多形性腺瘤也作妖（二）

新用戶32383943 2023-02-05 發(fā)布于北京

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多形性腺瘤中類似浸潤的表現(xiàn)

多形性腺瘤可因有纖維包膜分隔腫瘤與周圍涎腺實質(zhì)而表現(xiàn)為境界極為清楚。多形性腺瘤的包膜可厚薄不一，發(fā)生于大涎腺者可較顯著，而發(fā)生于小涎腺的時候一般并不完整、或完全缺失。此外，包膜的特點也會因多形性腺瘤亞型的不同而有差異：軟骨黏液樣特點顯著的情況下，多為無明確包膜，因此非腫瘤性腺泡與腫瘤邊緣處交錯在一起。不過，這種情況下的腫瘤仍與周圍組織分界清楚。

與其他器官（如甲狀腺）不同的是，多形性腺瘤中腫瘤細胞穿破包膜并不意味著是惡性證據(jù)。散在管狀-腺性結(jié)構(gòu)進入包膜、腫瘤結(jié)節(jié)徹底突破包膜形成蘑菇狀或指狀凸起，在多形性腺瘤中均視為正?，F(xiàn)象。部分多形性腺瘤周圍甚至可見與腫瘤主體分離的瘤結(jié)節(jié)，這種情況被認為是此前相連的凸起與腫瘤主體分離的結(jié)果；不過，連續(xù)切片可能也會發(fā)現(xiàn)與腫瘤主體相延續(xù)的表現(xiàn)。重要的是，不管是衛(wèi)星結(jié)節(jié)、還是相應的凸起，都不能出現(xiàn)浸潤性、破壞性、膨脹性結(jié)節(jié)狀生長。

圖1. 伴包膜侵犯的多形性腺瘤。

如涎腺切除標本中可見多個大小不一的腫瘤性結(jié)節(jié)，此時病理醫(yī)師會考慮到真正多灶性病變的可能。但多原發(fā)多形性腺瘤極為罕見，部分病例中的多灶性表現(xiàn)可能是腫瘤不規(guī)則、分葉狀生長時，某些切面的具體表現(xiàn)而已。盡管相關凸起及衛(wèi)星結(jié)節(jié)并不視為多形性腺瘤中診斷惡性的標準，但也有部分回顧性研究指出這種情況可能局部復發(fā)的風險會增加。

此外，復發(fā)性多形性腺瘤也可出現(xiàn)多結(jié)節(jié)狀生長，此時可能會考慮為惡性可能。大體表現(xiàn)為大量分離及融合的腫瘤性結(jié)節(jié)、位于殘余涎腺組織內(nèi)，可見纖維結(jié)締組織甚至骨骼肌。復發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)也可表現(xiàn)為不同大小、不同形狀，但一般輪廓光滑。組織學上，結(jié)節(jié)內(nèi)細胞密度不等、間質(zhì)數(shù)量不一，但復發(fā)的情況下更常見伴大量軟骨黏液樣基質(zhì)。腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)可有粗細不等的神經(jīng)束，并可導致面神經(jīng)相關癥狀。導致這種情況的原因可能是神經(jīng)受壓所致，而不是真正的神經(jīng)周圍侵犯。部分多形性腺瘤中的不規(guī)則、分葉狀生長，必須注意鑒別大部分肌上皮癌中的膨脹性、分葉狀結(jié)節(jié)性表現(xiàn)，后者為均一的、細胞豐富的肌上皮增生，且會有細胞豐富及細胞稀疏的交錯帶狀分布特點。

圖2. 復發(fā)及多結(jié)節(jié)狀多形性腺瘤，累及軟組織。

大部分腫瘤中，血管侵犯被視為惡性的明確診斷特征。但，文獻中已有血管間隙內(nèi)有瘤細胞、而并無明確惡性生物學行為（如出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性病變）的多形性腺瘤報道。當然，這種現(xiàn)象相對罕見，發(fā)生于小涎腺的多形性腺瘤中其檢出率最高為9%。組織學上，表現(xiàn)為單個或簇狀腫瘤細胞位于管壁為肌性的血管及毛細血管內(nèi)。受累血管可以位于腫瘤內(nèi)、位于腫瘤包膜內(nèi)、或位于腫瘤周邊。瘤栓可與血管壁相連，也可游離在管腔內(nèi)。管腔內(nèi)腫瘤細胞簇會混有紅細胞，但并無與腫瘤細胞相延續(xù)的真正的纖維素性血栓。免疫組化D2-40陰性、血管內(nèi)皮標記（如CD31、ERG等）陽性，證實管腔為血管而不是淋巴管。

目前很多涎腺多形性腺瘤病例會進行術前細針穿刺，這可能導致血管內(nèi)腫瘤細胞檢出幾率增加，這可能是相關操作導致的人工位移現(xiàn)象；活檢或術中操作也可能導致腫瘤受擠壓而出現(xiàn)上述現(xiàn)象。因此，多形性腺瘤中出現(xiàn)血管內(nèi)腫瘤細胞的時候，本文作者建議不要用“血管浸潤”（invasion）等名詞以避免誤導臨床醫(yī)師，可采用描述性名詞，如“血管滲入”（permeation）或“假性血管浸潤”。

脂肪瘤樣化生在多形性腺瘤中罕見，可能也只是報道的比較少而已。有人提出這是肌上皮細胞真正的化生性改變。顯微鏡下，伴脂肪瘤樣化生的多形性腺瘤一般有薄層包膜，上皮成分形成導管結(jié)構(gòu)、與伴梭形表現(xiàn)的肌上皮細胞混雜在一起。脂肪細胞的數(shù)量及分布不一，文獻報道中最高可占相應腫瘤的90%。瘤細胞與化生性脂肪細胞的混雜，可能會形成蜂窩狀或蕾絲樣表現(xiàn)，因此可能會形似浸潤周圍間質(zhì)或皮下脂肪組織的表現(xiàn)。此時，確定多形性腺瘤的邊界是避免相關陷阱的關鍵，因為這時候的蜂窩狀表現(xiàn)或蕾絲樣表現(xiàn)仍位于腫瘤包膜內(nèi)。與此類似，多形性腺瘤中化生性骨形成也可能會考慮到頜骨受侵犯，但這種情況下的骨組織也是位于腫瘤范圍內(nèi)的。