前庭性偏頭痛（vestibular migraine, VM）是指在發(fā)病時或發(fā)病前，除了典型的偏頭痛癥狀之外，還伴有發(fā)作性眩暈或不穩(wěn)感等前庭癥狀的疾病。2012年國際頭痛學會和Bárány協會共同制定了VM的診斷標準，并編入2013年國際頭痛疾病分類第三版（beta版）的附錄中。

IHS根據這個診斷標準，VM分類為前庭性偏頭痛和可能的前庭性偏頭痛。VM診斷基于反復發(fā)作的前庭癥狀、偏頭痛病史、前庭癥狀與偏頭痛之間的時間關聯性以及排除其他病因引起前庭癥狀。符合VM診斷的癥狀包括各種類型的眩暈以及頭部運動引起的頭暈，伴有惡心。癥狀必須具備中等或重度。急性發(fā)作持續(xù)時間為5min至72h。

早在19世紀一些神經科學專家發(fā)現偏頭痛與眩暈之間存在關聯性，但直到100年后才開始對偏頭痛引起的眩暈進行系統研究。在過去的30年里，VM已經成為一種疾病，可影響高達1%的人群。盡管認識到這一點，但缺乏普遍能夠接受的VM定義，影響了患者的識別。Bárán協會授權并組織致力于前庭研究的國際基礎科學家、耳鼻喉科醫(yī)生和神經學家的代表來組成分類小組，制定VM診斷標準。該分類的格式參照《頭痛國際分類》。作為前庭疾病分類的第一步和先決條件，Bárány協會分類委員會發(fā)表了關于前庭癥狀定義的共識。定義VM的一個主要目的是在前庭和頭痛領域被廣泛接受。因此，與國際頭痛協會分類委員會的偏頭痛分類小組委員會討論了這一分類的草案。爭議主要集中在標準的敏感性和特異性上。通過討論，第一個建議排除的類別是“可疑的前庭偏頭痛（possible vestibular migraine）”，而保留“前庭偏頭痛（vestibular migraine）”和“可能的前庭性偏頭痛（probable vestibular migraine）”。由于Bárány協會和IHS討論后的其他變化包括急性發(fā)作持續(xù)時間的定義以及需排除的鑒別診斷。最終的診斷標準由IHS分類委員會和前庭分類委員會共同制定。這些標準將被納入2014年出版的《頭痛疾病國際分類》第三版附錄中需要進一步研究并需驗證的新疾病。此外VM分類是Bárány協會前庭疾病分類的一部分。新的ICHD-3只包括VM，而Bárány協會的分類除了VM之外，也包括可能的VM。

以前用過的術語包括偏頭痛相關的眩暈/頭暈(migraine-associated vertigo/dizziness)，偏頭痛相關的前庭病(migraine-related vestibulopathy)，偏頭痛性眩暈(migrainous vertigo)。(關于VM與基底型偏頭痛(basilar-type migraine)(根據ICHD-3的腦干先兆型偏頭痛(migraine with brainstem aura）的關系，以及VM與兒童良性陣發(fā)性眩暈(benign paroxysmal vertigo of childhood)的關系，請參閱評論。)

 3.1.流行病學 

VM是最常見的前庭疾病之一，其患病率在一般人群中約為1%，頭暈?？崎T診患者中約為11%。常染色體顯性遺傳的VM家族性病例，已在幾個家族中有報道。

 3.2.與偏頭痛先兆和基底型偏頭痛的關系 

偏頭痛先兆和基底型偏頭痛都是ICDH-2定義的術語。只有少數VM患者在5-60min的時間范圍內的眩暈被定義為先兆。極少數患者在頭痛開始之前出現眩暈，這是ICDH-2類典型的偏頭痛先兆的標準。因此，VM發(fā)作不能被視為偏頭痛先兆。雖然60%以上的基底型偏頭痛患者伴有眩暈，但ICDH-2標準至少需要兩種后循環(huán)障礙的表現，持續(xù)5至60min，然后有偏頭痛，可以診斷為基底型偏頭痛。10%以下的VM患者滿足這些標準。因此，VM和基底型偏頭痛并不是同義詞，盡管個別患者符合這兩種診斷標準，需進一步研究。

 3.3. 與兒童良性陣發(fā)性眩暈的關系 

雖然VM可能出現在所有年齡段，ICHD專門識別早期表現，稱之為兒童良性陣發(fā)性眩暈。診斷標準要求5次重度眩暈發(fā)作，在無任何預兆的情況下發(fā)生，并在幾分種至幾小時后自行緩解。在間歇期，神經科學檢查、純音測聽檢查、前庭功能檢查和腦電圖檢查均正常。單側搏動性頭痛可能出現在發(fā)作期，但并不是必需的標準。兒童良性陣發(fā)性眩暈是偏頭痛的先兆之一。因此，以前的偏頭痛不需要診斷。由于VM分類無任何年齡限制，當符合各自的標準，可以用于兒童的診斷。只有患有不同類型的、眩暈發(fā)作的兒童，例如持續(xù)時間短＜5min；持續(xù)時間長＞5min，應可以診斷為這兩種疾病。

 3.4. 其他癥狀 

短暫的聽覺癥狀、惡心、嘔吐、跌倒和易患運動病，這可能與VM有關。但因它們也發(fā)生在其他前庭疾病中，因此不列入診斷標準。

 3.5. 前庭功能檢查結果 

VM完全根據患者主訴的臨床特征而分類。如同偏頭痛本身，VM無生物學標記。前庭表現和前庭檢查結果可能是病理性的，特別是在發(fā)作期間或發(fā)作后不久，但不足以作為診斷標準。無癥狀間歇期出現嚴重異常，如嚴重聽力損失和完全單側或雙側前庭功能障礙，通常提示是另一種病因。

 3.6. 與梅尼埃病的共病 

偏頭痛在梅尼埃病患者中較健康人更常見。具有梅尼埃病和VM兩種特征的患者已有很多報道。事實上，偏頭痛和梅尼埃病可作為一種癥狀而遺傳。VM可能會出現波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感，但聽力損失不會發(fā)展到重度。同樣，偏頭痛、畏光，甚至偏頭痛先兆在梅尼埃病的發(fā)作期也常見。VM與梅尼埃病之間的病理生理機制尚不明確。在癥狀發(fā)作初期，鑒別VM和梅尼埃病可能具有挑戰(zhàn)性，因為梅尼埃病可能是單癥狀，只有在疾病早期出現前庭癥狀。當滿足梅尼埃病標準，特別是聽力檢查提示有聽力損失時，可以診斷梅尼埃病，即使偏頭痛癥狀發(fā)生在前庭發(fā)作期。只有兩種不同類型的前庭癥狀發(fā)作的患者，一種符合VM標準，另一種符合梅尼埃病標準，才能夠診斷為這兩種疾病。這一分類的未來修訂可能包括VM/梅尼埃病共病。

 3.7. 其他鑒別診斷 

3.7.1良性陣發(fā)性位置性眩暈（ BPPV）

VM可能表現為單純的位置性眩暈，因此類似于BPPV。急性期通過眼震的觀察可以鑒別。在VM中，位置性眼震通常是持續(xù)性的，不與單個半規(guī)管平面對稱。VM的癥狀發(fā)作往往較短（幾分鐘到天，而不是幾周），更頻繁（VM每年幾次，而BPPV每幾年一次）。

3.7.2. 短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)

在老年人群中特別注意椎-基底動脈TIA的鑒別診斷。提示特征包括血管危險因素、癥狀突然出現、發(fā)作史不到一年，以及血管造影或多普勒超聲證明椎動脈或近端基底動脈血管病理改變。

3.7.3. 前庭陣發(fā)癥

前庭陣發(fā)癥是一種有爭議的疾病，可能是由于供應前庭神經的血管受壓所致。特點是短暫的眩暈發(fā)作，持續(xù)幾秒鐘，每天反復發(fā)作多次。卡馬西平預防前庭發(fā)作可支持診斷。

3.7.4. 精神性眩暈

焦慮和抑郁可導致頭暈，同樣也使前庭功能障礙更加復雜化。焦慮相關頭暈的特點是情景誘發(fā)、強烈的自主神經功能紊亂、災難性思維和回避行為。50%以上的VM患者伴有精神疾病。

 3.8. 前庭誘發(fā)的偏頭痛 

在偏頭痛患者中，常在24h內誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，這表明偏頭痛發(fā)作可能是前庭誘發(fā)的二次效應，而不是易感人群的原因。梅尼埃病的發(fā)作期頭痛和其他偏頭痛癥狀的高發(fā)生率可能可以用這一機制來解釋。因此，眩暈發(fā)作期的偏頭痛癥狀并不能證明是VM診斷，應考慮其他潛在的原因。

 3.9. 誘發(fā)因素 

誘發(fā)發(fā)作可作為診斷的線索。月經、壓力、睡眠障礙、脫水和某些食物都可誘發(fā)偏頭痛的發(fā)作，但并不包括在VM診斷標準中，因它們的敏感性和特異性尚未得到充分的證實。

 3.10. 對抗偏頭痛藥物的反應 

抗偏頭痛藥物的良好療效可能支持潛在的偏頭痛機制。然而，一種藥物的表觀療效可能受各種混雜因素的影響，包括自行改善、安慰劑效應和多種藥物效應（例如抗焦慮或抗抑郁藥）。此外，只有當該標準的敏感性和特異性較高時，藥物反應才對診斷有用。到目前為止，用抗偏頭痛藥物治療VM的證據不夠充分，因為它是基于不受控制的臨床隊列研究，而不是隨機對照試驗。因此，藥物反應陽性（藥物有效）不被認為是診斷VM的可靠標準。

 3.11. 慢性前庭性偏頭痛 

在這一分類中，VM被定義為一種發(fā)作性疾病。然而，關于VM的慢性變異已有報道。在這些患者中，鑒別慢性前庭性偏頭痛和合并精神頭暈綜合征，具有挑戰(zhàn)性。未來可經過更多的研究，將慢性前庭性偏頭痛做為一個正式被認可的類別來修訂分類。

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作者介紹

上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院聽力障礙及眩暈診治中心是上海市兒童聽力障礙診治中心、中殘聯及上海市人工耳蝸植入基地、衛(wèi)健委新生兒聽力篩查培訓基地、衛(wèi)健委助聽器驗配師培訓機構、國際聽覺與平衡學院（上海站）、新華-渥太華聽力言語障礙診療中心，是華東地區(qū)規(guī)模最大、技術最全面的聽力障礙及眩暈診治中心之一。中心擁有醫(yī)師5名，其中主任醫(yī)師3名、主治醫(yī)師2名，博士4名、博導1名、碩導1名；還有8名技師，其中碩士2名。

中心率先在上海開設聽力障礙及眩暈診治?？崎T診，并專門成立了眩暈內科和外科病房以及“眩暈疾病多學科”聯合診療團隊，為各類常見及疑難耳聾、耳鳴及眩暈患者提供全方位、個體化、綜合性的診斷和治療。目前中心擁有國內最完善的聽力學及前庭功能檢測、診斷和干預康復技術和設備。在嬰幼兒及成人的聽力疾病診斷及治療方面，開展了系列的主客觀聽力學檢查和人工助聽干預技術，可以滿足不同年齡段患者的精準診治。在眩暈疾病診治方面，相繼開展了系列的國內領先水平的前庭功能檢測技術，可以滿足各類外周及中樞眩暈疾病的精確診斷及療效評估。近年來學科發(fā)展迅速，致力于聽力及前庭功能檢測診斷和干預康復技術的規(guī)范化，提倡為各類耳聾耳鳴眩暈患者提供全方位、專業(yè)化和優(yōu)質的一條龍模式服務。

新華醫(yī)院聽力眩暈微信平臺依托新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科聽力障礙及眩暈診治中心，自2014年開通以來，受到了同行及患者的廣泛關注。2018年獲得“上海市科學技術委員會科普項目（項目編號：18dz2307400）”資助，影響力得到極大提升，成為兼具科學性、知識性與趣味性的聽力眩暈醫(yī)學領域科普微信公眾平臺，截止2021年3月15日，已發(fā)表原創(chuàng)科普文章377篇，關注量23282人，點擊人次169.5萬，清博指數314.76。