《Cureus》 雜志2021年7月21日在線發(fā)表日本Yasuhiro Matsushita, Yoshihisa Kida, Yoshimasa Mori，等撰寫(xiě)的《伴有血管畸形的小腦血管母細(xì)胞瘤:手術(shù)和放射外科治療病例報(bào)告。Cerebellar Hemangioblastoma Associated With a Vascular Malformation: A Case Report Treated With Surgery and Radiosurgery》 （doi: 10.7759/cureus.16549.） 。

血管母細(xì)胞瘤是一種WHO分級(jí)為I級(jí)的良性囊性和/或?qū)嵭阅[瘤，主要起源于后顱窩。腫瘤的特點(diǎn)之一是腫瘤內(nèi)及周圍有豐富的血管。我們?cè)龅揭焕苣讣?xì)胞瘤合并腫瘤附近的血管異常，盡管它們分別被天幕隔開(kāi)（located separately by the tentorium）。血管造影證實(shí)左側(cè)枕葉有動(dòng)靜脈分流的血管異常，經(jīng)左枕動(dòng)脈供血后引流至枕葉皮層靜脈。成功切除小腦腫瘤，病理診斷為血管母細(xì)胞瘤。本院第二次血管造影顯示幕上有同樣的血管異常，由大腦后動(dòng)脈供血，小病灶，皮層靜脈引流，染色不明顯。放射外科只針對(duì)乙狀靜脈處的動(dòng)靜脈畸形(AVM)血管巢，在邊緣處照射20Gy。在第二次血管造影中由于動(dòng)靜脈分流不如第一的次明顯，這可能是由于手術(shù)切除幕下血管母細(xì)胞瘤后，幕上動(dòng)靜脈的血管供應(yīng)減少，可能提示這兩個(gè)病變之間存在間接聯(lián)系。

血管母細(xì)胞瘤是一種典型的良性囊性和/或?qū)嵭阅[瘤，WHO分級(jí)為I級(jí)，主要起源于后顱窩。腫瘤的特點(diǎn)之一是腫瘤內(nèi)及周圍有豐富的血管。由于它們被認(rèn)為是良性的，手術(shù)切除是第一治療選擇。由于血管豐富，手術(shù)前經(jīng)常需要血管內(nèi)栓塞。在手術(shù)過(guò)程中，腫瘤偶爾會(huì)在原發(fā)部位周圍或周圍擴(kuò)散。常采用放射外科治療，對(duì)殘余腫瘤有良好的控制。有少數(shù)病例因血管異常而發(fā)展為血管母細(xì)胞瘤。

我們?cè)龅揭焕苣讣?xì)胞瘤合并腫瘤附近的動(dòng)靜脈畸形(AVM)，盡管它們分別位于天幕的下方和上方。全部切除血管母細(xì)胞瘤，行伽瑪?shù)斗派?/span>外科治療動(dòng)靜脈畸形病灶。我們的經(jīng)驗(yàn)，將報(bào)告并存的血管母細(xì)胞瘤和血管異常。

一位70歲的老人因?yàn)轭^痛不斷來(lái)到附近的醫(yī)院。他的神經(jīng)病學(xué)檢查沒(méi)有顯示出特殊的神經(jīng)病學(xué)癥狀。然而，他的磁共振成像(MRI)放射影像學(xué)檢查顯示，左側(cè)小腦內(nèi)有一個(gè)大腫瘤伴小囊腫，導(dǎo)致明顯的腦積水(圖1)。

圖1入院時(shí)進(jìn)行磁共振(MRI)檢查。釓增強(qiáng)T1加權(quán)MRI顯示左側(cè)橋小腦角大腫瘤。

術(shù)前血管造影顯示腫瘤染色與幕下腫瘤相關(guān)。此外，在幕上部分有一動(dòng)靜脈畸形(AVM)(圖2)。

圖2 術(shù)前血管造影(栓塞前，正位[AP]視圖)術(shù)前血管造影顯示小腦-橋腦角明顯腫瘤染色(虛線箭頭)。僅幕上可見(jiàn)動(dòng)靜脈分流的血管畸形，其供血?jiǎng)用}為大腦后動(dòng)脈，引流血管為枕葉皮層靜脈。

術(shù)前對(duì)腫瘤血管進(jìn)行栓塞(圖3)。血管造影仍證實(shí)左側(cè)枕葉AVM畸形血管巢，左側(cè)大腦后動(dòng)脈供血并引流至枕葉皮層靜脈(圖3)。

圖3術(shù)前栓塞后血管造影。前視圖(左)和側(cè)方視圖(右)。術(shù)前栓塞后，腫瘤染色明顯減少。顯示的動(dòng)靜脈畸形(AVM)與栓塞前幾乎相同。動(dòng)靜脈分流由左大腦后動(dòng)脈(箭頭)、畸形血管巢(粗箭頭)和皮層靜脈引流(細(xì)箭頭)組成。

全部切除小腦腫瘤，組織學(xué)診斷為血管母細(xì)胞瘤。手術(shù)后，他表現(xiàn)出完全康復(fù)，沒(méi)有任何神經(jīng)缺陷。左側(cè)顳骨乳突部沒(méi)有雜音。一個(gè)月后，他被轉(zhuǎn)到我們的放射外科中心治療AVM。

本院伽瑪?shù)斗?/span>射外科治療前第二次血管造影顯示天幕上方有相同的血管異常，包括大腦后動(dòng)脈供血?jiǎng)用}、AVM畸形巢、皮層靜脈引流。在手術(shù)切除血管母細(xì)胞瘤之前，動(dòng)靜脈分流血流的染色不明顯。放射外科只針對(duì)幕上的AVM病灶，并照射20G的邊緣劑量(圖4)。

圖4伽瑪?shù)斗派渫饪浦委焺?dòng)靜脈畸形。采用邊緣劑量為20Gy的立體定向放射外科 治療天幕上方的動(dòng)靜脈畸形畸形血管巢。與術(shù)前血管造影相比，AVM的分流血流更不明顯。

伽瑪?shù)妒中g(shù)期間沒(méi)有任何問(wèn)題，他也沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。后續(xù)研究計(jì)劃在幾個(gè)月后進(jìn)行。

雖然血管母細(xì)胞瘤的腫瘤中血管供應(yīng)豐富，常見(jiàn)有壁結(jié)節(jié)和囊腫形成，但腫瘤附近或鄰近的其他血管異常并不常見(jiàn)。文獻(xiàn)中有幾篇作為病例研究發(fā)表的報(bào)道(見(jiàn)表1)。

表1血管瘤伴血管異常病例報(bào)告。

雖然偶然發(fā)現(xiàn)了兩種疾病實(shí)體，但大多數(shù)是在腫瘤附近發(fā)現(xiàn)的。另外一些是在腫瘤部位的血管母細(xì)胞瘤手術(shù)后發(fā)現(xiàn)的。在后者中，必須考慮兩者之間的某種可能的關(guān)系，保留腫瘤血管與動(dòng)靜脈分流是有可能的。Bennett等提示AVM血流可能隨時(shí)間增加。在他們的報(bào)告中，術(shù)前MRI或腫瘤切除均未觀察到AVM。6個(gè)月和12個(gè)月的MRI隨訪顯示血管分布輕微增加，這在第一次MRI上沒(méi)有出現(xiàn)，提示血管母細(xì)胞瘤切除術(shù)后AVM可能已經(jīng)發(fā)展或成熟。血管母細(xì)胞瘤的切除可能改變相關(guān)動(dòng)靜脈畸形的血流動(dòng)力學(xué)，并導(dǎo)致無(wú)癥狀的血管病變成熟為臨床癥狀性動(dòng)靜脈畸形。

在我們的病例中，腫瘤和血管異常的位置接近，但兩者被天幕分隔，沒(méi)有直接聯(lián)系。不可能形成播散性腫瘤（A disseminated tumor formation ），因此出現(xiàn)這兩類病變，似乎是偶然的。而手術(shù)切除血管母細(xì)胞瘤后第二次血管造影顯示動(dòng)靜脈分流不明顯，提示血管異常血供減少，兩者之間可能有間接聯(lián)系。手術(shù)后的治療選擇似乎有爭(zhēng)議。然而，由于異常的血管異常仍然伴有明顯的皮層反流，因此似乎足以進(jìn)行放射外科。皮層反流可能會(huì)導(dǎo)致枕葉內(nèi)及周圍出血。由于已知血管母細(xì)胞瘤不具有放射抗性，放療是一種選擇。在我們的患者中，血管母細(xì)胞瘤和動(dòng)靜脈畸形位于天幕的下方和上方，因此可能通過(guò)一次放射外科來(lái)治療這兩種疾病。然而，我們的治療策略是足夠的，因?yàn)檠苣讣?xì)胞瘤體積很大，放射外科治療不理想。

本文報(bào)告1例小腦血管母細(xì)胞瘤合并動(dòng)靜脈畸形。經(jīng)腫瘤血管栓塞、顯微外科手術(shù)、放射外科治療，均無(wú)不良反應(yīng)。由于在血管母細(xì)胞瘤內(nèi)及周圍可伴有各種異常血管，因此在腫瘤附近或鄰近可伴有AVM、AVF、動(dòng)脈瘤等血管異常。對(duì)于這些患者，可能需要明確的策略，包括顯微手術(shù)，血管內(nèi)治療以及放射外科。

綜上所述，后顱窩血管母細(xì)胞瘤的診斷和治療都應(yīng)得到充分的重視，因?yàn)榭赡馨殡S血管異常的發(fā)展。在所有報(bào)告的病例中，血管異常都位于腫瘤附近或鄰近。因此兩者之間的關(guān)系不是偶然的，改變的血流動(dòng)力學(xué)改變可能或也許參與這種共存。