【原】中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

天等放射訂閱號 2021-09-08

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提升基層影像診斷

改善患者生命質(zhì)量

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC）是Hassoun 于1982 年提出的一種新的神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，發(fā)病率占全部原發(fā)腦腫瘤的0.25% ～ 0.5% [1]。2000 年世界衛(wèi)生組織將其歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元膠質(zhì)腫瘤，分為 WHOⅡ級。該腫瘤偏良性，好發(fā)于幕上側(cè)腦室透明隔區(qū)域，少數(shù)位于第三腦室、第四腦室，而發(fā)生顱內(nèi)其他部位極為罕見，以手術(shù)切除為首選治療方式，預(yù)后良好。

(一)臨床表現(xiàn)

腫瘤具有特殊的形態(tài)及免疫組織學(xué)特征,1982年由 Hassoun首先報(bào)告，患者以青年人(平均年齡31歲)為主,。CNC由分化較好的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，好發(fā)于青年人，早期無明顯癥狀，隨著瘤體積的增大，逐漸壓迫周圍組織出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，部分患者還可以出現(xiàn)耳鳴、平衡障礙、意識障礙、嗜睡等，多與顱內(nèi)壓增高有關(guān)，部分病灶位于小腦者可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),病程往往小于6個(gè)月。

(二)病理特征

腫瘤來源于 Monro孔之透明隔下端,外形分葉狀,邊界清楚。腫瘤較局限,內(nèi)部常見壞死、囊變灶。富血管腫瘤可有出血。腫瘤細(xì)胞大小一致,分化良好,似少突膠質(zhì)細(xì)胞但胞漿不空，似室管膜瘤但缺少典型菊花團(tuán),可見無核的纖維( Neuropil)區(qū)帶。電鏡下可見細(xì)胞漿內(nèi)有內(nèi)分泌樣小體。免疫組化染色：Syn（陽性）和 NSE（陽性）。HE 染色：腫瘤為密集分布均勻、大小一致的單一細(xì)胞組成，核圓、規(guī)則，位于中央。

(三)MRI表現(xiàn)

1、腫瘤位置：腫瘤多位于側(cè)腦室體部鄰近莫氏孔,寬基底附著于側(cè)室壁。

2、信號特點(diǎn)：在T1WI,腫瘤呈等信號,當(dāng)腫瘤直徑＜2cm時(shí)信號均勻，直徑＞2cm時(shí)信號混雜，主要由于瘤體內(nèi)含有囊變、鈣化及腫瘤血管所致。CT可見瘤體內(nèi)簇狀、球狀鈣化。

3、DWI上實(shí)性部分呈高或稍高信號，囊性、壞死部分為低信號。

4、MＲS改變：膽堿( Cho) 峰增高，肌酸( Cr)和 N-乙酰天門冬氨酸( NAA) 峰降低。Shah 等研究發(fā)現(xiàn)，MＲS上存在一個(gè) 3.55 ppm 的波峰，認(rèn)為其為甘氨酸( Gly) 所形成，并且該峰可能是中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的特殊標(biāo)志［14］。

5、靜脈注射Gd-DTPA后,在增強(qiáng)T1WI腫瘤輕中度不均勻強(qiáng)化;可見腦積水。

病例1：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤：

T2WI及T1WI左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)不規(guī)整腫塊影，分葉狀，信號不均，以等高信號混雜，透明隔右移位，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化。（《磁共振成像臨床應(yīng)用入門》主編：靳二虎、蔣濤、張輝）

病例2：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

圖1 MRI顯示左側(cè)腦室前部見一囊實(shí)性異常信號，以實(shí)性成分為主，T1WI 為等、稍低信號圖 2 腫瘤區(qū)域波普顯示膽堿峰明顯增高圖 3 腫瘤細(xì)胞毛玻璃樣胞質(zhì)，核偏位，其圍繞小血管呈假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。

（李俊芝,張琰,葛金蓮.等.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤16例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2020.27(11):805-807.)

病例3：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

MRI顯示腫瘤位于側(cè)腦室，增強(qiáng)后腫瘤輕度強(qiáng)化,腫瘤組織由大小一致的小圓細(xì)胞構(gòu)成，富含分枝狀血管，可見核周空暈(HE×200).（劉穎，姜晨霞，王燕，張青.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 13 例臨床病理分析并文獻(xiàn)復(fù)[J].臨床與病理雜志，2020.40（8）:1949-1952.）

重要影像學(xué)征象：

1、皂泡征：瘤內(nèi)信號不均勻囊變很少發(fā)生于腫瘤的中心而好發(fā)于腫瘤的周邊。

2、寬基底征：囊變分隔位于周邊，但與側(cè)腦室壁、透明隔及胼胝體黏連形成寬基底影像；

3、扇貝征：見病灶與側(cè)腦室頂部幕狀相連；

(四)鑒別診斷

1、腦室內(nèi)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：可侵犯腦實(shí)質(zhì)，間變型腫瘤增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，腫瘤邊界欠清，邊緣不規(guī)則，臨近室管膜可見稍增厚、強(qiáng)化，臨近腦組織中度水腫。

2、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤：伴有結(jié)節(jié)性性硬化癥的青少年患者，T1WI增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。除了瘤體之外，常常可見到室管膜下或腦實(shí)質(zhì)多發(fā)結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后這些結(jié)節(jié)多無強(qiáng)化；

3、室管膜瘤：病變?nèi)菀桌奂澳X室旁組織，常伴水腫；MRI增強(qiáng)掃描呈顯著不均勻強(qiáng)化。而絕大部分的CNC在CT和MRI上無瘤周水腫及侵襲腦實(shí)質(zhì)的征象。

4、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤：發(fā)生于側(cè)腦室的脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，好發(fā)于10歲以前的嬰幼兒，常見于側(cè)腦室三角區(qū)。MRI檢查示，腫瘤內(nèi)見斑點(diǎn)狀混雜信號，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤邊緣呈顆粒狀凹凸不平，常見菜花樣改變; 因腫瘤分泌大量腦脊液而常表現(xiàn)為腦積水，瘤體完全浸泡在腦脊液中。

參考文獻(xiàn)：

[1] Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al．Central neurocytoma：An electron-microscopic study of two cases．Acta Neuropathol，1982,56(2):151.

[2] Shah T，Jayasundar Ｒ，Singh VP，et al． MＲS characterization of central neurocytomas using glycine［J］．NMＲ Biomed，2011， 24: 1408．