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1644-硬化性高分化脂肪肉瘤。

Sclerosing Well-Differentiated Liposarcoma: 

Stroma-predominant WDL/ALT。

Can be VERY hypocellular。

硬化亞型:

第二常見的亞型。

好發(fā)于腹膜后或睪丸旁。

膠原纖維組織帶有分散的脂肪細(xì)胞和非典型多核基質(zhì)細(xì)胞。

在小樣本中可能會(huì)遺漏少量的生脂成分。

1645-挑戰(zhàn)：部位？診斷？

子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤？卵巢性索間質(zhì)瘤？

肺轉(zhuǎn)移性骨肉瘤。

1646-UDH有一個(gè)很大的放射狀的壞死疤痕。盡管有壞死，組織學(xué)發(fā)現(xiàn)UDH有細(xì)胞重疊和裂縫樣間隙，而不是千篇一律的

1647-Omphalomesenteric duct remnant

1648-Signet-ring stromal tumor. Ovary,

卵巢印戒細(xì)胞間質(zhì)瘤7例形態(tài)學(xué)、免疫組化和分子學(xué)研究及鑒別診斷討論

摘要

印戒細(xì)胞間質(zhì)瘤（SRST）是一種罕見的卵巢間質(zhì)腫瘤，特征是在細(xì)胞性纖維瘤基質(zhì)中有大量無(wú)黏液或脂質(zhì)的印戒細(xì)胞。以前的報(bào)告描述了異質(zhì)性免疫組織化學(xué)和分子遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)，包括偶爾的核β-catenin表達(dá)和/或CTNNB1突變。我們報(bào)告10例卵巢間質(zhì)腫瘤最初診斷為SRST。除1例外，所有腫瘤均進(jìn)行了詳細(xì)的免疫組化分析（包括β-catenin），10例中有5例進(jìn)行了CTNNB1突變分析。所有腫瘤都含有形態(tài)上無(wú)特異性的印戒細(xì)胞群，占腫瘤的15%至95%，其特征是單個(gè)大的空的胞漿內(nèi)空泡，多數(shù)有核凹陷。10個(gè)腫瘤中有6個(gè)包含細(xì)胞性纖維瘤樣區(qū)域，占腫瘤的10%至85%。根據(jù)微囊形成和硬化性間質(zhì)，β-catenin，10個(gè)腫瘤中有3個(gè)被重新分類為具有印戒細(xì)胞的微囊性間質(zhì)瘤和cyclin D1核表達(dá)和/或CTNNB1突變，CD10染色，Inhibin和CR大部分缺失表達(dá)。在剩下的7個(gè)腫瘤中，SRST的診斷仍然存在，這是迄今為止文獻(xiàn)報(bào)道的最大的SRST系列。我們的研究結(jié)果表明，一部分腫瘤被診斷為卵巢SRST，尤其是那些β-catenin核陽(yáng)性和/或CTNNB1突變，可能代表形態(tài)各異的微囊性間質(zhì)瘤。我們還認(rèn)為，至少有一部分SRST沒(méi)有Wnt/β-catenin途徑異常的證據(jù)，可能與卵巢纖維瘤有關(guān)。我們討論含印戒細(xì)胞的卵巢腫瘤的鑒別診斷

圖1.案例1.SRST由淡染梭形細(xì)胞組成，胞質(zhì)空泡（A，B）。β-catenin (C)無(wú)核染色，calretinin(D)彌漫陽(yáng)性染色

圖2.案例4.腫瘤由卵巢甲狀腺腫和   nonstruma組成，后者主要由細(xì)胞性纖維瘤（左下）(B)組成，少量由印戒細(xì)胞(C)組成。Inhibin顯示局部表達(dá)(D).

圖3.案例5.該病例最初被診斷為SRST，但被重新歸類為微囊性間質(zhì)瘤MCST。腫瘤由溫和的細(xì)胞組成，細(xì)胞質(zhì)空泡（A-C）。β-catenin(D)和 cyclin D1 (E)呈彌漫性核染色，而calretinin為陰性(F)。

圖4.案例3.病例由典型的纖維瘤區(qū)域（圖片底部）和細(xì)胞區(qū)域（圖片頂部）(A).組成細(xì)胞區(qū)包含胞質(zhì)空泡(B).由淡染梭形細(xì)胞(C).細(xì)胞區(qū)域沒(méi)有β-catenin(D).的核染色

討論：

如前所述，我們對(duì)當(dāng)前系列腫瘤的詳細(xì)分析，以及對(duì)已發(fā)表的SRST和MCST文獻(xiàn)的回顧表明，一些診斷為SRST的腫瘤，特別是那些具有β-catenin核陽(yáng)性和/或CTNNB1突變的腫瘤，實(shí)際上是MCST。支持這一假說(shuō)的證據(jù)是，這些腫瘤更有可能是β-catenin和 cyclin D1陰性和CD10陽(yáng)性，而SRST則缺乏β-catenin核表達(dá)。

Chen等人除了強(qiáng)調(diào)SRST和MCST的共同特征外，還認(rèn)為那些具有完整的Wnt/β-連環(huán)蛋白通路，包括一個(gè)顯著的纖維瘤成分的干細(xì)胞在其發(fā)病機(jī)制中可能與纖維瘤相似。我們同意這一假設(shè)，并認(rèn)為至少有一些所謂的“SRSTs”亞群可能來(lái)自纖維瘤。在我們的10例病例中，有6例的印戒細(xì)胞與纖維瘤的一個(gè)重要成分混合，通常類似于細(xì)胞性纖維瘤。這種腫瘤可能被稱為SRST、混合SRST和纖維瘤或帶有印戒細(xì)胞的纖維瘤。12號(hào)染色體三體是卵巢纖維瘤中最常見的分子事件，而12號(hào)染色體和4號(hào)和9號(hào)染色體的異常也已被描述。據(jù)我們所知，SRST尚未對(duì)這些分子異常的存在進(jìn)行研究，但未來(lái)的研究可能有助于支持或反駁SRST。以前已經(jīng)觀察到，在纖維瘤中可以看到印戒細(xì)胞的改變，并且提示部分SRST來(lái)自于纖維瘤并不新鮮。Mastsumoto等認(rèn)為，超微結(jié)構(gòu)和免疫組化研究的結(jié)果支持了一些SRST可能代表一種表現(xiàn)出細(xì)胞外水腫變化的纖維瘤變異型的假設(shè)。這一假說(shuō)也有助于解釋SRST與良性Brenner腫瘤同時(shí)發(fā)生的報(bào)道，以及漿液性囊腺瘤間質(zhì)成分中發(fā)生的印戒細(xì)胞變化的報(bào)道；在這兩種腫瘤中，良性間質(zhì)成分與纖維瘤基本相同。在由纖維瘤和印戒細(xì)胞組成的腫瘤的組織發(fā)生確定之前，我們建議將10%或更少的印戒成分的腫瘤歸類為具有印戒細(xì)胞的纖維瘤，并對(duì)>為10%印戒細(xì)胞的腫瘤使用術(shù)語(yǔ)SRST。雖然10%是一個(gè)武斷的區(qū)別，但我們相信這將導(dǎo)致更一致的分類。

如上所述，SRST通常被認(rèn)為是良性的，沒(méi)有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的報(bào)告，盡管缺乏隨訪的病例報(bào)告。在我們系列的7例中（病例1至4和8至10）中，所有在就診時(shí)均局限于卵巢。1例腫瘤（病例9）在12年后沒(méi)有顯示出疾病的證據(jù)，但其余6例沒(méi)有明顯的隨訪，因此我們無(wú)法對(duì)已發(fā)表的關(guān)于這些腫瘤行為的文獻(xiàn)添加任何有意義的內(nèi)容。我們對(duì)3例重新歸類為MCST的患者進(jìn)行了隨訪（從1年到11年），沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

總之，我們報(bào)道了一系列由印戒細(xì)胞組成的卵巢間質(zhì)腫瘤。我們推測(cè)一些被診斷為SRST的卵巢間質(zhì)腫瘤可能代表MCST。這些病例存在Wnt/β-catenin通路缺陷，需要重新分類為MCST。報(bào)告為SRST的病例還包括一個(gè)與Wnt/β-catenin通路完整的纖維瘤更密切相關(guān)的病例，并包含纖維瘤區(qū)域。進(jìn)一步探索的一個(gè)有趣途徑是，所有診斷為SRST的腫瘤是否屬于上述2組中的1個(gè)，還是有一個(gè)與MCST或纖維瘤無(wú)關(guān)的額外組。后一組可能包括那些既沒(méi)有Wnt/β-catenin通路缺陷，也不存在纖維瘤成分的腫瘤。這種腫瘤可能代表“真正的”SRST，盡管它們可能代表具有廣泛印戒細(xì)胞改變的纖維瘤的變型。需要通過(guò)分子檢測(cè)來(lái)研究這些腫瘤是否表現(xiàn)出卵巢纖維瘤的典型改變來(lái)研究這一假設(shè)。

1649-熟悉CCRCC形態(tài)學(xué)異質(zhì)性的可接受范圍的重要性。想象一個(gè)活檢組織瞄準(zhǔn)這個(gè)部分的右半部分。

1650-黑色素瘤圖像顯示核假包涵體和豐富的黑色素。

1651-前列腺癌根治術(shù)。前列腺尿道中也存在低級(jí)別非侵襲性乳頭狀尿路上皮癌，具有透明細(xì)胞(富含糖原)特征。

1652-這組圖像比較和對(duì)比了結(jié)腸無(wú)蒂鋸齒狀腺瘤(息肉/病變)和增生性息肉。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(箭頭)顯示在增生性息肉中。