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【消化系統(tǒng)】門靜脈海綿樣變性

 艾澤拉斯丶泰森 2022-09-22 發(fā)布于廣東
基本情況

患者,男性,67歲,肝癌

影像學

肝臟CT增強門脈期:

標識如下

影像所見

CT增強門脈期:肝門區(qū)正常門靜脈結(jié)構(gòu)消失/門脈主干及左右支充盈缺損;于肝門區(qū)門靜脈主干周圍及肝內(nèi)門靜脈左、右支周圍見大量迂曲、擴張的靜脈血管叢。

余病變略。

診斷意見

門靜脈海綿樣變性

相關(guān)知識

門靜脈海綿樣變性

門靜脈海綿樣變性(CTPV)是指各種原因所致的門靜脈主干和/或它的分支完全或部分阻塞后十二指腸韌帶內(nèi)形成海綿狀扭曲的側(cè)枝血管網(wǎng),可形成門-門分流及門-體分流,使門靜脈再通所致的一種代償性病變,可伴有或不伴有門脈高壓,由于大體標本切面呈海綿狀血管瘤樣改變,故稱為海綿樣變性。

跟該疾病有關(guān)的靜脈主要有:膽囊靜脈和膽囊周圍靜脈、膽管周圍靜脈叢(起自胰十二指腸后上靜脈、幽門十二指腸靜脈或門靜脈主干)、胰十二指腸靜脈。此三組側(cè)支靜脈為向肝性側(cè)支循環(huán)的主要內(nèi)容,是門靜脈海綿樣變與其他原因所致門靜脈高壓鑒別的特征性表現(xiàn)。

【病因】
兒童CTPV多為原發(fā)性,病因目前仍有爭議。
成人CTPV多為繼發(fā)性,門脈系統(tǒng)由于各種致病因素導致門脈血流受阻,如癌栓、血栓等等

【影像表現(xiàn)】
該疾病以肝臟CT增強門靜脈期顯示為最佳:
(1)直接征象:
門脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂,正常結(jié)構(gòu)部分或全部消失,沿病變門靜脈走形區(qū)出現(xiàn)多條迂曲擴張的側(cè)枝血管。通常以門靜脈周圍出現(xiàn)多于3個血管斷面作為側(cè)支循環(huán)開放標準。
(2)間接征象:可以表現(xiàn)為肝動脈分支增粗、肝動脈期的一過性異常灌注、肝形態(tài)的改變及“假膽管癌”征。
假膽管癌征:指在 ERCP造影時表現(xiàn)為膽管無規(guī)律、多發(fā)小結(jié)節(jié)狀的外壓性缺損 ,實質(zhì)為迂曲側(cè)枝血管包繞膽管所致。
(3)冠狀位MPR圖像門靜脈行程見大量迂曲擴張靜脈叢,自胰頭部開始蜿蜒向上進入肝內(nèi)


【鑒別診斷】
特殊的位置+典型的曲張靜脈叢,一般無需與其他疾病鑒別。


END


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