某天,會(huì)診了一位病友,陪同家屬說(shuō)了一句話:“每天祈禱他千萬(wàn)別眼紅”。原來(lái),這位病友25歲開(kāi)始反復(fù)眼紅2年,每次眼紅后就開(kāi)始暈、吐、走路不穩(wěn)。起初當(dāng)?shù)赜柩鬯幩桶凑斩瘡?fù)位治療有點(diǎn)效果,后頻繁發(fā)作,復(fù)位無(wú)效,出現(xiàn)耳鳴,聽(tīng)力下降,目前完全無(wú)聽(tīng)力,佩戴助聽(tīng)器。本次因再次眼紅后眩暈、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、發(fā)熱、心悸、腹痛來(lái)診。該病友患了一種病,叫cogan綜合征,目前認(rèn)為是罕見(jiàn)病,至今只報(bào)道了二百多例,且癥狀與梅毒感染非常相似,誤診或漏診率相當(dāng)高,故而發(fā)病率也可能并不低。大部分人癥狀在頭部:眼睛紅,耳朵聽(tīng)不清,頭暈?zāi)垦?。有的人還會(huì)有發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛。常輾轉(zhuǎn)于眼科、耳鼻喉科、神經(jīng)內(nèi)科、感染科。更嚴(yán)重的會(huì)有多系統(tǒng)損傷,腦、心、肺、消化道、泌尿系統(tǒng),癥狀多樣。該病在1934年Morgan和Baum gartner首先報(bào)道,1945年眼科學(xué)家Cogan詳細(xì)描述了4例聽(tīng)覺(jué)-前庭障礙伴發(fā)非梅毒性基質(zhì)性角膜炎的病例,此后被命名為Cogan綜合征。最終導(dǎo)致永久性耳聾的發(fā)生率較高,有研究認(rèn)為在疾病發(fā)病兩周內(nèi)開(kāi)始治療的效果相對(duì)較好,但許多人仍會(huì)遺留聽(tīng)力障礙需要佩戴助聽(tīng)器。發(fā)病的原因目前的研究認(rèn)為可能是感染、應(yīng)激、血管炎、免疫(比如HLA-27)等,所以,預(yù)防疾病發(fā)病的方式也是避免感染、應(yīng)激。 參考文獻(xiàn): 1.Pearls&oy-sters:Cogan syndrome: A poten-tially grave disorder of audiovestibulopathy with many faces.《Neurology》 2019;93:39-41. 2. Interstitial Keratitis in Cogan's Syndrome. 《N Engl J Med》2018;378(9):852.
3. Cogan's Syndrome. 《Rom J Ophthalmol》2015 Jan-Mar;59(1).
4. Cogan綜合征. 《中國(guó)中醫(yī)眼科雜志》2009,019(005).
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