血管，并閉塞雙側(cè)頭臂靜脈。胸壁側(cè)支開放符合上腔靜脈阻塞。
淋巴瘤患者的軸位 CECT 顯示血管前縱隔一大塊異質(zhì)性腫塊，伴有固有壞死 和右肺門和隆突下淋巴結(jié)腫大。
CECT 圖像顯示雙側(cè)對(duì)稱的肺門、氣管旁和隆突下淋巴結(jié)腫大。冠狀 CECT 顯示雙側(cè)肺門周圍腫塊樣混濁和沿小葉間隔、支氣管血管束和胸膜下區(qū)域的淋巴外小結(jié)節(jié)作者 | 影像shine 內(nèi)容策劃 | 小雪球、彭龍
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