圖1：1例巨大顳頂葉AVM

與一般其他疾病相似，腦動靜脈畸形合適的手術治療效果應是好于其自然病史。尤其是近些年來患者因其他各種癥狀就診時越來越多接受MRI檢查，伴隨顱內未破裂的AVM檢出率增加。

腦動靜脈畸形的診斷、評估和治療均具有特殊的挑戰(zhàn)性。雖然隨著血管內介入技術、放射外科及顯微外科技術進步，AVM因其具有異質性病理過程，如果不做干預，其生物學特性很難預知。AVM治療的目標即是在不帶來治療相關并發(fā)癥的前提下解除其潛在出血風險。手術切除病灶仍是部分經嚴格篩選AVM患者的治療選擇，其具有快速、確切去除病灶。

如顯微外科手術存在較高的并發(fā)癥風險，放射外科可以作為一種理想的選擇。放療需要較長治療周期，期間仍然持續(xù)存在AVM破裂出血風險?，F(xiàn)在許多醫(yī)療中心存在介入治療手段，但單純介入手術難以完全徹底治愈AVM，更多的時候可以作為手術或放療的輔助手段。

本章節(jié)，我們首先簡明的綜述一下AVM的自然病史及其手術治療效果，進而討論AVM分類，描述其臨床決策策略。近期有關AVM的臨床試驗為臨床決策帶來更多的爭議。

診斷和評估

許多患者首先因急性顱內出血就診，也可能因癲癇發(fā)作或頭痛等其他癥狀就診后行頭顱影像學檢查發(fā)現(xiàn)顱內AVM。隨著影像學檢查的普及，患者也可能因其他原因就診時偶然發(fā)現(xiàn)顱內合并存在AVM。

一旦確診AVM，患者常接受完整的術前評估，包括病史采集和神經科檢查。相關必要的檢查包括CT、MRI和DSA等。AVM檢查的金標準是DSA，可以提供詳細的有關病變解剖和血流動力學信息。

AVM的自然病史

出血的風險

AVM的總體年出血率約2-4%，但這不適用于所有的AVM，部分AVM潛在的解剖和血流動力學相關特性使其更具有出血傾向。

促使出血的兩類主要風險因素包括：1、近期出血的病史2、畸形團內并存動脈瘤或靜脈狹窄或引流不暢。首次出血后2年內的年出血率約7%，其后出血風險穩(wěn)步減少，5年后維持在5%。

其他可以增加AVM出血風險的因素包括：單支深靜脈引流、畸形位置深在以及患者年齡等。

隨著時間延長，AVM的血管構筑動態(tài)改變，其出血風險也會改變。所以，以上分析的易出血因素很難可靠的預測AVM長期預后。

毋庸置疑，AVM患者預期壽命越長，其潛在出血幾率越高。對于年輕并且較少合并其他疾病且具有較長預期壽命者，應積極干預治療。

假設一名患者年出血率2-4%，平均預期壽命70歲，其累計AVM破裂風險可按以下公式計算出：105-患者年齡。

懷孕與AVM出血沒有明確的相關性。生產方式選擇主要應依據產科原則考慮。血管畸形大小和出血風險亦沒有確切相關性。小型AVM是否增加出血風險仍有爭議。

現(xiàn)有有關AVM自然史研究仍有局限性。首先，大多數(shù)研究納入對象為存在癥狀者，包括半數(shù)患者存在出血，1/4存在癲癇發(fā)作。隨著神經影像學應用普及導致AVM檢出率增加，目前的研究結論對其中無癥狀者的是否適用存在局限性，可能高估其出血風險。其次，相比，其他AVM患者，存在高出血風險因素的患者（如合并動脈瘤）可能更多的接受治療干預，相應的會低估自然病史研究中隨訪觀察的風險。

發(fā)病率和死亡率風險

首次出血存在15%的死亡率，再次出血存在40-50%的重殘或死亡率。年死亡率約達1%。

嚴重殘疾通常是由于出血事件導致，但也存在約1.5%其他原因，包括癲癇發(fā)作、靜脈高壓或動脈低灌注（盜血現(xiàn)象）進展性的神經功能病變。

治療策略

手術可行性的決策影響因素包括：臨近功能區(qū)、畸形大小、動脈供血類型、較大的深部白質穿支、靜脈引流類型、流出道梗阻、畸形團相關動脈瘤、盜血現(xiàn)象和AVM血管構筑（致密型或疏松型）。

AVM手術切除或放療的并發(fā)癥風險不應高于其自然病史。

Spetzler-Martin分級標準包括三種標準，即AVM大小、深靜脈引流是否存在及是否累及主要功能區(qū)。這些因素均影響預后。其他重要因素包括：豐富的豆狀核紋狀體血供及深部腦膜血供，畸形團的疏松構筑。

表1  Spetzler-Martin腦動靜脈血管畸形分級系統(tǒng)

這些基于血管造影的診斷標準強調術前仔細閱片的重要性，但其中某些影響因素可能不像我們估計的那樣實用。例如，深靜脈引流的存在并不增加手術切除的風險，相反，可使手術早期分離切除畸形團變得更加容易。

然而，AVM畸形團的疏松程度和深部白質供血占優(yōu)勢，尤其是豆紋動脈供血，這些因素相比AVM大小更加重要。

治療方案選擇

新診斷AVM有三種治療手段。包括顯微外科手術切除（可栓塞或不栓塞），介入放射治療（可栓塞或不栓塞），臨床觀察隨訪。

栓塞

單純栓塞小的AVM很少能治愈，應避免不加區(qū)別的應用這種方法，因過度栓塞而達不到完全治愈的AVM出血風險明顯增加。栓塞可以用在準備手術治療之前，針對那些預計術中早期較難暴露的供血動脈分支。

姑息栓塞適用于高級別病變，因存在較高的風險而其他治療不適用時，可以選擇姑息栓塞治療。某些進展性癥狀（如難治性頭痛、癲癇發(fā)作和反復發(fā)作神經功能缺失）可以通過選擇性導管栓塞得到緩解。但AVM的出血風險沒有改變，部分畸形團栓塞可能由于血流動力學改變而增加出血風險。

彈簧圈栓塞動脈瘤在某些高級別難以切除的AVM病變時是可行的。這些動脈瘤常常位于動脈遠端，由于畸形團和引流靜脈的存在導致其切除困難。單純切除AVM可能導致動脈瘤內渦流，進而可能隨之閉塞消失。當出現(xiàn)蛛網膜下腔出血而不伴顱內血腫，應高度懷疑動脈瘤性蛛網膜下腔出血。

放射外科

放射外科手術適用于腦干、基底節(jié)或丘腦部位的中小型AVM，其手術風險高，暴露困難。亦可以作為術前輔助治療，減小畸形團體積，使AVM“降級”，放療后的AVM在手術時更加容易切除。這些AVM包括深部白質供血，臨近深部結構，放療后再行手術以期達到完整切除。

低分割和體積分期放療（Hypofractionatedand volume-staged radiosurgery）適用于直徑大于3cm或體積大于10cc的AVM病變。大型AVM栓塞率很低，栓塞后放療效果不佳，AVM大小亦是雜因素之一。放療潛伏期部分栓塞的AVM存在再通的風險。因此，栓塞后序貫放療不是AVM治療的有效手段。

建議分級

AVM有多種分級方法，目前尚無哪種方法可以有效預測手術切除AVM的風險大小。

Spetzler-Martin分級目前在臨床上最為常用。2011年，該分級系統(tǒng)簡化為三級分類法，對應不同的風險預測值和治療建議方案。

表2  改良Spetzler-Martin分級系統(tǒng)

顯微手術適用于A類病變。保守治療適用于C類病變，除非患者存在持續(xù)進展的臨床神經功能缺失或反復出血。

B類患者需要更好的分類方法，其治療應個體化，基于以下因素：病變大小、功能區(qū)受累、出血病史、畸形團內或供血血管動脈瘤、畸形團的致密性。

多模式的治療方案，如顯微手術、放射治療、或手術聯(lián)合放射治療，也許更加適用于處理B類病變。其中手術高危風險的患者適合保守觀察治療。

Lawton2010年引進了補充分級方法，基于患者年齡、是否破裂及畸形團致密性等分別賦予1-5分（表2）。并且證實補充分級較傳統(tǒng)Spetzler-Martin分級系統(tǒng)可以更準確判斷預后，尤其是兩者對病情判斷存在矛盾時。

另外，這兩種分級系統(tǒng)得分相加可以形成一種新的分級系統(tǒng)，其分值范圍2-10；在該分級中，得分＜6分者，手術風險可以接受；得分≤4分者，手術風險較低。

表3  Lawtonand Young補充分級

AVM的治療和ARUBA研究

一項未破裂腦動靜脈畸形的隨機試驗 (ARandomized Trial of Unruptured Brain Arteriovenous Malformations,ARUBA)研究早期結論顯示，包括放療、介入栓塞或外科手術在內的干預治療和藥物治療未破裂AVM沒有顯著性差異。

該項研究早期遭到廣泛質疑，包括其存在方法學錯誤，隨訪期太短不足以得出有效真實的結論。由于其缺陷和局限性，ARUBA研究的結論解釋需要慎重，針對臨床的指導不應受其影響太多。

有關這個問題，結合目前普遍一致共識，我建議所有有過出血的中小型AVM患者接受治療。我也建議治療癥狀性AVM，預防癲癇發(fā)作和神經功能缺陷的進展。未破裂且無癥狀的位于非功能區(qū)的中小型AVM，也應手術切除，尤其是年輕患者，與手術切除風險相比，其終身出血風險及癲癇發(fā)作或局灶性神經功能受損風險明顯高。

大型AVM靠近功能區(qū)者，治療方案應個體化，基于其畸形團的致密性、畸形團與功能區(qū)皮層和白質纖維束的精確距離。不幸的是，目前尚未有針對這類充滿挑戰(zhàn)和爭議的病變的有效而可靠的臨床分級系統(tǒng)存在，此時更多的是靠外科醫(yī)師的經驗在起重要作用。針對手術風險較高的AVM病變，術前放療聯(lián)合手術切除，是一種可選治療方案。

單純血管內介入栓塞治療AVM不可靠，長期隨訪資料目前缺失。術前介入栓塞不是我的常規(guī)術前選擇。無選擇性的術前導管栓塞會導致白質供血血管增生，后者導致術中處理難度增大，增加手術復雜性。

實際操作中，我會選擇介入栓塞部分手術難以暴露的部分供血血管進行術前栓塞，畸形團術中進行切除。

表4  治療方案選擇及其影響因素分析

手術策略

手術器械

術者采用坐位，并借助于扶手。具體細節(jié)參見Surgeon’s Philosophy and Operating Position 章節(jié)。術者姿勢的舒適可以防止疲勞，使術者在處理手術關鍵步驟時可以自由流暢的進行顯微操作。這些關鍵步驟經常較晚出現(xiàn)，疲勞可能成為重要影響因素。

剛開始分離時可以采用雙目放大鏡，以避免局部過度深入切除，形成“打洞”效應；隨著分離深入，可以采用顯微鏡，以口部控制鏡頭移動，避免采用顯微鏡手柄調焦操作時顯微鏡多余和非意向性的運動。顯微鏡“口控”可以使顯微手術變得高效。術者目鏡視野顯示術野，應使手術室內器械護士等其他人員可見，后者可以提前準備下一步操作需要的器械等。

滴水雙極應具有多種長度和尖部，在AVM手術中雙極非常重要,尖端滴水和電凝應適度調節(jié),避免雙極尖端焦化物附著。在使用雙極過程中，保持尖端浸在冷生理鹽水中，避免尖端炭化。

需要準備多種剝離器械。隨著顯微分離病變深度不同，選擇不同寬度的剝離子。所有操作在直視下進行，成角剝離子在病變拐角處采用。鈍性分離和非直視下操作往往造成穿支血管損傷和相鄰腦實質受損，是并發(fā)癥的重要原因之一。小的動脈瘤夾可以控制雙極電凝止血困難的白質供血血管出血。

麻醉策略

全身麻醉和術中電生理監(jiān)測在AVM術中采用，尤其需要團隊協(xié)作和溝通。

標準非侵襲性監(jiān)測和有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測聯(lián)合，確保患者術中血壓平穩(wěn)，控制在需要的水平。中心靜脈監(jiān)測在大型手術中采用，確保術中需要時能快速補液和補充血容量。

血流動力學穩(wěn)定、腦灌注、顱內壓控制可以最大限度有利于患者預后。適度術中低血壓可以控制出血，減少血容量丟失，以利于手術切除病變；但術中低壓操作要慎重，過度低壓可導致原本由于血管畸形盜血分流后血流減少的畸形團周圍腦實質低灌注缺血。

咳嗽或嗆咳可能導致周期性的血壓和顱內壓增加，導致顱內再出血。因此，在某些術中失血多、血管畸形較大或其他潛在出血風險因素存在時，術后患者應維持鎮(zhèn)靜狀態(tài)，并保留氣管插管過夜，以期減少術后并發(fā)癥的風險。

Contributors: Rouzbeh Shamsa, MD and Mohsen Noori, MD

DOI: https:///10.18791/nsatlas.v3.ch02.1