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腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

 放射真情 2022-10-25 發(fā)布于浙江


來源:全景影像之家

腦室腫瘤概論

· 腦室腫瘤占中樞NS腫瘤的10%左右;
· 根據(jù)起源可分兩類: 
   --第一類 起源于腦室系統(tǒng)腫瘤;
   --第二類  起源于腦實質(zhì)而長入腦室系統(tǒng)的腫瘤;
· 有一定的發(fā)病年齡和好發(fā)部位;
·  影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣無特征性;
·  瘤周水腫不明顯,腦積水常見。

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常見腦室腫瘤


·  室管膜瘤
·  室管膜下瘤
·  室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤
·  星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤
·  脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(癌)
·  腦膜瘤
·  中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤


1、室管膜瘤(Ependymoma)

· 起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜,上皮或腦室周圍室管膜巢;
· 發(fā)病率:占顱內(nèi)腫瘤2~8%;
· 發(fā)病年齡:見有雙高峰期,10~15歲和40~50歲。
· 幕下占60%;四腦室好發(fā)(90%)
· 幕上占40%;側(cè)腦室三角區(qū)(75%),三腦室內(nèi)   (15%)
· 病理上分四型:上皮型、乳頭型、  粘液型和細(xì)胞型,后者常見。

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第四腦室內(nèi)室管膜瘤

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右側(cè)腦室內(nèi)室管膜瘤

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右半球內(nèi)腦室外室管膜瘤

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右額腦室外室管膜瘤


2、室管膜下瘤(Subependymoma)

· 較為罕見的良性腫瘤
· 40~60歲好發(fā),大多無癥狀,晚期致梗阻性腦積水。
· 部位:好發(fā)于雙側(cè)腦室前角和體部,延髓下部者可突入四腦室。

—室管膜下瘤病理學(xué)

· 為邊界清楚的分葉狀腫塊
· 鏡下,細(xì)胞少,纖維組織多,可見微小囊變、鈣化和出血,有絲分裂和壞死少見。

—室管膜下瘤的影像學(xué)

· 平掃,呈低或等密度, T1WI 呈低或等信號;T2WI呈略高信號;鈣化少見,偶見出血。

· 增強后大多無強化。

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室管膜下瘤

3、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤(Astroglioma)

· 發(fā)病率占中樞NS腫瘤的40~50%
· 據(jù)生物學(xué)行為分三個亞型:低度惡性、間變性和高度惡性。
· 發(fā)病年齡與惡性度密切相關(guān)
· 部位:好發(fā)于側(cè)腦室前角

— 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)

· 低度惡性:CT低密度,鈣化(15%);T1WI低信號、T2WI高信號;增強后無或輕度強化。
· 間變型:介于二者之間。
· 高度惡性:CT混合密度,T1WI/T2WI混合信號,囊變、壞死多見;增強后不均勻強化。

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膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

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少突膠質(zhì)瘤II級

4、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 (Subependymal giant cell astrogytoma, SGA)

· 發(fā)病率占結(jié)節(jié)硬化病人的10~15%
· 發(fā)病年齡小于20歲

· 部位:好發(fā)于側(cè)腦室前角及孟氏孔

—S G A 的 病 理 學(xué) 
· 多為結(jié)節(jié)性硬化伴發(fā)的錯構(gòu)瘤惡變所致;
· WHO將其歸為Ⅰ級星形細(xì)胞瘤;
· 典型者為雙核或多核星形細(xì)胞;
· 囊變常見,有絲分裂,壞死罕見。


—S G A 的影像學(xué)

· 平掃,呈低等混合密度, T1WI低等混合信號,T2WI 呈不均勻高信號,囊變常見。
· 瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結(jié)節(jié)鈣化為其特征性
·  增強后明顯不均勻強化

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SGAG

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5、脈絡(luò)層乳頭狀瘤(Choroid Plexus Papilloma, CPP)

· 發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。
· 年齡好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童,<5歲占50-80%。
· 20%的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)層乳頭狀癌

—C P P 的 發(fā) 病 部 位

· 發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分布成正比,側(cè)腦室三角區(qū) 四腦室占90%
· 兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)占70;成人好發(fā)于四腦室占60%。
· 良惡性CPP都可侵犯腦室外腦實質(zhì),皆可沿CSF種植。

—C P P 的影像學(xué)

·  平掃,CT等或高密度,T1WI等信號;   T2WI等或高信號。
·  增強后多呈均勻強化,少數(shù)強化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關(guān)。
·  腦積水常見(梗阻性與非梗阻性)。

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脈 絡(luò) 叢 乳 頭 狀 瘤

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脈 絡(luò) 叢 乳 頭 狀 瘤

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右側(cè)腦室三角區(qū)CPP


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右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀ca


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右側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀癌

6、腦  膜  瘤(Meningioma)

·  發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1%
· 年齡:好發(fā)發(fā)病高峰為40~70歲,女/男=2:1
· 部位:以側(cè)腦室三角區(qū)最常見,偶見于第三腦室近孟氏孔區(qū)。

—腦 膜 瘤 的 病 理 學(xué)

· WHO將其分為:良性(88~94%);非典型(5~7%);惡性(1~2%)
· 惡性者可侵犯腦組織;
· 20~30%的肉眼全切腦膜瘤易復(fù)發(fā)。

—腦 膜 瘤 的 影 像 學(xué)

· CT等密度,T1WI等信號,T2WI等信號;
· 鈣化常見且形式多樣,出血較常。
· 增強后明顯強化。

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側(cè)腦室腦膜瘤

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側(cè)腦室腦膜瘤

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腦  膜 瘤

7、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 (Central  neurocytoma)

· 發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%;為良性神經(jīng)元腫瘤;
· 年齡:好發(fā)于年輕人;
· 部位:好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前2/3處孟氏孔區(qū),以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長為特征。

—中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué)

· 肉眼觀呈邊界清,分葉狀腫塊,壞死、囊變常見,出血可見。
· 光鏡下結(jié)構(gòu)類似于少枝膠質(zhì)瘤。
· 電鏡下證實為神經(jīng)源細(xì)胞的異常分化。

—中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)

· CT稍高密度, T1WI等信號,T2WI等或略高信號;其寬基底附著于側(cè)腦室上壁。
· 增強后不均勻強化。與鈣化、囊變壞死和出血有關(guān)。

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女性 23歲 進(jìn)行性頭痛2月伴左眼視力下降

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中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤伴鈣化

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中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤伴出血

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中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤伴出血

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中 央 性 神 經(jīng) 細(xì) 胞 瘤(顯示腫瘤血管和囊變)

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中 央 性 神 經(jīng) 細(xì) 胞 瘤(顯示腫瘤血管和囊變

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中央性神經(jīng)細(xì)胞瘤伴出血


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