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概述： 腎屬于泌尿系統(tǒng)的一部分，負責過濾血液中的雜質、維持體液和電解質的平衡，最后產生尿液經由后續(xù)管道排出體外；同時也具備內分泌的功能以調節(jié)血壓。腎先天性反常是胎兒出生時已存在的發(fā)育不正常，發(fā)病率高?？蓡为毚嬖?，有的為多發(fā)性泌尿系發(fā)育異?；蚝喜⑸诚蛋l(fā)育異常。腎先天性異常包括數(shù)目、大小、形態(tài)、位置、軸向、血管、和腎盂的異常，常見的包括：在胚胎形成腎原基、輸尿管芽基后，受某些因素（如毒性或物理損傷或遺傳）影響，停止發(fā)育或不按正常過程發(fā)育，形成的各種異常。雙腎不發(fā)育40%是死產，能出生的新生兒也常在嬰兒期死亡。。主要見于單腎發(fā)育不全，多見于青少年。癥狀取決于異常程度程度，輕者可終身不被發(fā)現(xiàn)。但腎發(fā)育不全常伴泌尿生殖系統(tǒng)和其他部位先天性異常（如輸尿管或腎血管畸形、肛門閉鎖等）。單腎發(fā)育不全易并發(fā)結石、感染和高血壓，出現(xiàn)相應癥狀和體征。也稱小腎臟，是指腎臟體積小于正常50%以上，或雙腎不及正常的2/3，但腎單位及分化正常。腎體積小，但結構正常，對側代償性增大。可節(jié)段性異常，上極多見，腎分葉少或正常。不易發(fā)現(xiàn)，可伴囊腫，若伴輸尿管狹窄或巨輸尿管易被發(fā)現(xiàn)。（二）單腎缺如與一側腎萎縮鑒別，并應詢問有無手術史。（三）腎發(fā)育不全與腎發(fā)育不良與慢性腎病腎萎縮鑒別前者小腎，形態(tài)結構正常，后者除體積小皮質變薄，增高，腎竇面積相對大，皮髓質分界不清。胚胎發(fā)育期，腎門朝向前方，上升到腹部后，沿長軸內旋90°使腎門朝向內側。因某些原因旋轉受限，未達到正常位置，或超過90°。正常腎門朝向脊柱前緣。分：①旋轉不全（腎盂朝向腹前內側）；②旋轉過度（外側位）；③反向旋轉（背側位）。腎扭轉時會有方位變化，但會有相應臨床表現(xiàn)。CDFI：示動脈血流減少，舒張期血流消失，RI增大，靜脈血流顯示不清，及腎淤血。胎兒期限腎胚芽在盆腔，隨胎兒發(fā)育逐漸上升到正常位置。腎血管發(fā)育障礙，阻礙腎上升，或上升異常位置。2、擴大掃查范圍可在下腹、骶前或盆腔發(fā)現(xiàn)腎回聲。3、異位腎多體積小，也可正常。合并其他畸形可有相應表現(xiàn)。正常站立較臥位低但小于一個椎體。主見于瘦長型，女多于男。腎形態(tài)結構正常，活動度大于3cm或下極低于髂嵴連線。但須除外腎、腎上腺腫物及肝大的推移。結腸腫瘤的“假腎征”區(qū)別。據(jù)形態(tài)、內部結構、血流鑒別之。可有多種表現(xiàn)形式一側腎橫過移位并與對側融合（橫過融合腎）；合并移位上下極融合（S型腎），全融合（團塊腎）；最常見的下極融合（蹄型腎）?？珊喜⑵渌蛎谀蛏钞惓?。雙側腎在同或對側融合，并有各自的集合系統(tǒng)。1、蹄型腎：①腎低，長徑??；②背部查下極接近中線呈倒“八”字形；③經腹脊椎、腹主前低回聲“團塊”，其與腎特點相同并連接融合。2、S型腎：①雙腎位置相差懸殊；②具有融合腎的表現(xiàn)。3、同側融合腎：①一側腎輪廓大，拉長，外形不規(guī)則；②內可見兩個獨立腎竇回聲；③對側腎區(qū)無腎顯示。融合具備腎組織特點；腫瘤則不具備，同時應用CDFI觀察血流改變。重復腎多數(shù)融合為一體，表面有一淺溝，而腎盂、輸尿管上端和腎血管可完全分開，自成一體。重復腎的輸尿管變化較多，可部分和全部融合。重復腎上半部體積較小，功能差，引流不暢，易積水。常伴輸尿管膀胱異位開口。男開口于尿道括約肌之外可漏尿；女性異位開口膀胱頸下伴尿失禁，常于嬰兒出現(xiàn)癥狀。2、內見兩組腎竇回聲。較正常小，互不相連，多有輕度擴張。4、重復的腎積水則呈橢圓形，相連的輸尿管亦積水擴張。（一）雙腎盂畸形：兩個腎盂，輸尿管不重復。腎竇回聲分不連接的兩部分，無腎盂積水及輸尿管擴張，腎大小形態(tài)正常。（二）腎囊腫：積水型重復腎酷似囊腫，但重復腎積水時不規(guī)則與輸尿管相通。對某些復雜畸形和有合并癥時顯示有難度。輸尿管積水可超聲導向造影。分葉腎是一種腎臟發(fā)育異常。在胚胎發(fā)育過程中，腎組織內層的腎實質包繞集合系統(tǒng)，使腎臟呈分葉狀，葉間凹陷，腎表面凹凸不平。出生后一年腎皮質繼續(xù)生長而逐漸消失，而一部分人發(fā)生變異，成人后仍呈分葉狀，形成分葉腎。腎表面形態(tài)異常，不影響其內部結構，多無臨床癥狀和病理意義。腎輪廓凹凸不平，可出現(xiàn)切跡或部分增大隆起，內部結構正常，腎皮質、腎錐體、腎竇回聲均正常，腎血流分布正常。常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見。主要表現(xiàn)腎功能不全，多出生后或嬰幼兒期死亡。常染色體顯性遺傳型（成年型）多囊腎，常于青中年時期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。主要表現(xiàn)腹部包塊、腹痛、高血壓和腎功能不全，多40—60歲出現(xiàn)。1、雙腎顯著增大，表面極不規(guī)則，常分葉狀，雙腎可不完全對稱。2、腎內多個無回聲，大小不等，互不相通，囊腫以外腎組織回聲增高。4、嬰兒型多囊腎，因囊腫極小不被顯示，僅表現(xiàn)腎體積增大，實質回聲彌漫性增高。多個囊腫單獨存在，囊腫以外為正常腎組織；腎竇回聲完整或僅局部受壓；腎增大以局部為主。好發(fā)于新生兒和嬰幼兒，以腹部包塊就診。與成年型多囊腎相似，多在兒童期發(fā)病，對側腎回聲正常。②房腔數(shù)量少，僅限腎盂腎盞腔數(shù)；③各囊腔相互連通，而多囊腎囊腫大小相差懸殊且互不相通。④肝腎分界分明，而多囊腎表面高低不平致肝腎界限模糊。嬰兒型多囊腎標本剖面圖 腎增大，囊腫多而小，肉眼不能發(fā)現(xiàn)版權聲明：本文為公益性學習交流平臺，歡迎廣大粉絲投稿，所轉載文章均已標明作者和來源，版權歸原創(chuàng)者所有，如有侵權請聯(lián)系我們妥善處理。
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