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膽紅素相關(guān)問題（2.5版） 1、總膽紅素是肝功能重要指標(biāo)之一，總膽紅素包括直接膽紅素、間接膽紅素。 2、總膽紅素是直接膽紅素和間接膽紅素的總和。間接膽紅素是指不與葡糖醛酸結(jié)合的膽紅素。間接膽紅素難溶于水，不能通過腎隨尿排出。間接膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化，與葡萄糖醛酸結(jié)合形成直接膽紅素（結(jié)合膽紅素）。直接膽紅素溶于水，能通過腎隨尿排出體外。肝臟對膽紅素的代謝起著重要作用，包括肝細(xì)胞對血液中未結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄三個過程，其中任何一個過程發(fā)生障礙，均可引起膽紅素在血液中積聚，出現(xiàn)黃疸。 3、總膽紅素升高往往反應(yīng)一些疾病，比較常見于肝炎、阻塞性黃疸、肝硬化、新生兒病理性黃疸、膽石癥、胰頭癌、溶血性黃疸等疾病。所以，膽紅素升高并不只有肝臟疾病的可能。 4、排除了可導(dǎo)致黃疸的疾病，單純膽紅素輕微升高，但轉(zhuǎn)氨酶（ALT、AST）、堿性磷酸酶（ALP、AKP）正常，出現(xiàn)總膽紅素輕度升高，主要是間接膽紅素升高為主，這個時候就需要考慮先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)。 5、先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)是一組綜合的病癥,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性病人家族中約有25%~50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病。從嚴(yán)格的定義講，其特點為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥，而血清膽酸正常，肝功能正常。 病因：目前多數(shù)人認(rèn)為由于遺傳性或獲得性的肝細(xì)胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足影響非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進(jìn)行，以致使肝細(xì)胞對膽紅素的攝取也受到障礙，因而造成肝細(xì)胞對非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。 臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性；黃疸可以持續(xù)存在達(dá)老年，但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6 μmol/L，一般小于51.3 μmol/L，有晝夜或季節(jié)性波動，約1/3病例在常規(guī)檢查時正常?？梢蚱?、情緒波動、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。 根據(jù)血清膽紅素的濃度不同，可將本綜合征分為輕型和重型。輕型較重型多見，血清膽紅素低于85.5 μmol/L；重型的血清膽紅素大于85.5 μmol/L，常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸。并發(fā)癥：可有輕度溶血性貧血。實驗室檢查：大多數(shù)病例的黃疸輕微，血清總膽紅素在22.1~51.3 μmol/L,少數(shù)至85~102 μmol/L或更高，主要為血中非結(jié)合膽紅素升高。血清膽酸正常，其他肝功能試驗正常(如ALT、AST和γ-GT)。無溶血證據(jù)，紅細(xì)胞脆性試驗正常。尿膽紅素陰性，糞中尿膽原量正常，尿中尿膽原量不增加。 輔助檢查：苯巴比妥試驗：苯巴比妥能夠誘導(dǎo)肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，促進(jìn)非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合，降低血漿非結(jié)合膽紅素的濃度。低熱量飲食試驗 2——3天內(nèi)每天給1674kJ(400kcal)飲食，若血漿間接膽紅素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有診斷意義。恢復(fù)正常飲食后12——24h，降至基礎(chǔ)水平。低熱量飲食試驗對本病的敏感性約80%，特異性幾達(dá)100%。饑餓引起Gilbert綜合征患者血清膽紅素升高機(jī)制可能是多因素的，與饑餓引起的下列改變有關(guān)：肝內(nèi)膽紅素配體和Z蛋白含量降低；血紅素解代謝增加；脂肪組織內(nèi)脂解，游離脂肪酸增加引起膽紅素游離和釋放入循環(huán)；腸蠕動減弱，膽紅素腸肝循環(huán)增加。肝活檢查無明顯改變，偶可見少量脂肪性變，偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著。肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力測定，其活力較正常人明顯減低。電子顯微鏡檢查，可見到肝細(xì)胞內(nèi)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其上的蛋白微粒均顯著減少，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則增加肥大。 處理方法： 1、發(fā)現(xiàn)總膽紅素升高，如果是輕度偏高，先復(fù)查。只要沒有持續(xù)升高，就不必?fù)?dān)心，定期復(fù)查即可，無需特別治療。 2、如果持續(xù)升高，繼續(xù)篩查原因。  |
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