門(mén)靜脈海綿樣變(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝門(mén)部或肝內(nèi)門(mén)靜脈分支慢性部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻，引起門(mén)靜脈壓力增高，為減輕門(mén)靜脈高壓，在門(mén)靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。

這是機(jī)體為保證肝臟血流灌注量和肝功能正常的一種代償性改變。本病臨床少見(jiàn)，是肝前性門(mén)靜脈高壓的原因之一，約占門(mén)靜脈高壓癥的3.5%。目前病因不完全清楚，隨著DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技術(shù)的廣泛應(yīng)用，近年來(lái)報(bào)道日漸增多。

流行病學(xué)：Balfour等在1869年首先描述了門(mén)靜脈海綿樣變，Klemperer根據(jù)尸檢和病理學(xué)檢查提出門(mén)靜脈海綿樣變是一種先天性血管畸形，而且臨床罕見(jiàn)。Omakawa等通過(guò)結(jié)扎大鼠的肝外門(mén)靜脈后，成功復(fù)制了門(mén)靜脈海綿樣變的動(dòng)物模型。Triger通過(guò)血管造影和病理檢查發(fā)現(xiàn)CTPV是門(mén)靜脈阻塞后形成的向肝性靜脈側(cè)支循環(huán)。Gaetano等將門(mén)靜脈血栓形成后的局部的側(cè)支循環(huán)形成過(guò)程定義為門(mén)靜脈海綿樣變。由于這些血管在大體標(biāo)本切面觀呈海綿狀血管瘤樣改變，故被稱為“門(mén)靜脈海綿變性”。以后人們逐漸認(rèn)識(shí)到門(mén)靜脈海綿樣變是多起源的病變，先天性因素占50%～60%。

病因：門(mén)靜脈海綿樣變根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。兒童CTPV多屬原發(fā)性，主要是肝門(mén)部及其分支部門(mén)靜脈管腔的缺失，結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常，狹窄或閉鎖所致。

目前認(rèn)為下列情況可以導(dǎo)致兒童CTPV：
1.門(mén)靜脈先天畸形，在靜脈導(dǎo)管閉塞后出現(xiàn)臍腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門(mén)靜脈。

2.CTPV本身就是一種門(mén)靜脈的血管瘤。

3.門(mén)靜脈血栓的結(jié)局，新生兒的敗血癥、臍部感染及腹腔感染。炎癥病變累及門(mén)靜脈系統(tǒng)，最終導(dǎo)致門(mén)靜脈閉塞和門(mén)靜脈周圍側(cè)支靜脈形成。

成人CTPV多屬繼發(fā)性，其特點(diǎn)是原有正常的門(mén)靜脈系統(tǒng)的管腔結(jié)構(gòu)，由于門(mén)靜脈炎、肝門(mén)周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門(mén)靜脈周圍建立側(cè)支循環(huán)再通。門(mén)靜脈增寬呈實(shí)性改變，門(mén)靜脈周圍見(jiàn)細(xì)小迂曲的血管。已報(bào)道患者大多伴有肝硬化、肝癌。其他如脾切除術(shù)后、長(zhǎng)期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導(dǎo)致門(mén)靜脈海綿樣變。然而，盡管有詳盡的病史采集及完善的檢查，仍有50%～60%的CTPV難以查明原因。

發(fā)病機(jī)制：本病的主要病理改變?yōu)椋洪T(mén)靜脈內(nèi)不規(guī)則排列的增生的小靜脈即門(mén)靜脈海綿竇樣變、門(mén)靜脈主干完全或部分血栓或癌栓形成引起門(mén)靜脈閉塞，后導(dǎo)致肝外型門(mén)靜脈高壓癥，肝門(mén)區(qū)或門(mén)體間形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢。

CTPV的側(cè)支血管來(lái)源于與淋巴管、膽管、血管伴行的小靜脈和新生小血管。由于病變部位在肝外門(mén)靜脈，肝臟本身往往正常或病變很輕微。因肝臟血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的異常。

門(mén)靜脈高壓形成后，最主要的病理變化之一是在門(mén)靜脈和體靜脈之間建立許多交通支并明顯擴(kuò)張，血流量增加，一定程度上緩解門(mén)靜脈壓力。

當(dāng)門(mén)靜脈阻塞范圍較局限時(shí)，如僅為主干阻塞，門(mén)靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈可以跨過(guò)阻塞部位與肝內(nèi)開(kāi)放的門(mén)靜脈分支相通，使肝臟的門(mén)靜脈血流灌注保持正常。在門(mén)靜脈阻塞范圍較廣時(shí)，盡管門(mén)靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈參與了門(mén)靜脈循環(huán)，但側(cè)支靜脈代償不足，仍可導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓。

臨床表現(xiàn)：無(wú)門(mén)靜脈高壓時(shí)，原發(fā)性CTPV患者可無(wú)任何不適，繼發(fā)性CTPV患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)。形成門(mén)靜脈高壓后，主要表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓癥和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門(mén)靜脈高壓性胃病，患者可反復(fù)嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進(jìn)，因?yàn)榇祟惒∪说母喂δ芎?，故很少出現(xiàn)腹水、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。

并發(fā)癥：為門(mén)靜脈高壓癥和繼發(fā)的食管胃底靜脈曲張破裂和(或)伴有門(mén)靜脈高壓性胃病。偶爾海綿樣變性側(cè)支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。

CT表現(xiàn)：
(1)門(mén)靜脈走行區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，正常門(mén)靜脈系統(tǒng)結(jié)構(gòu)消失，在門(mén)靜脈走行方向上可見(jiàn)由纏繞在一起的側(cè)支靜脈形成的類似團(tuán)塊狀軟組織網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，相互之間分界不清，增強(qiáng)掃描后門(mén)靜脈明顯強(qiáng)化交織成網(wǎng)、竇隙樣或管樣軟組織結(jié)構(gòu)，在肝門(mén)部可見(jiàn)延向肝內(nèi)門(mén)靜脈周圍細(xì)條狀密度增高影。

(2)肝實(shí)質(zhì)灌注異常，在動(dòng)脈期，造影劑在肝實(shí)質(zhì)周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時(shí)并可見(jiàn)到其近端擴(kuò)張的動(dòng)脈影，而在門(mén)靜脈期整個(gè)肝臟呈均勻等密度影。

(3)伴門(mén)靜脈高壓患者，可在冠狀靜脈、臍旁靜脈、腹膜后腔、肝胃十二指腸韌帶及胃底食管連接區(qū)見(jiàn)到迂曲擴(kuò)張呈匍形走行的側(cè)支循環(huán)血管，嚴(yán)重者迂曲呈團(tuán)塊狀，增強(qiáng)掃描在門(mén)靜脈期示有明顯強(qiáng)化。

下面先發(fā)CT圖像：

病例一：女，18歲，腹脹5月余。脾臟體積明顯增大，脾梗死，門(mén)靜脈左、右支明顯增粗，其主干未明確顯示，肝門(mén)、胃小彎區(qū)可見(jiàn)多發(fā)、迂曲的血管影。

病例二：男，46歲，肝硬化，肝癌，脾大，腹水，膽囊結(jié)石。門(mén)脈主干及左、右支管徑增寬，伴其內(nèi)瘤栓形成，肝門(mén)區(qū)可見(jiàn)多發(fā)迂曲的血管影，脾靜脈增粗。

病例三：女，40歲，乳腺癌術(shù)后3月。肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，脾大，膽道擴(kuò)張，肝門(mén)區(qū)多發(fā)迂曲的血管影。

MR表現(xiàn)：
平掃見(jiàn)門(mén)靜脈正常結(jié)構(gòu)消失、主干和/ 或分支閉塞，門(mén)靜脈、膽囊周圍可見(jiàn)由側(cè)支靜脈形成的團(tuán)塊狀或網(wǎng)狀異常軟組織或流空信號(hào)影，正常結(jié)構(gòu)模糊紊亂。

增強(qiáng)掃描于門(mén)靜脈期血管團(tuán)明顯強(qiáng)化, 走行迂曲。

門(mén)靜脈癌栓于動(dòng)脈期可輕度強(qiáng)化，相應(yīng)管徑增粗。而門(mén)靜脈血栓無(wú)強(qiáng)化，相應(yīng)管徑無(wú)明顯增粗。

病例一：男，72歲，以冠心病入院。附MR及CT圖像。

病例二：男，55歲，肝硬化、脾臟切除并引流術(shù)后7年。

來(lái)源：花瓣雨的影像世界

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