周圍血管病

以多發(fā)性大動脈炎多見

多發(fā)性大動脈炎（Multiple Arteritis）主要累及主動脈及其大分支

包括高安動脈炎和巨細胞性動脈炎

一、高安動脈炎（Takayasu arteritis，TA）或高安血管炎、無脈癥（pulseless disease）、特發(fā)性主動脈炎（idiopathic aortitis）

主要累及主動脈及其大分支，由Takayasu于1908年首次描述

多發(fā)于青年女性

肉眼觀，受累動脈壁增厚、變硬，管腔狹窄

鏡下，動脈中膜黏液變性，彈性纖維斷裂崩解，其間可見淋巴細胞、漿細胞、單核細胞浸潤，伴少量巨噬細胞；晚期，中膜平滑肌細胞增生，動力壁全層纖維組織增生伴瘢痕形成

二、巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis)

主要累及顳動脈、腦動脈及全身的中等大動脈和小動脈，肉芽腫性炎

主要累及中、老年人，多見女性

HLA-DR陽性表達，CD4⁺T細胞活化

病變的動脈呈節(jié)段性血管壁增厚，伴血栓形成

鏡下，動脈中膜平滑肌細胞變性、壞死，內(nèi)彈性膜周圍可見淋巴細胞和單核細胞浸潤，可見CD4⁺、CD8⁺T細胞和巨噬細胞

可致內(nèi)彈性膜斷裂和肉芽腫性炎癥反應

三、結(jié)節(jié)性多動脈炎（polyarteritis nodosa）

主要侵犯中、小動脈，自身免疫性疾病

累及多個器官和組織，最常累及的器官為腎、心、肝和胃腸道

受累動脈壁全層炎細胞浸潤，動脈中膜纖維素樣壞死-->肉芽組織形成，致動脈壁增厚，管腔狹窄

四、Wegener肉芽腫（病）(Wegener's granulomatosis，WG)

1936年首次由Wegener報道

主要是上、下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎，局灶性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎和其他部位（眼、皮膚）壞死性小血管炎

見于各年齡段

病變：動脈和小靜脈壁纖維素樣壞死，中性粒細胞、淋巴細胞及多核巨細胞浸潤；

晚期，局灶性壞死性腎小球腎炎可伴新月體形成

多核巨細胞體積很大，直徑達40～50μm.胞核形態(tài)與類上皮細胞相似，數(shù)目可達幾十個，甚至百余個，排列在細胞周邊部呈馬蹄形或環(huán)形，胞漿豐富。結(jié)核結(jié)節(jié)中的多核巨細胞稱為Langhans巨細胞，由類上皮細胞融合而成。

新月體（Crescents）是腎小球囊壁層 上皮細胞 顯著增生，堆積成層，在毛細血管叢周圍形成的新月形小體。 主要由增生的壁層上皮細胞和滲出的 單核細胞 構(gòu)成，還可有 嗜中性粒細胞 和 淋巴細胞 浸潤，以上成分附著于球囊壁層，在毛細血管球外側(cè)呈新月狀或環(huán)狀結(jié)構(gòu)分布。

五、動脈瘤（abeurysum）

動脈壁因局部病變（壁薄或結(jié)構(gòu)破壞）向外膨出，亞急性永久性局限性擴張。后天性動脈瘤多繼發(fā)于動脈粥樣硬化（AS）、細菌感染和梅毒等，其并發(fā)癥為破裂出血

分類：見下表