般表現(xiàn)為中重度貧血,除貧血的癥狀如乏力、頭暈、活動(dòng)后氣短心悸外,嚴(yán)重貧血者可有輕度黃疸,也可同時(shí)有白細(xì)胞和血小板減少。除了貧血,巨幼紅細(xì)胞貧血患者也常常合并有反復(fù)發(fā)作的舌炎、舌面光滑乳頭及味覺消失、食欲不振、腹脹、腹瀉、便秘等消化道表現(xiàn)。維生素B12缺乏特別是惡性貧血的患者常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要是由于脊髓后、側(cè)索和周圍神經(jīng)受損所致。表現(xiàn)為乏力、手足對稱性麻木感覺障礙、下肢步態(tài)不穩(wěn)、行走困難。老年患者常表現(xiàn)腦神經(jīng)受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯(cuò)亂。部分巨幼紅細(xì)胞貧血患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可發(fā)生于貧血之前。國外學(xué)者報(bào)道,老年巨幼紅細(xì)胞貧血與認(rèn)知功能下降和神經(jīng)精神異常密切相關(guān),并認(rèn)為葉酸與維生素B12在記憶獲取與認(rèn)知發(fā)展方面有著不同的作用[3,4]。一般患者在進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委熀罂傻玫胶芸斓姆磻?yīng),臨床癥狀迅速改善,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)較慢或不恢復(fù)[5]。 一般來說,符合以下診斷依據(jù)即可診斷巨幼紅細(xì)胞貧血:①有葉酸、維生素B12缺乏的病因及臨床表現(xiàn);②外周血呈大細(xì)胞貧血(MCV>100fl),大紅細(xì)胞呈大卵圓形,中性粒細(xì)胞核分葉過多,5葉者>5%或有6葉者出現(xiàn);③骨髓呈現(xiàn)典型的巨型改變巨幼紅細(xì)胞>10%,粒細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨型改變,無其他病態(tài)造血表現(xiàn);④血清葉酸水平降低<6.81nmol/L、紅細(xì)胞葉酸水平<227nmol/L、維生素B12水平降低<75pmol/L。 近年來隨著人口老齡化老年人巨幼紅細(xì)胞貧血的發(fā)生率也有增多趨勢,而其原因更為復(fù)雜[6]。老年患者由于合并內(nèi)、外科疾病較多,貧血臨床表現(xiàn)多不典型,多僅表現(xiàn)非特異性的臨床癥狀,如胸悶、心悸、頭暈、乏力、食欲不振等,并以非血液病作為首診原因。老年巨幼細(xì)胞貧血與其他疾病的表現(xiàn)多重疊或類似,如心前區(qū)疼痛、下肢水腫、氣促、心悸等易與心血管疾病混淆。老年巨幼細(xì)胞貧血所表現(xiàn)的手足麻木、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、精神異常等又與小腦疾病、腦動(dòng)脈供血不足、老年精神病等難以區(qū)別。臨床醫(yī)師若對老年巨幼紅細(xì)胞貧血的臨床特點(diǎn)知之甚少,則極易將其忽視,造成誤診或漏診。 就此例患者,我們組患者老年男性,以突發(fā)惡心嘔吐、譫妄、低血壓起??;查體重度貧血貌,雙側(cè)巴氏征陽性;血常規(guī)示紅細(xì)胞和血小板減少,血LDH明顯升高;骨髓象提示巨幼紅細(xì)胞貧血;頭顱MRI未見梗死和出血病灶;頸椎MRI示頸椎?。顾栊停?;此患者巨幼紅細(xì)胞貧血診斷是否成立;譫妄和低血壓能否用一元論解釋?請各位專家討論。 金潔(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院血液科主任醫(yī)師) 患者住院前一天的血常規(guī)示重度貧血,紅細(xì)胞平均體積、平均血紅蛋白量和紅細(xì)胞寬度均明顯大于正織,多 ?生素B12所引起的脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的貧血,亦可因遺傳性或藥物等獲得性DNA合成障礙引起[1]。近年來,隨著人口老齡化,老年巨幼紅細(xì)胞貧血患者逐漸增加[2]。老年人巨幼紅細(xì)胞貧血的原因相對復(fù)雜,以攝入不足最為多見,胃大部切除術(shù)后、惡性腫瘤等原因次之。 巨幼紅細(xì)胞貧血臨床上一 |
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