就診科室:內(nèi)分泌科,神經(jīng)內(nèi)科,神經(jīng)外科母義明醫(yī)典專家團(tuán)中國人民解放軍總醫(yī)院主任醫(yī)師概述病因癥狀就醫(yī)治療預(yù)后日常圖解當(dāng)患者出現(xiàn)垂體瘤相關(guān)癥狀時(shí),如頭痛、視力減退等,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。醫(yī)生通過患者的癥狀體征、家族史,結(jié)合激素水平、垂體MRI等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。 就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問如下問題:有什么異常癥狀?是否存在頭痛、視力減退、視野缺損?是否存在多飲、多尿、煩渴等癥狀?是否存在月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性功能障礙?癥狀何時(shí)開始的?是連續(xù)的還是偶然的?什么情況下癥狀可緩解/加重?是否就診過?有沒有做過什么檢查,結(jié)果如何?服用過什么藥物?是否有相關(guān)疾病家族史?垂體瘤去哪個(gè)科室就診?內(nèi)分泌科。如因其他首發(fā)癥狀表現(xiàn)就診,如頭暈、頭痛、視物模糊等等,也可先就診于相關(guān)科室,如神經(jīng)內(nèi)科或眼科。需要手術(shù)治療垂體瘤的患者需就診神經(jīng)外科。垂體瘤有哪些相關(guān)檢查?醫(yī)生查體檢查患者是否有肢端肥大、皮膚有紫紋、視力減弱、視野缺損,男性是否胡須和腋毛減少、乳房發(fā)育、生殖器變小等。實(shí)驗(yàn)室檢查催乳素(PRL)正常PRL值女性為20~30μg/L,男性為20μg/L。如PRL≥200μg/L,可以診斷PRL瘤;PRL<100μg/L則不能輕易診斷PRL腺瘤,因?yàn)橄虑鹉X和垂體的疾病、出血及治療高血壓、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、抗抑郁等藥物均會(huì)引起血清PRL輕度升高。生長激素(GH)垂體GH細(xì)胞分泌,受下丘腦調(diào)節(jié),測定血清GH和促生長因子(IGF-1)有助于診斷GH瘤。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)約一半的ACTH瘤患者ACTH值明顯增高,同時(shí)伴有血漿皮質(zhì)醇中度升高。促甲狀腺激素(TSH)正常TSH值為1~5μg/L。TSH正?;蛟龈咭娪诖贵wTSH瘤、下丘腦性甲亢、原發(fā)性甲低、甲狀腺炎和甲狀腺腫瘤等。TSH減低可見于垂體腫瘤、炎癥和膿腫以及甲狀腺功能亢進(jìn)癥。促性腺激素(FSH/LH)垂體瘤一般促性腺激素(FSH/LH)正?;蚪档汀4贵w功能低下時(shí)促性腺激素降低,需同時(shí)測定睪丸素和雌激素及其它激素協(xié)助診斷。促黑素細(xì)胞激素(MSH)正常人血漿MSH水平為20~110pg/ml,MSH增高可見于垂體功能低下患者及增生型皮質(zhì)醇增多癥。影像學(xué)檢查頭顱平片及分層攝片根據(jù)蝶鞍的骨質(zhì)變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無腫瘤,可用于鑒別診斷。頭顱磁共振檢查(MRI)對軟組織分辨率好,首選的影像檢查。MRI檢查對明確腫瘤性質(zhì)、質(zhì)地和了解腫瘤與周圍組織關(guān)系方面有重要幫助。頭顱CT掃描檢查對骨結(jié)構(gòu)的分辨率好,有助于判斷腫瘤周圍有無骨質(zhì)破壞、內(nèi)部有無卒中或鈣化。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描(PET-CT)用于觀察垂體瘤的血流量等生理和生化過程,用于區(qū)別治療中的腫瘤壞死和復(fù)發(fā)。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影(SPECT)采用放射標(biāo)記的多巴胺受體激動(dòng)劑顯像用于鑒別泌乳素瘤和無功能瘤,采用放射性標(biāo)記的生長抑素掃描用于診斷異位ACTH綜合征。病理檢查用免疫細(xì)胞化學(xué)染色法檢測手術(shù)切除的標(biāo)本,可對垂體瘤進(jìn)行分型診斷。垂體瘤需要和哪些疾病區(qū)別?垂體瘤需和其他鞍區(qū)占位的疾病鑒別,醫(yī)生將從多個(gè)方面進(jìn)行詳細(xì)檢查以判斷。顱咽管瘤起源于顱咽管的上皮腫瘤,是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤之一?;颊叱1憩F(xiàn)為發(fā)育停滯,1/3患者有尿崩癥的表現(xiàn),影像檢查以鞍上蛋殼樣鈣化及囊性改變?yōu)橹饕攸c(diǎn)。垂體膠樣囊腫為先天發(fā)育異常,多數(shù)患者可能無癥狀。囊腫如果發(fā)展,可壓迫下丘腦、垂體和漏斗部導(dǎo)致頭痛、垂體功能底下、高泌乳素血癥等,CT或磁共振成像(MRI)檢查可鑒別??盏熬C合征常由于先天或后天因素造成蝶鞍內(nèi)相對空虛,蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液的沖擊下突入蝶鞍內(nèi)可以產(chǎn)生類似垂體腺瘤的特征。CT掃描上很容易鑒別,空蝶鞍CT表現(xiàn)為鞍內(nèi)低密度且不被增強(qiáng)。鞍上生殖細(xì)胞瘤可累及下丘腦垂體系統(tǒng),患者可表現(xiàn)為垂體功能減退、尿崩癥等。CT掃描蝶鞍及垂體正常,磁共振成像(MRI)可見松果體區(qū)同時(shí)存在與鞍上信號(hào)相同的腫瘤是本病的主要特點(diǎn),腦脊液瘤細(xì)胞檢查及HCG測定是診斷本病的可靠方式。原發(fā)性垂體炎指非繼發(fā)于其他部位的炎癥,也非繼發(fā)于全身性疾病的垂體炎性改變。目前主要是通過術(shù)中垂體活檢診斷和鑒別診斷。原發(fā)性甲減繼發(fā)垂體增生原發(fā)性甲狀腺功能減退可導(dǎo)致垂體增生。表現(xiàn)為甲減的癥狀,同時(shí)甲狀腺激素降低、促甲狀腺激素(TSH)升高,磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為垂體彌漫性增大。該病經(jīng)甲狀腺激素替代治療后,腫大的垂體可以逐步恢復(fù)正常。預(yù)后功能性垂體瘤及具有占位效應(yīng)的無功能性垂體瘤需要治療;無占位效應(yīng)的無功能性垂體瘤一般不需要治療;該病以手術(shù)治療、藥物治療、放射治療為主; 藥物治療主要包括多巴胺激動(dòng)劑、生長抑素類似物、生長 ——// 治療預(yù)后日常圖解當(dāng)患者出現(xiàn)垂體瘤相關(guān)癥狀時(shí),如頭痛、視力減退等,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。醫(yī)生通過患者的癥狀體征、家族史,結(jié)合激素水平、垂體MRI等檢查結(jié)果進(jìn)行診斷。就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問如下問題:有什么異常癥狀?是否存在頭痛、視力減退、視野缺損?是否存在多飲、多尿、煩渴等癥狀?是否存在月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性功能障礙?癥狀何時(shí)開始的?是連續(xù)的還是偶然的?什么情況下癥狀可緩解/加重?是否就診過?有沒有做過什么檢查,結(jié)果如何?服用過什么藥物?是否有相關(guān)疾病家族史?垂體瘤去哪個(gè)科室就診?內(nèi)分泌科。如因其他首發(fā)癥狀表現(xiàn)就診,如頭暈、頭痛、視物模糊等等,也可先就診于相關(guān)科室,如神經(jīng)內(nèi)科或眼科。需要手術(shù)治療垂體瘤的患者需就診神經(jīng)外科。垂體瘤有哪些相關(guān)檢查?醫(yī)生查體檢查患者是否有肢端肥大、皮膚有紫紋、視力減弱、視野缺損,男性是否胡須和腋毛減少、乳房發(fā)育、生殖器變小等。實(shí)驗(yàn)室檢查催乳素(PRL)正常PRL值女性為20~30μg/L,男性為20μg/L。如PRL≥200μg/L,可以診斷PRL瘤;PRL<100μg/L則不能輕易診斷PRL腺瘤,因?yàn)橄虑鹉X和垂體的疾病、出血及治療高血壓、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、抗抑郁等藥物均會(huì)引起血清PRL輕度升高。生長激素(GH)垂體GH細(xì)胞分泌,受下丘腦調(diào)節(jié),測定血清GH和促生長因子(IGF-1)有助于診斷GH瘤。促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)約一半的ACTH瘤患者ACTH值明顯增高,同時(shí)伴有血漿皮質(zhì)醇中度升高。促甲狀腺激素(TSH)正常TSH值為1~5μg/L。TSH正?;蛟龈咭娪诖贵wTSH瘤、下丘腦性甲亢、原發(fā)性甲低、甲狀腺炎和甲狀腺腫瘤等。TSH減低可見于垂體腫瘤、炎癥和膿腫以及甲狀腺功能亢進(jìn)癥。促性腺激素(FSH/LH)垂體瘤一般促性腺激素(FSH/LH)正?;蚪档?。垂體功能低下時(shí)促性腺激素降低,需同時(shí)測定睪丸素和雌激素及其它激素協(xié)助診斷。促黑素細(xì)胞激素(MSH)正常人血漿MSH水平為20~110pg/ml,MSH增高可見于垂體功能低下患者及增生型皮質(zhì)醇增多癥。影像學(xué)檢查頭顱平片及分層攝片根據(jù)蝶鞍的骨質(zhì)變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無腫瘤,可用于鑒別診斷。頭顱磁共振檢查(MRI)對軟組織分辨率好,首選的影像檢查。MRI檢查對明確腫瘤性質(zhì)、質(zhì)地和了解腫瘤與周圍組織關(guān)系方面有重要幫助。頭顱CT掃描檢查對骨結(jié)構(gòu)的分辨率好,有助于判斷腫瘤周圍有無骨質(zhì)破壞、內(nèi)部有無卒中或鈣化。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描(PET-CT)用于觀察垂體瘤的血流量等生理和生化過程,用于區(qū)別治療中的腫瘤壞死和復(fù)發(fā)。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影(SPECT)采用放射標(biāo)記的多巴胺受體激動(dòng)劑顯像用于鑒別泌乳素瘤和無功能瘤,采用放射性標(biāo)記的生長抑素掃描用于診斷異位ACTH綜合征。病理檢查用免疫細(xì)胞化學(xué)染色法檢測手術(shù)切除的標(biāo)本,可對垂體瘤進(jìn)行分型診斷。垂體瘤需要和哪些疾病區(qū)別?垂體瘤需和其他鞍區(qū)占位的疾病鑒別,醫(yī)生將從多個(gè)方面進(jìn)行詳細(xì)檢查以判斷。顱咽管瘤起源于顱咽管的上皮腫瘤,是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤之一?;颊叱1憩F(xiàn)為發(fā)育停滯,1/3患者有尿崩癥的表現(xiàn),影像檢查以鞍上蛋殼樣鈣化及囊性改變?yōu)橹饕攸c(diǎn)。垂體膠樣囊腫為先天發(fā)育異常,多數(shù)患者可能無癥狀。囊腫如果發(fā)展,可壓迫下丘腦、垂體和漏斗部導(dǎo)致頭痛、垂體功能底下、高泌乳素血癥等,CT或磁共振成像(MRI)檢查可鑒別??盏熬C合征常由于先天或后天因素造成蝶鞍內(nèi)相對空虛,蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液的沖擊下突入蝶鞍內(nèi)可以產(chǎn)生類似垂體腺瘤的特征。CT掃描上很容易鑒別,空蝶鞍CT表現(xiàn)為鞍內(nèi)低密度且不被增強(qiáng)。鞍上生殖細(xì)胞瘤可累及下丘腦垂體系統(tǒng),患者可表現(xiàn)為垂體功能減退、尿崩癥等。CT掃描蝶鞍及垂體正常,磁共振成像(MRI)可見松果體區(qū)同時(shí)存在與鞍上信號(hào)相同的腫瘤是本病的主要特點(diǎn),腦脊液瘤細(xì)胞檢查及HCG測定是診斷本病的可靠方式。原發(fā)性垂體炎指非繼發(fā)于其他部位的炎癥,也非繼發(fā)于全身性疾病的垂體炎性改變。目前主要是通過術(shù)中垂體活檢診斷和鑒別診斷。原發(fā)性甲減繼發(fā)垂體增生原發(fā)性甲狀腺功能減退可導(dǎo)致垂體增生。表現(xiàn)為甲減的癥狀,同時(shí)甲狀腺激素降低、促甲狀腺激素(TSH)升高,磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為垂體彌漫性增大。該病經(jīng)甲狀腺激素替代治療后,腫大的垂體可以逐步恢復(fù)正常。預(yù)后功能性垂體瘤及具有占位效應(yīng)的無功能性垂體瘤需要治療;無占位效應(yīng)的無功能性垂體瘤一般不需要治療;該病以手術(shù)治療、藥物治療、放射治療為主;藥物治療主要包括多巴胺激動(dòng)劑、生長抑素類似物、生長激素受體拮抗劑、血清受體抑制劑等;對于手術(shù)不能全切或有手術(shù)禁忌證的患者可以選擇放射療法。垂體瘤有哪些藥物治療?由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。多巴胺激動(dòng)劑常用藥物:溴隱亭。適用于有高泌乳素血癥的催乳素瘤患者,可以使大多數(shù)患者的催乳素水平降至正常、腫瘤縮小。停藥后可能重新出現(xiàn)高泌乳素血癥和腫瘤增大,需長期服藥。常見惡心、嘔吐、頭痛、疲勞等不良反應(yīng)。生長抑素類似物常用藥物:奧曲肽??商禺愋缘匾种粕L激素。適用于治療垂體瘤導(dǎo)致的肢端肥大癥,效果較好;也可用于治療促甲狀腺激素分泌瘤(TSH瘤)。主要副作用是心動(dòng)過緩和消化道反應(yīng), 如腹瀉、腹痛、稀便、惡心甚至膽石癥等, 隨著藥物劑量的增加而愈加明顯。生長激素受體拮抗劑常用藥物:培維索孟。適用于肢端肥大但對生長抑素類似物抵抗的垂體瘤患者。常見不良反應(yīng)有一過性轉(zhuǎn)氨酶升高、注射部位炎癥、脂質(zhì)營養(yǎng)不良等。血清受體抑制劑常用藥物:賽庚啶。適用于因垂體瘤導(dǎo)致的庫欣病患者。常見副作用是嗜睡、食欲增加等。垂體瘤有哪些手術(shù)治療?除催乳素瘤首選藥物治療外,其他垂體瘤均可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要有經(jīng)鼻蝶手術(shù)、經(jīng)額手術(shù)兩種。目前認(rèn)為微腺瘤和大多數(shù)大腺瘤盡量選擇經(jīng)鼻蝶入路, 對于大腺瘤已經(jīng)向鞍上和鞍旁侵犯,需考慮經(jīng)額開顱手術(shù)。常見術(shù)后并發(fā)癥包括暫時(shí)性尿崩癥、腦脊液鼻漏、局部血腫、膿腫等,感染發(fā)生率較低、患者死亡率較低。經(jīng)鼻蝶顯微手術(shù)治療垂體瘤的首選方法。優(yōu)勢腫瘤切除的徹底性高,對內(nèi)分泌功能的緩解效果好,視力視野治愈改善率高,創(chuàng)傷小、并發(fā)癥低、反應(yīng)輕、恢復(fù)快等。 手術(shù)指征腺瘤向鞍下生長至蝶竇內(nèi)者最宜用此手術(shù)入路,腫瘤向上輕度生長未影響下丘腦及第三腦室者,垂體腺瘤伴有腦脊液鼻漏者,有或無功能性垂體小腺瘤可用此入路做選擇性腫瘤切除。垂體卒中,視交叉前固定,腫瘤向交叉后生長,臨床常有旁中央暗點(diǎn),患者全身情況較差,不能耐受開顱者,藥物抵抗、不耐受藥物者,患者個(gè)人選擇、大腺瘤希望短期內(nèi)懷孕以及需要組織學(xué)診斷等。經(jīng)額開顱手術(shù)適用于明顯向鞍上和鞍旁侵犯的腫瘤。優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)視野顯露清楚。手術(shù)指征:腫瘤向鞍上生長引起視交叉受壓,下丘腦及第三腦室受壓引起腦積水等癥狀者,腫瘤向鞍前生長達(dá)到顱前窩額底者,垂體卒中,放射治療效果不滿意或有惡化者,有功能性或無功能性腺瘤產(chǎn)生臨床垂體功能亢進(jìn)或減退癥狀者。放療垂體瘤的放射療法作為手術(shù)和藥物治療的輔助方法,有常規(guī)放射治療,三維適形、立體定向放射治療,質(zhì)子外照射等,對于手術(shù)不能全切或有禁忌癥的患者可以作為首選治療方案。放射治療指證診斷確切,并存在手術(shù)禁忌者。手術(shù)無法完全切除,及手術(shù)后仍存在激素過度分泌或占位效應(yīng)者。手術(shù)后復(fù)發(fā),腫瘤不大,暫時(shí)不宜再行手術(shù)者。術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能的患者。單純放射性治療后復(fù)發(fā)的患者,相隔至少一年后再放療放射治療的副作用副作用主要有垂體功能減退、繼發(fā)性腦瘤、腦血管病、視神經(jīng)炎、視力減退、腦萎縮等。預(yù)后母義明主任醫(yī)師 |
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