腦白質(zhì)脫髓鞘病是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變,以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征,病變累及專門發(fā)揮高級(jí)大腦功能的白質(zhì)束。其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個(gè)性改變,到癡呆、昏迷,甚至死亡。 通俗的講講什么是腦白質(zhì)。腦白質(zhì)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)纖維集中的地方,每一條神經(jīng)纖維中間是軸索,外面包繞了一層保護(hù)膜,我們稱之為髓鞘,如果把神經(jīng)纖維比喻成電線,中間的銅線就是軸索,外面的絕緣保護(hù)皮就是髓鞘。 一、疾病診斷 1.當(dāng)腦脊髓神經(jīng)軸索的髓鞘發(fā)生脫失,即出現(xiàn)脫髓鞘疾病。比方說(shuō)電線外面的絕緣皮破損會(huì)導(dǎo)致漏電和電流傳導(dǎo)障礙,同樣神經(jīng)纖維外面的髓鞘破壞后也會(huì)影響神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo),中樞的信號(hào)及指令不能通暢的傳達(dá),可能臨床會(huì)出現(xiàn)一些癥狀。如果是大范圍重度的脫髓鞘病變,臨床上會(huì)出現(xiàn)一系列相關(guān)癥狀。如易激動(dòng),強(qiáng)哭,強(qiáng)笑,記憶力減退等,還可以出現(xiàn)視力障礙,感覺(jué)減退或感覺(jué)異常,肢體活動(dòng)不利、行走不穩(wěn),言語(yǔ)不清等 病因有兩類:髓鞘破壞;髓鞘形成障礙。脊髓炎性脫髓鞘性疾病目前認(rèn)為是免疫介導(dǎo)性疾病,其臨床特點(diǎn)是: ①患者均為兒童和青壯年; ②急性起病,病前1個(gè)月常有感冒、發(fā)熱、感染、出疹、疫苗接種、受涼、分娩或手術(shù)史; ③全面的神經(jīng)查體往往能夠在脊髓癥狀體征外找到其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù); ④腦脊液檢查寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性; ⑤電生理和MRI可發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)一些亞臨床病灶;MRI發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)白質(zhì)異常信號(hào)。一些脊髓炎性脫髓鞘病變呈“假瘤樣”表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)出輕度占位效應(yīng),周圍有輕度水腫,可能有片狀出血信號(hào),容易誤診為脊髓腫瘤。目前內(nèi)科藥物治療效果不佳。 2.癥狀體征:脫髓鞘性脊髓炎多為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型,臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相似,但進(jìn)展較緩慢,病情常在1-3周內(nèi)達(dá)到高峰。前驅(qū)感染可不明顯,多為不完全橫貫性損害,表現(xiàn)一或雙側(cè)下肢無(wú)力或癱瘓,伴麻木感,感覺(jué)障礙水平不明顯或有兩個(gè)平面,并出現(xiàn)尿便障礙。誘發(fā)電位及MRI檢查可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶。 二、腦白質(zhì)脫髓鞘的早中晚期 早期現(xiàn)象: 早期現(xiàn)象多為:頭暈,頭疼,免疫力低比如發(fā)燒感冒長(zhǎng)期不退。走路走不快失去平衡感,早期癥狀不明顯還可以正常的生活。一般在這個(gè)階段,只需要注意飲食生活習(xí)慣,配合藥物治療便可以完全康復(fù)。 中期現(xiàn)象: 中期也就是說(shuō)經(jīng)歷過(guò)一次到兩次的發(fā)作.比如:尿潴留,大小便失禁,下肢體過(guò)著側(cè)肢體肌張力高,周圍神經(jīng)麻痹出現(xiàn)的功能性障礙等,有的患者伴隨記憶力減退,勢(shì)力模糊,神志不清楚等。 晚期現(xiàn)象: 一般晚期的病人很痛苦最主要來(lái)自精神方面的壓力。比如昏迷,神志喪失,癡呆,癱瘓等,這種的往往都是經(jīng)歷過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的病變,或者體質(zhì)差引發(fā)的急性病變。面臨這種情況基本無(wú)法治療,病灶引發(fā)的速度跟藥物吸收的速度不成比例,也就是說(shuō)藥物的修補(bǔ)速度跟不上病灶的破壞所以無(wú)法治療。 長(zhǎng)期加班熬夜,引起的腦供血不足、腦神經(jīng)衰弱可能是誘發(fā)腦白質(zhì)脫髓鞘的誘因,因此工作學(xué)習(xí)固然重要,身體健康卻是更重要 |
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