視聽功能同時受累的神經(jīng)系統(tǒng)疾病有很多，“知道才能想到”，所以有必要了解其相關(guān)疾病。

01感染性病因

包括梅毒和萊姆病，神經(jīng)梅毒的典型表現(xiàn)是瞳孔縮小、大小不等、阿-羅瞳孔，光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，還有其他眼部表現(xiàn)包括葡萄膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎以及急性/亞急性/慢性視神經(jīng)病。此外，當(dāng)遇到急性或亞急性感音神經(jīng)性耳聾時，也特別要考慮到梅毒的可能性，因為它是少數(shù)幾種能夠引起可逆性感音神經(jīng)性耳聾的病因之一。萊姆病同梅毒一樣，也可以引起變化多端的視覺癥狀伴感音神經(jīng)性耳聾。

02自身免疫性及炎癥性疾病

Cogan綜合征典型特征是眼內(nèi)炎癥和前庭聽覺功能障礙，臨床上可表現(xiàn)為非梅毒性間質(zhì)性角膜炎、神經(jīng)感覺性耳聾、耳鳴和眩暈等。主要影響年輕人，兒童或老年人也有報道。間質(zhì)性角膜炎的視覺表現(xiàn)包括眼部發(fā)紅、眼痛、光敏感、視覺模糊。幾乎所有的病人最后都會發(fā)展為感音神經(jīng)性耳聾。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有：卒中、小腦綜合征、癲癇、脊髓病、腦膜綜合征、腦炎、面癱、周圍神經(jīng)病變。

典型的Cogan綜合征包括：1）眼部癥狀：典型表現(xiàn)為非梅毒性角膜基質(zhì)炎；2）耳-前庭癥狀：類似梅尼埃?。ㄍ话l(fā)耳鳴及眩暈，伴聽力喪失）；3）眼部癥狀與前庭-耳癥狀間隔短于2年。

不典型的Cogan綜合征表現(xiàn)：1）其他眼部炎癥性表現(xiàn)，伴或不伴角膜基質(zhì)炎；2）有耳-前庭癥狀，但不似梅尼埃病表現(xiàn)；3）眼部癥狀與前庭-耳癥狀間隔超過2年。

Susac綜合征典型的三聯(lián)征表現(xiàn)是腦病、視網(wǎng)膜分支血管閉塞和血管性聽力喪失。頭部MRI典型影像學(xué)表現(xiàn)是胼胝體受累和內(nèi)囊的串珠樣的腔隙性梗塞，胼胝體病灶呈冰錐樣、輪輻樣或雪球樣。由于持續(xù)存在的自身免疫性微血管病，連續(xù)性的視網(wǎng)膜梗死引起嚴(yán)重的、不可逆的視力喪失。聽覺受損一般為急性起病，可為單側(cè)或雙側(cè)，以雙側(cè)多見，常為不對稱，且經(jīng)常伴有耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和步態(tài)不穩(wěn)。

Vogt-小柳原田綜合征又稱特發(fā)性葡萄膜大腦炎，是一種含有黑色素細(xì)胞的組織受累，引起雙側(cè)葡萄膜炎伴感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴和眩暈，還可能合并出現(xiàn)白癜風(fēng)、禿頭或白發(fā)癥（頭發(fā)、眉毛或睫毛中的黑色素丟失）。

巨細(xì)胞動脈炎偶爾也會出現(xiàn)急性癥狀性聽力下降，并先于視覺癥狀出現(xiàn)。因此，當(dāng)一個病人出現(xiàn)急性、亞急性聽力下降伴頭痛、下頜跛行或其他全身癥狀，要考慮到巨細(xì)胞動脈炎。當(dāng)遇到急性或亞急性視力下降伴明顯的視網(wǎng)膜多發(fā)性分散存在的黃白色扁平鱗狀病變，很可能是急性后部多灶性鱗狀色素上皮病。

其他可逆性、炎癥性和浸潤性的潛在病因包括淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、表面鐵沉積癥、硬腦膜炎（包括IgG4相關(guān)的疾?。⑸窠?jīng)淋巴瘤病、系統(tǒng)性血管炎的其他表現(xiàn)形式。然而，在這些疾病實體中，其他癥狀常常較孤立的視覺或聽力-前庭障礙更突出。

03代謝性

Refsum病，一種過氧化物酶病，兒童后期及青少年隱襲起病，漸進(jìn)性進(jìn)展。表現(xiàn)為：多發(fā)性神經(jīng)病、小腦性共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜色素變性，還可表現(xiàn)有感音性耳聾、魚鱗病、嗅覺減退、心律失常等。

Fabry病，一種溶酶體儲積障礙病，青年人中常見，表現(xiàn)有缺血性卒中引起的皮層性視覺下降、輕度的感音神經(jīng)性耳聾、痛性周圍神經(jīng)病、腎功能和充血性心力衰竭。

04遺傳性病因

包括表現(xiàn)為色素性視網(wǎng)膜炎和早期顯著感音神經(jīng)性耳聾的Usher綜合征；表現(xiàn)為兒童早期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、高頻聽力下降和尿崩癥或糖尿病的Wolfram綜合征；表現(xiàn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)、反射消失、高弓足、視神經(jīng)萎縮和感音神經(jīng)性耳聾的綜合征。

 05線粒體病

MELAS發(fā)病年齡一般在45歲以下，典型表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)性卒中樣發(fā)作癥狀。病灶與腦血管分布不一致，并且癥狀和影像學(xué)改善的程度較缺血性卒中更好。典型者后部腦葉受累，常引起同向性皮層視野缺損。雙側(cè)基底節(jié)鈣化可以在線粒體疾病和其他遺傳性、感染性、中毒性或代謝性疾病中出現(xiàn)，如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹感染、艾滋病、一氧化碳中毒、Fahr綜合征（家族特發(fā)性基底節(jié)鈣化）和甲狀旁腺功能亢進(jìn)或甲狀旁腺功能減低癥。MELAS的經(jīng)典表現(xiàn)是乳酸增高，臨床表現(xiàn)各異，包括聽力損害、偏頭痛、肌無力、心肌病、周圍神經(jīng)病、癡呆和/或癲癇。這是一種母系遺傳性疾病，對家族史的仔細(xì)搜尋可以發(fā)現(xiàn)受累的母系女親屬。

神經(jīng)病、共濟(jì)失調(diào)、色素性視網(wǎng)膜炎是另一種線粒體遺傳性疾病，以其主要癥狀特征命名，特別是存在嚴(yán)重的感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病和色素性視網(wǎng)膜炎引起的進(jìn)行性視覺損害。聽力損害的程度可不同。顯性遺傳性視神經(jīng)病偶爾也可合并存在聽力下降，稱為顯性遺傳性視神經(jīng)病疊加綜合征。

參考文獻(xiàn)：doi: 10.1001/jamaneurol.2016.1336.