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患者：女性，53歲 主訴：體檢發(fā)現(xiàn)盆腔巨大腫物1個月 現(xiàn)病史：1月前超聲發(fā)現(xiàn)盆腔巨大腫物，無腹痛腹脹，無異常陰道流血，無畏寒發(fā)熱，無尿頻尿急等不適，無體重下降。 既往史：1998年行卵巢成熟性畸胎瘤手術(shù)，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史。 家族史：否認(rèn)乳腺癌或卵巢癌家族史，否認(rèn)其他家族性腫瘤性遺傳病史 實驗室檢查：CA125 183.10U/ml（0-35），CA19-9 25.57U/ml（0-27），CEA 0.65ng/ml（0-5） 影像學(xué)檢查 CT增強掃描 MR平掃 MR增強 結(jié)果公布 以下對病變描述正確的是（多選）：ABCDE A.腹盆腔腫物，多結(jié)節(jié)融合狀 B.CT示腹盆腔大量積液，腹膜及大網(wǎng)膜見片絮影 C.MR示腫物T1WI呈等信號，伴片狀低信號 D.MR示腫物T2WI、T2WI/FS以稍低信號為主，伴中央不規(guī)則高信號區(qū)，DWI呈高信號 E. 增強掃描呈漸進性、輕中度強化 根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)特點，該病例考慮的是（單選）：D A．卵巢上皮源性惡性腫瘤 B．卵巢轉(zhuǎn)移瘤 C．卵巢顆粒細(xì)胞瘤 D．卵巢卵泡膜-纖維瘤 E．卵巢Brenner瘤 影像學(xué)表現(xiàn)： CT：腹盆腔巨大實性腫物，邊界清楚，增強掃描不均勻輕度強化，內(nèi)見片狀低密度區(qū)，腹盆腔積液，腹膜、大網(wǎng)膜可見片絮影。 MRI：腹盆腔巨大軟組織腫物，T1WI呈等信號，T2WI及T2WI/FS呈稍低信號，中央見片狀高信號區(qū)，DWI呈不均勻高信號，增強掃描漸進性輕中度強化，邊界清楚，矢狀位顯示腫物與子宮體呈推壓關(guān)系，雙側(cè)卵巢正常結(jié)構(gòu)未明確顯示，盆腔可見積液。 手術(shù)所見： 治療方式：全子宮雙附件切除+盆腔腹膜多點活檢+大網(wǎng)膜部分切除+盆腔粘連松解術(shù) 肉眼所見：右側(cè)卵巢完全被腫物占據(jù)，腫物大小18×17×9.5cm，外表面光滑，多切面切開，切面灰白灰黃質(zhì)硬，未見出血及壞死，未累及輸卵管及血管斷端；左側(cè)卵巢未見明確異常。盆腔腹膜及部分大網(wǎng)膜組織顯示為纖維脂肪組織，盆腔游離腫物組織提示為纖維脂肪組織內(nèi)見增生的間皮細(xì)胞 病理診斷：右側(cè)卵巢卵泡膜-纖維瘤 分析思路 卵巢卵泡膜-纖維瘤屬于卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，性索-間質(zhì)腫瘤起源于原始性腺的性索及間質(zhì)組織，原始性索包括卵巢的顆粒細(xì)胞、支持細(xì)胞（Sertoli細(xì)胞）；間質(zhì)細(xì)胞包括成纖維細(xì)胞、卵泡膜細(xì)胞以及萊狄細(xì)胞（Leydig細(xì)胞），性索-間質(zhì)腫瘤可由上述細(xì)胞單純形成或多種細(xì)胞組合而成。卵泡膜-纖維瘤約占卵巢腫瘤4%， 主要發(fā)生于中年女性，兒童及青少年少見，是無癥狀女性中最常見的原發(fā)性卵巢實性腫瘤，絕大多數(shù)為良性，惡性罕見。 病理特點： 大體病理中腫瘤有一層致密纖維包膜，多為圓形、類圓形或分葉狀腫塊，邊界清楚，多為單發(fā)，也可多發(fā)，大小不一，大體切面多為實性，腫瘤較大時（>6cm），可伴囊變（最常見），黏液樣變性，出血，水腫 鏡下，根據(jù)卵泡膜細(xì)胞和纖維成分的含量不同分為卵泡膜細(xì)胞瘤（thecoma）、纖維瘤（fibroma）和卵泡膜纖維瘤（fibrothecoma）。卵泡膜細(xì)胞瘤是由大量卵泡膜細(xì)胞夾雜少量成纖維細(xì)胞構(gòu)成，其內(nèi)可見纖維分隔；纖維瘤則幾乎全由纖維母細(xì)胞及纖維細(xì)胞構(gòu)成，編織狀或旋渦狀排列；纖維卵泡膜細(xì)胞瘤則介于兩者之間。具體區(qū)分標(biāo)準(zhǔn)尚無定量指標(biāo)，因病理上重疊較多，臨床工作中統(tǒng)稱為卵泡膜-纖維瘤。 臨床特點： 卵泡膜細(xì)胞瘤中約 50% 可分泌雌激素，導(dǎo)致內(nèi)膜增生或癌、陰道不規(guī)則流血，而纖維瘤幾乎不產(chǎn)生激素，臨床上無特異性癥狀，可表現(xiàn)為觸及腹部腫塊、腹痛、陰道流血等，部分患者合并胸水、腹水，即 Meigs 綜合癥，可合并CA125升高。部分可因腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)表現(xiàn)為急性腹痛就診。 影像學(xué)特點： CT：單發(fā)多見，類圓形或分葉狀，邊界清晰。實性或?qū)嵭詾橹?，體積較小時密度較均勻，與肌層相比呈等密度。體積較大者內(nèi)部可發(fā)生囊變壞死，出血亦可見，少數(shù)病灶內(nèi)可見鈣化。增強后實性成分呈無強化或輕度強化。 MRI：與腫瘤的組織成分密切相關(guān)： 1. 纖維瘤以纖維母細(xì)胞及纖維成分為主，實性區(qū)在T2WI上呈明顯低信號（與肌層相比），卵泡膜細(xì)胞瘤及卵泡膜纖維瘤隨著其纖維成分的減少，卵泡膜細(xì)胞比例的增加，T2WI信號逐漸升高，從等低信號向稍高信號過渡，內(nèi)可見裂隙狀或片狀高信號區(qū)，可能為腫瘤囊變壞死或水腫變性，出現(xiàn)不典型影像表現(xiàn)，易誤診，臨床工作中需考慮。Shinagare 等分析了35 例卵巢卵泡膜-纖維類腫瘤發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)約 89% 病例中同側(cè)正常卵巢顯示，Chung等人研究亦證實此點。故在臨床工作中若同側(cè)正常卵巢信號顯示，不能排除同側(cè)卵巢來源可能。 2. 增強掃描病灶輕至中度強化，部分延遲強化，可能與腫瘤本身乏血供且內(nèi)部成分較密實，造影劑不易滲透有關(guān)。而卵泡膜細(xì)胞較纖維成分血供豐富，兩者的比例不同可能是引起早期不同程度強化的原因，延遲強化則可能與纖維成分的強化延遲及水腫區(qū)開始強化有關(guān)。 鑒別診斷： 本病例表現(xiàn)為腹盆腔巨大腫物，為多結(jié)節(jié)融合狀，雙側(cè)卵巢結(jié)構(gòu)均顯示欠佳，定位比較困難。盡管臨床工作中，可通過尋找腫瘤相關(guān)供血血管進行鑒別，但本病例亦無明確顯示。但腫瘤本身特點：以實性成分為主，腫物邊界清楚，T2WI及T2WI/FS信號較低，增強掃描漸進性輕中度強化，合并腹盆腔積液，與子宮體主要呈推壓關(guān)系，可符合卵泡膜-纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn)，需與以下疾病鑒別： 1.卵巢上皮源性惡性腫瘤：卵巢癌中以高級別漿液性囊腺癌為最常見的組織學(xué)亞型，多表現(xiàn)為附件區(qū)實性或囊實性腫塊，可見明顯分隔厚度﹥3mm，囊壁常見結(jié)節(jié)狀/菜花狀突起，T2WI示增厚的囊壁和分隔呈中低信號，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，增強實性區(qū)明顯強化，可見腹膜、大網(wǎng)膜、腹腔臟器轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多合并大量腹腔積液，腫瘤標(biāo)志物明顯升高等惡性腫瘤表現(xiàn)。卵泡膜-纖維瘤多為實性腫物，T2WI多表現(xiàn)為低信號，多無臟器轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)腫大，且強化程度較卵巢癌輕。 2.卵巢顆粒細(xì)胞瘤：同屬于卵巢性索間質(zhì)的一種低度惡性腫瘤，包括成人型和幼年型，成人型多見于圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后女性，幼年型多見于青春期前女性。腫物內(nèi)可見單發(fā)或多發(fā)小囊變區(qū)，實性為主者會出現(xiàn)小的囊變、壞死，囊實性典型者可表現(xiàn)為“海綿樣”或“蜂窩樣”改變，囊腔較小，囊內(nèi)可見出現(xiàn)信號，T2WI見“液-液平”，增強實性區(qū)及間隔中等-明顯強化。 3.卵巢轉(zhuǎn)移癌：多有原發(fā)腫瘤病史，主要見于胃和結(jié)腸腫瘤轉(zhuǎn)移，多為雙側(cè)，腫物可為實性或囊實性，伴腹水及大網(wǎng)膜增厚，網(wǎng)膜呈“污濁樣”改變。 4. 卵巢Brenner瘤：屬于卵巢表面上皮起源腫瘤，組織學(xué)起源尚不明確，可能起源于輸卵管或Walthard細(xì)胞巢。腫瘤分為良性、交界性（增生變異型）及惡性，以良性為主，可為交界性及惡性。單側(cè)發(fā)病多見，約30%合并同側(cè)或單側(cè)卵巢的其他腫瘤，常為卵巢漿液性或粘液性囊腺瘤。CT顯示腫瘤內(nèi)廣泛的無定形鈣化被認(rèn)為是其特征性表現(xiàn)，MRI實性或囊實性，信號均勻，與周圍肌肉組織相仿，DWI輕度或無明顯受限，增強掃描實性成分呈輕中度延遲強化。 參考文獻 [1] Taylor EC, Irshaid L, Mathur M. Multimodality Imaging Approach to Ovarian Neoplasms with Pathologic Correlation. RADIOGRAPHICS 2021;41(1):289-315. [2] Debuquoy C, Romeo C, Vanacker H, Ray-Coquard I. Rare ovarian tumors: an update on diagnosis and treatment. INT J GYNECOL CANCER 2020;30(6):879-887. [3] 孔丹, 宋立孝, 陶維靜等. 卵泡膜細(xì)胞瘤-纖維瘤組腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)及病理相關(guān)性分析. 中國醫(yī)師進修雜志 2017;40(9):840-844. [4] Chung BM, Park SB, Lee JB, Park HJ, Kim YS, Oh YJ. Magnetic resonance imaging features of ovarian fibroma, fibrothecoma, and thecoma. ABDOM IMAGING 2015;40(5):1263-1272. 作者：張琪 張連宇 來源：中國醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院影像診斷科 公眾號   |
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