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自身免疫性肝病是臨床上常見的疾病類型，主要是指由于自身免疫介導(dǎo)的肝臟炎癥性病變，發(fā)病機(jī)制包括針對(duì)膽管細(xì)胞以及不同肝外組織的先天性和適應(yīng)性免疫。自身免疫性肝病具有惡變傾向，可發(fā)展為肝癌，但進(jìn)展相對(duì)緩慢。 自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原發(fā)性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC）和原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC），三種疾病的相關(guān)總結(jié)之前均已介紹。 本篇再對(duì)三者在臨床表現(xiàn)、診斷、并發(fā)癥、治療方法方面進(jìn)行對(duì)比。 AIH在臨床上癥狀多種多樣，而且大部分是隱匿性疾病，不過也有少部分會(huì)出現(xiàn)急性癥狀。免疫系統(tǒng)的異常方面可出現(xiàn)自身抗體（如ANA、SMA等）、免疫球蛋白G的升高；肝損傷方面表現(xiàn)以轉(zhuǎn)氨酶升高為主，損傷嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)黃疸，甚至發(fā)生肝衰竭。 PBC在早期也沒有典型癥狀，但在疾病發(fā)生后的5年內(nèi)會(huì)有明顯的癥狀，如皮膚瘙癢、全身無力，甚至一些患者會(huì)有膽汁淤積癥。免疫系統(tǒng)方面的異?？沙霈F(xiàn)典型的自身抗體（AMA、gp210抗體、sp100抗體等）；肝損傷方面表現(xiàn)為膽管酶（堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）升高，損傷嚴(yán)重也可出現(xiàn)黃疸。 PSC有一半的患者在早期沒有癥狀，但也有一半患者會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸，甚至隨著疾病發(fā)展會(huì)出現(xiàn)右上腹反復(fù)疼痛。免疫系統(tǒng)方面的異常缺乏特異性，可出現(xiàn)自身抗體（ANCA等）陽(yáng)性；肝損傷方面與PBC類似，表現(xiàn)為膽管酶（堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）升高，可出現(xiàn)乏力、瘙癢與黃疸的癥狀。 自身免疫性肝病的診斷需首先排除肝炎病毒感染及酒精、藥物等因素造成的肝損傷。再結(jié)合臨床表現(xiàn)、肝臟生化檢查、自身抗體及免疫球蛋白檢測(cè)、影像學(xué)檢查和肝臟組織病理表現(xiàn)進(jìn)行綜合分析后才能得出診斷。 血清抗體檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷有一定的輔助作用，但靈敏度和特異度均較低。此外多種補(bǔ)體也對(duì)自身免疫性肝病的診斷有一定價(jià)值。部分特異性抗體檢測(cè)呈陰性或滴度較低，需要進(jìn)行肝活檢。 肝病早期是沒有什么明顯的癥狀的，但是隨著肝功能的損壞和肝功能系統(tǒng)的紊亂會(huì)引起很多并發(fā)癥。 急性AIH進(jìn)展為暴發(fā)性肝衰竭是一種不常見但預(yù)后不良的并發(fā)癥。慢性AIH、PBC和PSC可在數(shù)年內(nèi)進(jìn)展為肝硬化，肝硬化可進(jìn)一步并發(fā)門靜脈高壓和肝細(xì)胞癌。在罕見情況下，由于炎性浸潤(rùn)壓迫肝小靜脈，PBC可在肝硬化前發(fā)生門靜脈高壓。PSC也可出現(xiàn)獨(dú)特的并發(fā)癥，包括細(xì)菌性膽管炎、膽管癌、膽囊癌和炎癥性腸病相關(guān)性結(jié)直腸癌。 目前尚缺乏自身免疫性肝病的根治性治療措施。 AIH治療的總體目標(biāo)是誘導(dǎo)并維持炎癥的完全抑制，防止疾病進(jìn)展為肝硬化和肝功能不全。免疫抑制治療是AIH的一線治療方法，包括皮質(zhì)類固醇或皮質(zhì)類固醇聯(lián)合硫唑嘌呤。AIH的二線替代治療藥物為霉酚酸酯，霉酚酸酯通過抑制肌苷磷酸脫氫酶抑制鳥嘌呤核苷酸的合成，最終使DNA合成受阻。 熊去氧膽酸是治療PBC的首選藥物，可改善膽汁酸代謝，調(diào)節(jié)免疫功能，且不良反應(yīng)較少，能夠延緩PBC病情進(jìn)展。免疫抑制劑對(duì)于PBC也有一定的治療作用。研究表明，布地奈德可調(diào)節(jié)肝臟各種代謝酶的活性，延緩組織學(xué)進(jìn)展。因此推薦布地奈德作為PBC的二線治療藥物。 目前PSC的治療尚不確定。雖不推薦熊去氧膽酸用于PSC的治療，但其能刺激膽汁酸分泌，在實(shí)際臨床工作中已被作為PSC的治療藥物。潑尼松、布地奈德、秋水仙堿、青霉素、硫唑嘌呤、他克莫司、甲氨蝶呤、霉酚酸酯均對(duì)PSC有一定的益處。考來烯胺（或類似藥物）是治療PSC伴瘙癢癥狀的一線藥物，利福平和納曲酮是二線治療藥物，肝移植是治療PSC最有效的方法。
圖1 自身免疫性肝病（建議點(diǎn)擊圖片放大查看及收藏） |
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