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又稱為結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎和壞死性動(dòng)脈炎、多動(dòng)脈炎等，發(fā)病率為0．2／10萬--0．7／10萬，一般多是年輕人發(fā)病，男性多于女性，男女之比為(2～4)：l，是一種致命性疾病。臨床病變過程發(fā)展快，病變范圍廣泛，通常累及全身動(dòng)脈系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，根據(jù)病變累及部位或器官的不同而表現(xiàn)各異。有人稱結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎為“萬花筒病”。其特征為小動(dòng)脈及中動(dòng)脈的全層均有顯著的炎性病變，好發(fā)于動(dòng)脈分支處，引起病變范圍內(nèi)多發(fā)的動(dòng)脈瘤形成，血栓形成和梗死，纖維蛋白樣壞死，雖然比較少見，但危害性大，治療困難的血管疾病。 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚(皮膚型)，也可波及多個(gè)器官或系統(tǒng)(系統(tǒng)型)，以腎臟，心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見。 【臨床表現(xiàn)】 1.皮膚型：主要表現(xiàn)為皮膚呈多形性，以結(jié)節(jié)為特征，一般0.5-1cm大小，一個(gè)或多個(gè)，沿淺表動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，好發(fā)于小腿，呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色，有痛及壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死，形成潰瘍。一般無全身癥狀、或伴低熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。 2.系統(tǒng)型：常有不規(guī)則發(fā)熱、體重減輕、乏力、多汗、關(guān)節(jié)痛和肌痛，常見的癥狀有高血壓，可突然發(fā)生且難以控制，侵犯腎臟可有肉眼血尿、蛋白尿、腎絞痛甚至急性腎功能衰竭；約半數(shù)病人有劇烈腹痛、惡心、嘔吐，可致胃穿孔或休克，還可出現(xiàn)急性膽囊炎、肝壞死、急性出血性胰腺炎和亞臨床的慢性活動(dòng)性肝炎的表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)主要表現(xiàn)為心絞痛甚至心肌梗塞，部分出現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎、頭暈、頭痛、頸強(qiáng)直等，可引起偏癱；呼吸系統(tǒng)偶可累及，表現(xiàn)為胸痛，咳嗽、咯血、血性胸腔積液等。皮膚損害與皮膚型相同。 【診斷】 皮膚型主要根據(jù)皮損表現(xiàn)，尤以沿淺表動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié)，多形性損害，必要時(shí)皮膚活組織檢查可明確診斷。 系統(tǒng)型因累及系統(tǒng)廣泛，臨床表現(xiàn)多伴，診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動(dòng)脈造影顯示內(nèi)臟動(dòng)脈梗塞或動(dòng)脈瘤形成。(除外動(dòng)脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動(dòng)脈活檢示動(dòng)脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤，以上10條中至少具備3條陽性者，可認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)。 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎因其臨床表現(xiàn)多樣而分屬于中醫(yī)多種病癥范疇。中醫(yī)認(rèn)為與火熱、痰結(jié)、血淤關(guān)系密切，最終導(dǎo)致的是脈絡(luò)阻塞，氣血凝滯，血淤痹阻而成本病。   |
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