漸凍癥的全名為「肌萎縮性側(cè)索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬于運動神經(jīng)元疾?。∕otor Neuron Disease，簡稱MND ）的其中一種，與脊髓性肌肉萎縮癥（SMA）相似。漸凍癥會導(dǎo)致患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)的上、下運動神經(jīng)元在短短數(shù)年間凋亡，使患者出現(xiàn)肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進(jìn)食吞咽、甚至無法自主呼吸，猶如植物人，但患者意識及思維卻仍然正常，患者多為中老年人，好發(fā)年齡通常在50-75歲之間

漸凍人會遺傳嗎？認(rèn)識3大罹患漸凍癥的原因

根據(jù)目前記載的漸凍癥統(tǒng)計中，有部分的患病原因來自遺傳基因所致，另外還有重金屬中毒也是發(fā)病原因之一，但大部分的漸凍癥患者仍無法得知運動神經(jīng)元萎縮的原因。

1.遺傳

約10%的漸凍癥患者是因遺傳導(dǎo)致，由于TARDBP基因變異，導(dǎo)致運動神經(jīng)元萎縮。若家人有漸凍癥患者，則自身罹患的機率會增加1%，且好發(fā)年齡多為40~50歲，以男性居多。

2.重金屬中毒

漸凍人中約有5%是因為重金屬中毒，如鎘、鉛、汞影響免疫系統(tǒng)失調(diào)，根據(jù)文獻(xiàn)記載，關(guān)島原住民的漸凍癥患者數(shù)量過多，經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)當(dāng)?shù)氐膫鹘y(tǒng)食物含有重金屬毒素BMMA，將致病原因移除后，大幅降低該地區(qū)罹患漸凍癥的機率。

3.不明原因

85%的患者為不明原因?qū)е逻\動神經(jīng)元萎縮，至今學(xué)界仍在研究其原因。

漸凍人壽命能活多長？

罹患漸凍癥之后還能活多久，其實因人而異，能存活超過10~20年的患者，有可能是發(fā)病時較年輕、或發(fā)病部位主要集中在四肢，而非中樞的口咽處，甚至與基因變異程度有關(guān)，但將近50%的患者會在發(fā)病后在3~5年內(nèi)過世。

漸凍癥初期征狀是什么？如何察覺漸凍人前兆？

漸凍癥在初期較難被察覺，一開始患者可能發(fā)生吃飯時掉筷子、無法控制腳掌等手腳無力的情形，隨后擴展至四肢及中樞神經(jīng)，最后影響吞咽、呼吸等生理機制，變成全身癱瘓。

漸凍癥在發(fā)病早期較難被診斷出來，因為漸凍癥與其他神經(jīng)性疾病的病征相似，需要透過肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查、核磁共振（MRI）、血液檢查、尿液檢查、肌肉切片組織檢查等多種檢查方式，一一排除其他神經(jīng)相關(guān)疾病的可能性，并且需要神經(jīng)科醫(yī)師花上數(shù)個月長期追蹤才能確定。

漸凍癥（ALS）與脊髓性肌肉萎縮癥（SMA）的差異在哪里？

脊髓性肌肉萎縮癥（spinal muscular atrophy，簡稱SMA）是與漸凍癥相似的另一種運動神經(jīng)相關(guān)疾病，主要為基因突變導(dǎo)致脊髓內(nèi)的運動神經(jīng)元功能失去作用，甚至是萎縮壞死，讓患者開始呈現(xiàn)肌肉無力的情形。

與漸凍癥最大的不同在于，脊髓性肌肉萎縮癥的發(fā)病族群從剛出生的嬰兒到成年人都有，且大多集中在幼童身上，患者若能盡早用藥，可望維持或改善運動功能發(fā)展。

脊髓性肌肉萎縮癥的癥狀

脊髓性肌肉萎縮癥根據(jù)發(fā)病年齡，可分為四種型態(tài)：

第一型脊髓性肌肉萎縮癥：

第一型是在嬰兒出生后六個月內(nèi)發(fā)病，因為萎縮的程度嚴(yán)重，永遠(yuǎn)無法坐著，連基本呼吸及吞咽都有問題，需依靠呼吸器維生。

第二型脊髓性肌肉萎縮癥：

第二型是在嬰兒出生后7個月到1歲半之間發(fā)病，不過萎縮嚴(yán)重度相較第一型來得輕微，可獨立穩(wěn)坐，但無法獨力行走。呼吸功能及吞咽功能仍被影響，年紀(jì)增長后將需要呼吸器，且容易營養(yǎng)攝取不足。

第三型脊髓性肌肉萎縮癥：

第三型則是嬰兒出生后1歲半到18歲以下發(fā)病的兒童及青少年，因為年齡落差大，在臨床癥狀表現(xiàn)將有相當(dāng)?shù)牟町?，癥狀出現(xiàn)前可獨立行走，隨疾病的進(jìn)程可能會失去行走能力，但進(jìn)食方面比較不會受到影響。

第四型脊髓性肌肉萎縮癥：

成年后才發(fā)病則為第四型，患者會感受下肢比較無力，尤其在跑步、跳躍及上下樓梯時會感到輕度不便，但第四型的患者的長期存活率是四種類型中最高的。