女，41歲，查體發(fā)現(xiàn)右胸腔腫物。

腫瘤標(biāo)記物CA125明顯高于正常范圍。

影像所見(jiàn)：右后縱隔可見(jiàn)一軟組織腫塊，大小約6cmx4.85cm, 邊界清楚，密度均勻，平掃CT值約43HU，增強(qiáng)掃描病變呈明顯的不均勻的強(qiáng)化，CT值約120－165HU, 病變以寬基底與椎體相貼，臨近椎體骨質(zhì)未見(jiàn)破壞，椎間孔未見(jiàn)擴(kuò)大。臨近胸腔內(nèi)可見(jiàn)積液。

病理：透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman disease)

Castleman disease 原因不明，同義名稱包括血管濾泡型淋巴結(jié)增生( angiofollicular lymph node hyperplasia )、血管瘤樣的淋巴組織的錯(cuò)構(gòu)瘤 (angiomatous lymphoid hamartoma )、巨淋巴結(jié)增生癥。發(fā)病部位：胸部（63%）、腹部（11%）、腋窩（4%）、其他部位如頸部、肩部、眼眶、盆腔、柔腦膜、腹膜后、胃腸道也有發(fā)生的報(bào)道。根據(jù)組織學(xué)不同，Castleman disease 分為兩型：透明血管型和漿細(xì)胞型。前者占90%，后者占10%。

透明血管型Castleman disease 是富血供的病變，病理上是由淋巴濾泡和其間增殖的毛細(xì)血管組成，但兩者的比例不同。CT上表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，增強(qiáng)掃描呈明顯的強(qiáng)化。強(qiáng)化可以因成分的不同而不均勻。

漿細(xì)胞型的強(qiáng)化不明顯。后者常有全身的癥狀，如發(fā)熱、貧血、巨球蛋白血癥等。病變密度多較均勻，但也可出現(xiàn)鈣化（約31％），大于5cm可出現(xiàn)壞死。

經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：后縱隔最常見(jiàn)的腫瘤是神經(jīng)源性的腫瘤，包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞瘤、副節(jié)瘤等。其中，神經(jīng)鞘瘤、副節(jié)瘤是富血供的腫瘤，但神經(jīng)鞘瘤常因壞死、囊變而強(qiáng)化不均勻，副節(jié)瘤也可以呈明顯的不均勻的強(qiáng)化。因此后縱隔內(nèi)富血供的病變一定要把透明血管型的Castleman disease列為鑒別診斷。