影響單羊膜囊雙胎圍產(chǎn)兒生存的主要因素為：臍帶纏繞、臍帶相關(guān)意外、胎兒先天畸形、雙胎輸血綜合征、胎兒生長受限和早產(chǎn)。妊娠第一期超聲對單羊膜囊雙胎早期診斷十分重要，妊娠中晚期的精確超聲診斷是對胎兒間的相互關(guān)系、是否存在胎兒畸形以及胎兒宮內(nèi)狀況評估的重要手段。目前認(rèn)為妊娠中晚期應(yīng)適時將孕婦收入院管理，每日2次或更多的胎心監(jiān)護(hù)對增加胎兒生存率有所幫助。 

單羊膜囊雙胎，約占單卵雙胎的1％；在臨床上較為少見，通常報道其發(fā)生率為4.5／10萬妊娠或為活產(chǎn)數(shù)的1:1650至1:93734不等。1612年Boccalini首次報道了單羊膜囊雙胎。一般認(rèn)為：單羊膜囊雙胎形成于受精后8～13d，此時外胚層板和羊膜囊已經(jīng)形成，但胚胎板分裂復(fù)制，各自發(fā)育為胎兒。單羊膜囊雙胎發(fā)生雖少，但由于易發(fā)生臍帶相關(guān)意外，其圍產(chǎn)兒死亡率在11％～70％之間。上世紀(jì)后期，由于輔助生育技術(shù)的應(yīng)用，多胎妊娠的增加，約50％的雙胎源于助孕技術(shù)，單羊膜囊雙胎的發(fā)生也有相應(yīng)增多。但由于產(chǎn)科超聲技術(shù)的進(jìn)步，早期診斷及良好的產(chǎn)科監(jiān)護(hù)及及時的分娩時機(jī)的選擇均使單羊膜囊雙胎圍產(chǎn)兒死亡率有所下降。

 1.1 單羊膜囊雙胎妊娠早期診斷  

由于單羊膜囊雙胎妊娠極有可能并發(fā)臍帶纏繞，大約50％的胎死宮內(nèi)是由臍帶意外造成，故在妊娠的第一期通過超聲對雙胎的類型進(jìn)行診斷就凸顯其重要性。

在妊娠9～13周是雙胎類型判斷的最佳時機(jī)：如果為雙卵雙胎或雙絨毛膜雙胎則兩胎兒間的間隔由于各有絨毛膜及羊膜故較厚呈A型；如為單卵單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，則兩胎兒間只間隔羊膜，間隔薄呈T型；如為單羊膜囊雙胎則兩胎兒間沒有任何間隔(見圖1～3)。此外多數(shù)研究認(rèn)為卵黃囊的數(shù)量是與羊膜囊數(shù)量相同的，如果妊娠早期僅有一個卵黃囊，而后期發(fā)現(xiàn)為雙胎則需高度懷疑為單羊膜囊雙胎妊娠。 

 圖1 雙絨毛膜雙胎：兩胎兒間隔呈A型 

 圖2 單絨毛膜雙羊膜囊雙胎：兩胎兒間隔呈T型 

圖3 單絨毛膜單羊膜囊雙胎：兩胎兒間沒有任何間隔 

1.2 單羊膜囊雙胎妊娠中期超聲診斷  

因妊娠第一期超聲診斷的普及性不足，多數(shù)單羊膜囊雙胎妊娠確診孕周在妊娠16～20周，妊娠中期診斷單羊膜囊雙胎妊娠必須符合下列條件：雙胎間沒有任何可見的膜性分隔、兩胎兒共用一個胎盤、兩胎兒性別相同、胎兒間有足夠羊水環(huán)繞、胎兒運(yùn)動無限制。由于在單絨毛膜雙羊膜囊雙胎間如果發(fā)生雙胎輸血，則供血的胎兒可以因為羊水過少而導(dǎo)致兩胎兒間的羊膜緊貼于供血兒，而誤診為單羊膜囊雙胎妊娠。因此，必須注意兩胎兒均有足夠的羊水環(huán)繞并活動正常。 

1.3 單羊膜囊雙胎妊娠臍帶纏繞的超聲診斷  

臍帶纏繞和繼發(fā)臍血流受阻致胎兒死亡是單羊膜囊雙胎的特異的特征。約71％的單羊膜囊雙胎都存在臍帶纏繞，超過50％的胎兒死亡與臍帶事件有關(guān)。臍帶纏繞可以通過妊娠第一期的超聲多普勒發(fā)現(xiàn)：如果在臍帶團(tuán)區(qū)域或“Y”型臍帶分叉區(qū)域發(fā)現(xiàn)兩個不同頻率的臍帶動脈頻譜就應(yīng)高度懷疑臍帶纏繞。妊娠中晚期通過臍帶走形示蹤及臍帶血流頻譜的變化也是判斷臍帶纏繞的方法。 

1.4 單羊膜囊雙胎妊娠先天畸形的超聲診斷  

由于受孕后胚板發(fā)生分裂而形成的單羊膜囊雙胎，其畸形率明顯高于單胎妊娠及其它雙胎妊娠。先天畸形以無心畸形、無腦畸形和先天性心臟缺損等多見。胎兒畸形是致胎兒不良預(yù)后的主要原因。由于目前所報道病例的多樣性，很難確定某一特定畸形的精確發(fā)生率，但單羊膜囊雙胎中胎兒畸形通常具有不均衡性，即畸形通常僅發(fā)生于一個胎兒，單一畸形大約為20％～30％。Leeker等，Perez-Braytleld等及Masuzaki等曾分別報道了2例單羊膜囊雙胎合并一胎無腦畸形、單羊膜囊雙胎一胎合并雙腎發(fā)育不良及1例單羊膜囊雙胎合并無心畸形伴x染色體失活。在該例單羊膜囊雙胎妊娠病例中，兩胎兒既存在生長不一致，又存在其中一胎兒累及心臟畸形。單羊膜囊雙胎妊娠的兩胎兒約40％胎盤占有率呈不均一性，這一不均衡性也是胚板分裂的不均一性的表現(xiàn)，在此過程中，可能也存在部分基因分離不均一性，從而導(dǎo)致一胎合并畸形而一胎正常的表型。當(dāng)然，這一猜測尚有待分子生物學(xué)及遺傳學(xué)等方面的證實。故在診斷為單羊膜囊雙胎妊娠后需仔細(xì)進(jìn)行兩胎兒的分別超聲畸形篩查。 

1.5 單羊膜囊雙胎妊娠的雙胎輸血綜合征問題  

與單絨毛膜雙羊膜囊雙胎約10％～15％發(fā)生雙胎輸血綜合征不同，單羊膜囊雙胎發(fā)生雙胎輸血可能性約為3％～10％。有研究發(fā)現(xiàn)雙胎輸血綜合征在單羊膜囊雙胎中發(fā)生率低于單絨毛膜雙羊膜囊雙胎是由于其胎盤內(nèi)兩胎兒間的血管吻合98％為AA吻合，VV吻合占43％，而AV吻合雖有91％，但其中66％血流為雙向的，僅其中的34％為單向血流。只有這種血流可導(dǎo)致胎兒發(fā)育不均衡或TTTS的發(fā)生發(fā)展。因此，在診斷了單羊膜囊雙胎妊娠后需應(yīng)用現(xiàn)代超聲技術(shù)，注意雙胎間胎盤血流的交通，注意兩胎兒臍帶血流、腎血流及大腦中動脈血流變化，尤其是阻力指數(shù)的變化。

1.6 單羊膜囊雙胎妊娠的其它超聲診斷問題 

1.6.1單羊膜囊雙胎生長存在不一致性：有人發(fā)現(xiàn)有22％的單羊膜囊雙胎妊娠兩胎兒間體重相差≥20％，但其中僅8％存在雙胎輸血綜合征。目前研究認(rèn)為：胎盤分配不均一是導(dǎo)致單絨毛膜雙羊膜囊雙胎出現(xiàn)嚴(yán)重生長不一致的重要風(fēng)險因素；胎盤分布不均一的單絨毛膜雙羊膜囊雙胎發(fā)生雙胎生長不一致的可能性是胎盤分布均一病例的9.8倍。在妊娠中晚期應(yīng)注意兩胎兒體重指標(biāo)的監(jiān)測及評估，為臨床評估宮內(nèi)發(fā)育情況及決定終止妊娠提供有利依據(jù)。 

1.6.2單羊膜囊雙胎妊娠的常規(guī)妊娠中晚期的超聲監(jiān)護(hù)：目前認(rèn)為，妊娠24周后，對于單羊膜囊雙胎妊娠，就需每周進(jìn)行超聲監(jiān)測，注意胎兒生長發(fā)育、臍帶纏繞情況及臍帶血流數(shù)值變化、羊水指數(shù)評估；如臨床出現(xiàn)NST監(jiān)護(hù)無反應(yīng)，也可進(jìn)行超聲的胎兒生物物理評分；如出現(xiàn)臍帶舒張期血流消失甚至返流，則是胎兒預(yù)后不良的緊急提示，需結(jié)合孕周，考慮終止妊娠。 

1.6.3單羊膜囊雙胎妊娠的超聲引導(dǎo)下羊水去除術(shù)：由于臍帶纏繞多在妊娠第一期或早中期已經(jīng)發(fā)生，故此項治療是否有效尚有爭議。

2.1 關(guān)鍵是對兩胎兒生長狀態(tài)的監(jiān)護(hù)

超聲觀察項目見前述。通常認(rèn)為診斷單羊膜囊雙胎妊娠后，每2周1次的超聲檢查是必須的，妊娠25周后需要每周進(jìn)行超聲監(jiān)測，重點了解胎兒生長發(fā)育是否均衡、胎兒臍帶纏繞情況、羊水指數(shù)變化、臍帶血流變化等指標(biāo)，在NST監(jiān)護(hù)無反應(yīng)時，多數(shù)作者建議行胎兒生物物理評分。 

2.1.1單羊膜囊雙胎妊娠的胎心監(jiān)護(hù)：臍帶纏繞是導(dǎo)致突發(fā)胎死宮內(nèi)的主要原因，胎心監(jiān)護(hù)是否可以對此進(jìn)行預(yù)防性診斷尚有爭議。但目前認(rèn)為：當(dāng)臍帶受壓及臍血流受阻時，胎心監(jiān)護(hù)多可以出現(xiàn)胎心過緩或頻發(fā)變異減速等典型表現(xiàn)，可以為臨床搶救胎兒提供預(yù)警信號。Dickinson研究認(rèn)為妊娠25周后入院的單羊膜囊雙胎妊娠患者，每日胎心監(jiān)護(hù)2～3次，與門診監(jiān)護(hù)較少的單羊膜囊雙胎妊娠患者相比，其圍產(chǎn)兒存活率明顯提高(100％ vs 85％，P<0.01)；分娩孕周明顯延長(33周VS 31.3周，P=0.003)，而新生兒病率顯著降低(糾正后新生兒病率為29％ VS50％，P<0.001)。人院患者終止妊娠的原因仍主要為嚴(yán)重的胎心減速，表明臍帶因素仍是影響妊娠結(jié)局的最重要原因之一。當(dāng)然，提早入院，醫(yī)療費(fèi)用必將相應(yīng)增加。因此，應(yīng)結(jié)合每個患者的特殊情況權(quán)衡考慮住院時機(jī)，當(dāng)存在雙胎生長不一致、胎心減速、臍動脈血流異常等情況，則必須入院加強(qiáng)監(jiān)護(hù)并治療。 

2.1.2單羊膜囊雙胎妊娠的擇期入院：單羊膜囊雙胎妊娠25周后擇期人院可具有以下益處：延長孕周，胎兒生長發(fā)育良好，胎兒體重增加，降低胎兒早產(chǎn)風(fēng)險及圍產(chǎn)兒病率，降低因一胎胎死宮內(nèi)而面臨的緊急剖宮產(chǎn)或其它問題。 

2.2 單羊膜囊雙胎妊娠出現(xiàn)一胎胎死宮內(nèi)的問題  

單羊膜囊雙胎妊娠出現(xiàn)一胎胎死宮內(nèi)，需要全面衡量才能決定處理方案。最重要的影響因素是出現(xiàn)胎死宮內(nèi)的孕周，如果孕周小于28周，如此時立即終止妊娠，則存活胎兒因早產(chǎn)出現(xiàn)腦癱的風(fēng)險將高于繼續(xù)妊娠的胎兒。但是無論如何，評估風(fēng)險時也需考慮到由于死胎導(dǎo)致存活胎兒的相應(yīng)風(fēng)險：如由于一胎兒死亡，導(dǎo)致存活胎兒短時出現(xiàn)低血容量、低血壓導(dǎo)致腦供血不足；或因死胎釋放促凝血物質(zhì)導(dǎo)致存活胎兒出現(xiàn)腦血管內(nèi)血栓形成等因素也可以導(dǎo)致存活胎兒出現(xiàn)宮內(nèi)大腦機(jī)能受損，出生后出現(xiàn)腦癱。目前尚無法具體估計死胎對存活胎兒的影響的具體發(fā)生率，通常認(rèn)為這種影響與兩胎兒間的血管交通狀態(tài)及數(shù)量有關(guān)。Hack等研究發(fā)現(xiàn)：在兩胎兒間胎盤血管僅存在AA吻合而沒有VV吻合時，出現(xiàn)一胎胎死宮內(nèi)的可能性為8.7％，出現(xiàn)兩胎兒均死亡的可能性也為8.7％；如果兩胎兒間的血管交通為VV及AA型，則出現(xiàn)一胎兒死亡率為5.6％，出現(xiàn)兩胎兒死亡率為27.8％。未來研究希望能有更多大樣本關(guān)于胎盤血管交通類型的資料并協(xié)同更為先進(jìn)的超聲技術(shù)對上述生理或病理情況進(jìn)行相應(yīng)的判斷才能夠為臨床提供更多可參考的資料。盡可能避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，在條件允許的情況下盡可能延長孕周，減少早產(chǎn)風(fēng)險。 

2.3 單羊膜囊雙胎妊娠羊水指數(shù)變化與胎兒間臍帶纏繞及胎兒存活的關(guān)系  

即往研究通常認(rèn)為妊娠至32周即可終止妊娠，但近年部分作者報道要提高圍產(chǎn)兒存活率及其遠(yuǎn)期預(yù)后，需要更多考慮早產(chǎn)對新生兒的影響。Tessen等及Cart等分別報道了平均妊娠至35～36周無胎兒死亡的病例。分析其胎兒存活孕周顯著增加的原因可能為，隨妊娠進(jìn)展羊水量／胎兒大小逐漸下降，胎兒在宮內(nèi)相對擁擠，限制兩胎兒間的活動，從而減少臍帶發(fā)生新的纏繞，臍帶血管受壓的風(fēng)險相對降低。因此有作者對孕婦從中孕期利用非選擇性前列腺素合成酶抑制劑舒林酸(sulindac)通過減少胎兒尿液導(dǎo)致藥物性羊水過少，用以阻止臍帶纏繞或降低已纏繞的臍帶進(jìn)一步受阻的風(fēng)險。有研究發(fā)現(xiàn)，給予孕婦口服舒林酸200mg每天2次，2周，胎兒尿量可由30mL／h降至8mL／h，同時羊水指數(shù)由18～500px降至125px，在藥物減量或停藥后，胎兒尿量及羊水量仍可恢復(fù)。服用sulindac期間需嚴(yán)密監(jiān)測羊水量，根據(jù)情況調(diào)整藥物用量。sulindac是否能作為常規(guī)治療單羊膜囊雙胎的方法尚不能肯定，對于存在羊水量過多的病例使用，也需同時考慮藥物的相關(guān)副反應(yīng)，應(yīng)遵循藥物的評估及告知義務(wù)。 

 3.1 單羊膜囊雙胎妊娠分娩時機(jī)的選擇

既要考慮早產(chǎn)的風(fēng)險，也要權(quán)衡期待孕周增加期間隨時胎死宮內(nèi)的可能。故在保證孕期良好監(jiān)護(hù)及胎兒定期超聲評估的前提下，是否32周一定終止妊娠，尚有爭議。繼續(xù)妊娠的指標(biāo)通常包括：胎心監(jiān)護(hù)良好，胎兒生長對稱，羊水指數(shù)正常，胎兒臍帶血流指數(shù)正常等。但必須認(rèn)識到：即使在入院期間，胎心監(jiān)護(hù)良好的狀態(tài)下，胎兒隨時可能因臍帶意外出現(xiàn)胎死宮內(nèi)。在終止妊娠前一周或妊娠30周時應(yīng)用類固醇激素促肺成熟。一旦出現(xiàn)胎心異?；蛱耗殠а鳟惓?，即可立即終止妊娠。妊娠32周后，及時分娩是預(yù)防臍帶相關(guān)的胎兒死亡的重要原則。 

3.2 單羊膜囊雙胎妊娠的分娩方式

單羊膜囊雙胎妊娠多以剖宮產(chǎn)終止妊娠。剖宮產(chǎn)在臍帶纏繞等復(fù)雜事件發(fā)生時可以更快的娩出第二胎兒。由于單羊膜囊雙胎妊娠胎兒間必然具有血管聯(lián)系，因此第一胎兒娩出后應(yīng)取與孕婦腹部相平的水平位置，并盡快結(jié)扎臍帶，以免兩胎兒間因分娩發(fā)生雙胎輸血。胎盤娩出后應(yīng)常規(guī)檢查胎盤，確定胎兒確為單羊膜囊雙胎；同時胎盤應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的病理學(xué)檢查，以了解兩胎兒間的血管交通情況、臍帶間間隔情況，以利于臨床病理經(jīng)驗的總結(jié)。研究認(rèn)為，與單絨毛膜雙羊膜囊雙胎不一樣，單羊膜囊雙胎的臍帶附著發(fā)生帆狀附著的發(fā)生率僅為4％，而前者可達(dá)12％～20％。雖然少數(shù)文獻(xiàn)報道了單羊膜囊雙胎陰道分娩的個案，但往往是孕期診斷錯誤或漏診，分娩過程中才發(fā)現(xiàn)為單羊膜囊雙胎。近年來部分作者認(rèn)為如果超聲未發(fā)現(xiàn)明顯的兩胎兒間臍帶纏繞，臍帶血流正常、兩胎兒均為頭位，無其他陰道分娩禁忌的單羊膜囊雙胎個例，也可考慮經(jīng)陰道分娩。然而，由于陰道分娩相對時間難以控制，即使分娩過程中加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，仍然有發(fā)生死產(chǎn)的可能。在我國目前的醫(yī)療狀況下，仍以選擇剖宮產(chǎn)為宜。對極低體重兒或存在一胎兒嚴(yán)重畸形，一胎兒胎死宮內(nèi)的分娩方案制定，應(yīng)全面考慮醫(yī)療原則的同時，對孕婦及家屬進(jìn)行各種相關(guān)情況的充分告知及討論后再最終決定分娩方案及時機(jī)。 

單羊膜囊雙胎的發(fā)生較罕見，但由于其80％以上發(fā)生臍帶纏繞等臍帶問題，導(dǎo)致其圍產(chǎn)兒的死亡率居高不下。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步，妊娠早期對單羊膜囊雙胎進(jìn)行早期診斷成為可能，超聲也成為妊娠中晚期對胎兒生長、畸形評估、臍帶血流分析的重要技術(shù)手段。加強(qiáng)圍產(chǎn)保健，建立規(guī)范的產(chǎn)前監(jiān)護(hù)，明確分娩時機(jī)及分娩方式的選擇原則，已使單羊膜囊雙胎妊娠的圍產(chǎn)兒死亡率明顯下降。就我國目前的醫(yī)療狀態(tài)下，應(yīng)鼓勵孕婦在妊娠第一期進(jìn)行必要的超聲檢查，明確孕周及妊娠胎兒數(shù)量，胎兒間的關(guān)系，規(guī)范高危妊娠的個性化管理原則，對診斷為單羊膜囊雙胎妊娠的患者，應(yīng)及時擇期人院治療，堅持規(guī)范的胎心及超聲監(jiān)護(hù)。