同事的同學(xué)的母親，之前有很輕的風濕免疫病，近期突然出現(xiàn)這個情況，電話里同事說是長了瘀斑，當天來看診時候看到的是下圖這樣：

?

?

沒有外傷也沒有燙到，皮膚自己長出一個一個這樣的大大的水皰

還有一些皮損是下面這樣的，膽小的請?zhí)^：

?

?

很像燙傷，但是確實沒有燙傷過。

這個病是少見病，叫天皰瘡，恐怕很多人沒聽說過。有的人因不了解，看病時候剛好找的醫(yī)生也沒見過，可能就不了了之了，今天借此跟大家科普一下這個病，見過了就不會忘，以后再碰到就知道是什么了。

該病的危害：不好看并不是皮膚病的最大危害，而是皮膚的不適感導(dǎo)致生活質(zhì)量下降，身體失去了正常皮膚這層保護屏障，無法阻擋外界的各種病菌感染帶來的危害。

癥狀（只提最常見的表現(xiàn)）：

大部分人先爛嘴，嘴里除了牙齒其他部位都可以出現(xiàn)爛、紅腫、痛（老年人可能痛感不強烈）。然后全身其他所有外露的表皮都可以無緣無故長出水皰，水皰容易破，破了以后就變成下圖這樣了：

?

專業(yè)的講皮膚表現(xiàn)：

①皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和大皰，易破潰；

②水皰和大皰破潰后形成頑固性糜爛；

③黏膜出現(xiàn)水皰或糜爛；

④尼氏征陽性。

檢查（比較專業(yè)）：

①活檢：切一塊病變的皮膚做檢查，顯微鏡下可以看到：基底層上方棘層松解，形成裂隙或水皰，可見棘層松解細胞。

②免疫檢查：a.皮損區(qū)域或皮損周圍正常皮膚DIF示IgG和/或補體沉積于表皮（或上皮）細胞間；b.IIF檢測到血清中出現(xiàn)抗表皮細胞間抗體；c.ELISA檢測到血清中出現(xiàn)抗Dsg抗體。

確診辦法：

至少1條上述皮膚表現(xiàn)加上組織病理和免疫診斷指標中的至少1條可確診?；蛘呱鲜銎つw表現(xiàn)至少2條加上免疫檢查中2條可確診。

治療方法：

?激素、免疫抑制劑、生物制劑、免疫球蛋白、血漿置換、干細胞移植等等，所有藥物怎么搭配根據(jù)病情輕重選擇。

也許有的人一輩子也碰不到一個這樣的病例，也許看過本文一碰到這樣的病例馬上就能想起是什么病，早診斷早治療少遭罪。

本文參考資料：中國醫(yī)療保健國際交流促進會皮膚科分會. 尋常型天皰瘡診斷和治療專家建議（2020）[J]．中華皮膚科雜志，2020, 53（1）: 1-7. doi：10.35541/cjd.20190703