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992-直腸活檢。
卡波西肉瘤。IHC:ERG和HHV8。NB：上皮樣細胞局部排列于狹縫狀間隙；胞漿嗜雙染偶有透明球；卵圓形細胞核，有輕度異型性，小核仁突出。 993-這是一個典型的Rosai-Dorfman病/竇性組織細胞增多癥伴巨大淋巴結(jié)病。明顯的鼻竇擴張和伸/穿入現(xiàn)象（emperipolesis）(源自希臘語:在內(nèi)部徘徊)。注意大量的IgG4+漿細胞(它們不是特異性的)。
穿入現(xiàn)象是一個活細胞進入到另一個活細胞之中。在造血系統(tǒng)中經(jīng)常可以觀察到一些細胞，如粒細胞、幼紅細胞、淋巴細胞進入至巨核細胞的表面連接管道系統(tǒng)。它不同于吞噬細胞的吞噬現(xiàn)象，其穿入的細胞仍結(jié)構(gòu)完整的正常細胞（電鏡證實）。Emperipolesis一詞來源于希臘詞語“em”表示向內(nèi)、“peri”表示周圍、“polemai”表示逗留，是1956年Humble等人發(fā)現(xiàn)在組織培養(yǎng)時淋巴細胞進入惡性腫瘤細胞內(nèi)部，即描述一種行為或淋巴細胞與巨核細胞、腫瘤細胞、有絲分裂造血細胞之間的聯(lián)系。穿入現(xiàn)象為巨核細胞大量增生時較常見的一種現(xiàn)象，但ANDREADE等人發(fā)現(xiàn)在1例M4患者中，盡管巨核細胞增生較低下，其10%巨核細胞仍出現(xiàn)了穿入現(xiàn)象，提示該現(xiàn)象未必與巨核細胞顯著增生相關(guān)。在腫瘤性疾病的巨核細胞，或正常情況巨核細胞之中均可出現(xiàn)穿入現(xiàn)象。 994-肝內(nèi)胰腺腺泡。存在于約4%的肝臟標本中。在大的門靜脈區(qū)。膽管周圍腺體的固有成分。共同的胚胎學(xué)起源。
1000例連續(xù)尸檢肝內(nèi)膽管周圍腺體病理觀察。肝臟異位胰腺 摘要 連續(xù)尸檢1000例肝內(nèi)異位胰腺。肝臟異位胰腺41例（4.1%）。在“正?！备闻K和各種病變的肝臟中發(fā)生頻率幾乎相同。組織學(xué)上，異位胰腺僅位于大中型門靜脈周圍，其直徑在250-900微米之間。與肝內(nèi)膽管周圍腺體混合，與膽管腔相通。異位胰腺由三種細胞類型組成：腺泡細胞伴嗜酸性酶原樣顆粒、透明細胞樣中央腺泡細胞和導(dǎo)管成分。在任何情況下都沒有發(fā)現(xiàn)朗格漢斯島。免疫組化顯示異位胰腺的組成細胞含有胰α-淀粉酶和胰蛋白酶，但缺乏嗜銀細胞和嗜銀細胞以及胰島素、胰高血糖素和生長抑素免疫反應(yīng)性內(nèi)分泌細胞。超微結(jié)構(gòu)上，腺泡細胞含有許多致密顆粒，被認為是酶原顆粒。提示肝內(nèi)異位胰腺多發(fā)于門靜脈周圍。它可能通過分泌胰酶進入肝內(nèi)膽管管腔來調(diào)節(jié)肝內(nèi)膽汁。 參考文獻Pathologic observations of intrahepatic peribiliary glands in 1000 consecutive autopsy livers. Heterotopic pancreas in the liver T Teradaet al. Gastroenterology. 1990 May. 995-鈣化性軟骨樣間充質(zhì)腫瘤。NGS：+ FN1-FGFR1。NB：梭形細胞，細胞邊界不清楚；單型的卵圓形核；伴有鈣化的軟骨基質(zhì)；還有分散的多核巨細胞。
鈣化性軟骨樣間充質(zhì)腫瘤與 FN1 受體酪氨酸激酶基因融合，包括 FGFR2、FGFR1、MERTK、NTRK1 和 TEK：分子和臨床病理學(xué)分析。 涉及 FN1 的易位已在多種腫瘤中被描述，這些腫瘤都有軟骨基質(zhì)的存在，也可能包含不同程度的鈣化。FN1 與 FGFR1 或 FGFR2 融合已在 9 種軟組織軟骨瘤中報道，主要通過 FISH 分析間接證明。FN1 與各種伙伴基因融合的描述將有助于我們了解這些腫瘤的發(fā)病機制和診斷分類。在這項研究中，我們展示了 12 種軟骨軟組織腫瘤的分子、臨床和病理特征，這些腫瘤顯示出好發(fā)于 TMJ 區(qū)域和四肢遠端。我們使用帶有 115 個基因面板的靶向 RNA-seq 分析了具有精確斷點的基因融合。我們在10個病例中檢測到基因融合，包括3個新的融合，F(xiàn)N1-MERTK、FN1-NTRK1和FN1-TEK，各1例，復(fù)發(fā)性FN1-FGFR2融合5例，F(xiàn)N1-FGFR11例，F(xiàn)GFR1- PLAG1 一例。5' 伙伴基因 FN1 中的斷點范圍為外顯子 11-48，保留了信號肽、FN1、FN2 和/或 FN3 的域，而 3' 伙伴基因保留了跨膜域、酪氨酸激酶 (TK) 域, 和/或 Ig 域。腫瘤的特征通常是在軟骨基質(zhì)內(nèi)的多邊形到星狀細胞的結(jié)節(jié)/小葉生長，通常伴有各種鈣化模式，類似于軟組織軟骨瘤的軟骨母細胞瘤樣變體所描述的那些。其他組織學(xué)發(fā)現(xiàn)包括兩例廣泛的焦磷酸鈣二水合物沉積，特征類似于腱鞘巨細胞瘤 (TGCT)。總體而言，雖然我們系列中的腫瘤顯示出與軟骨母細胞瘤樣軟組織軟骨瘤的顯著形態(tài)學(xué)重疊，但我們描述的發(fā)現(xiàn)擴大了這些腫瘤的形態(tài)學(xué)譜，因此將它們稱為“鈣化性軟骨樣間充質(zhì)腫瘤”。" 這些腫瘤代表了一系列包含 FN1 受體 TK 融合的軟骨樣/軟骨基質(zhì)形成腫瘤，包括被歸類為軟組織軟骨瘤和軟骨樣 TGCT 的腫瘤。
996-女性，60歲，胰頭腫塊。
胰腺導(dǎo)管腺癌的囊性和乳頭狀變異型。 更傳統(tǒng)的導(dǎo)管腺癌樣腺體在這個區(qū)域… 免疫組化中Smad4表達缺失 -明顯異常的“囊腫”結(jié)構(gòu)。 -纖維間質(zhì)包裹的囊性結(jié)構(gòu)。 囊性結(jié)構(gòu)周圍缺乏彈性纖維。 惡性細胞排列在“囊腫”和乳頭狀突起。 -某些情況下SMAD4表達缺失。 不同于IPMN相關(guān)的癌。 997-骨外黏液樣軟骨肉瘤。NGS:+EWSR1-NR4A3。NB：梭形細胞，胞質(zhì)突起纖細；淡卵圓性核；豐富的粘液樣間質(zhì)；RNA測序在取樣非常有限的情況下是有用的。病理結(jié)果顯示一個具有黏液樣結(jié)構(gòu)的分葉狀腫瘤和非典型梭形細胞，形成嗜酸性索狀結(jié)構(gòu)。免疫組化顯示腫瘤S-100陽性，突觸素、CgA、角蛋白(AE1/AE3)陰性。
骨外黏液樣軟骨肉瘤：生物學(xué)與臨床管理的研究現(xiàn)狀與現(xiàn)狀。 骨外黏液樣軟骨肉瘤(EMC)是一種極罕見的間充質(zhì)腫瘤，分化不清，多見于上肢深軟組織和肢體帶。EMC的標志是涉及NR4A3基因，可以與不同的伙伴在框架內(nèi)融合，最常見的是EWSR 1或TAF 1。雖然EMC生物學(xué)的定義還不明確，但最近的研究已經(jīng)開始揭示NR4A3嵌合蛋白在EMC發(fā)病機制和臨床結(jié)果中的特殊作用。局部疾病的標準治療方法是外科手術(shù)，加或減放射治療，即使復(fù)發(fā)的風(fēng)險約為50%，也可延長生存期。在晚期病例中，除了目前用于軟組織肉瘤的標準化療外，抗血管生成藥物最近顯示出了良好的效果。 INSM 1在骨外黏液樣軟骨肉瘤中的表達及其診斷意義 摘要 骨外黏液樣軟骨肉瘤是一種罕見的影響中老年人軟組織和骨骼的肉瘤亞型。其診斷具有挑戰(zhàn)性，其鑒別診斷包括多種間充質(zhì)腫瘤。骨外黏液樣軟骨肉瘤的分化一直是有爭議的，但最近的證據(jù)表明是神經(jīng)內(nèi)分泌表型。INSM 1是一種鋅指轉(zhuǎn)錄因子，在神經(jīng)內(nèi)分泌分化中起著重要作用，被認為是神經(jīng)內(nèi)分泌癌的一種很有前途的免疫組化標記物。本研究的目的是確定INSM 1在骨外黏液樣軟骨肉瘤中的表達率，并了解其在肉瘤診斷中的意義。對31例NR4A3-重組骨外黏液樣軟骨肉瘤和187例組織學(xué)模擬組織進行免疫組化染色。至少5%的腫瘤細胞呈中等或高強度的核染色陽性。31例骨外黏液樣軟骨肉瘤中有28例(90%)INSM 1陽性，為神經(jīng)內(nèi)分泌分化提供了有力證據(jù)。17例腫瘤呈彌漫性(>50%)，大多數(shù)免疫陽性腫瘤至少表現(xiàn)為局灶性強表達。INSM 1染色程度與細胞形態(tài)學(xué)、突觸素表達或融合類型(EWSR 1與非EWSR 1)無關(guān)。相反，在187例其他間充質(zhì)腫瘤中，INSM 1的表達陰性率為94%。INSM 1陽性模擬物包括脊索瘤(1/10)、軟組織肌上皮瘤(1/20)、骨化性纖維黏液樣瘤(3/10)和尤文肉瘤(3/10)等多種腫瘤類型。大多數(shù)病例在<25%的腫瘤細胞中有標記。INSM 1雖然不完全敏感或特異，但在分子遺傳通路有限的情況下，可作為診斷骨外黏液樣軟骨肉瘤的潛在標記物。
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