血管內(nèi)淋巴瘤神經(jīng)功能障礙常見占一半以上，此外皮膚、眼或孤立的肺臟和腎上腺也不少見。進(jìn)行性亞急性癡呆在3/4的病報(bào)中出現(xiàn)，局灶表現(xiàn)如失語、失用常見一些，偏癱和癲癇少見，脊髓受累也不常見。神經(jīng)功能的改變主要表現(xiàn)為進(jìn)行性惡化，但自發(fā)的改善和好轉(zhuǎn)也是可能的。由真正的癡呆轉(zhuǎn)變?yōu)檎５恼J(rèn)知障礙需要1-2周。以前病報(bào)的年齡為平均63歲，男性稍多一些，平均生存期為7-13個(gè)月。實(shí)驗(yàn)檢查為腦脊液蛋白中度升高，無異常的細(xì)胞。

CT上表現(xiàn)為局灶的雙側(cè)的不對稱的低密度影，主要位于幕上白質(zhì)和皮層相接處。低密度在室周分布也很常見，一些病例發(fā)生在基底節(jié)和或皮層和中腦提示為腦梗死的表現(xiàn)。然而、最初的CT可能為正常的或者僅顯示皮層萎縮，甚至當(dāng)臨床迅速惡化時(shí)。

既往的25例研究MRI顯示深部白質(zhì)45%，病理上可見水腫和膠質(zhì)增生。36%類梗死的病灶表現(xiàn)為新舊梗死，病理上灰質(zhì)的高信號病灶為伴或不伴水腫受累血管區(qū)。部分出血轉(zhuǎn)化可發(fā)生在幕下。類腫瘤的腦實(shí)質(zhì)占位是第三種表現(xiàn)，占1/3。

病灶強(qiáng)化可變，可以出現(xiàn)類梗死的腦回狀強(qiáng)化或者均勻的中度強(qiáng)化病灶。高劑量延遲影像更嘉。既往報(bào)道了一例雙側(cè)室周類浸潤腫瘤的融合灶廣泛強(qiáng)化。造影常常無助診斷，僅能發(fā)現(xiàn)類血管炎的表現(xiàn)。

孤立的廣泛的硬腦膜強(qiáng)化也可發(fā)生，腦實(shí)質(zhì)及其覆蓋的腦膜或硬腦膜強(qiáng)化報(bào)道的多些。腦膜血管的浸潤病理上可見，類似的硬腦膜炎在非霍奇金病淋巴瘤可發(fā)生、要除外結(jié)節(jié)病和特發(fā)性硬腦膜炎的診斷。腰穿引起的腦脊液低信號時(shí)硬腦膜也可增厚。盡管腦膜活檢正常隨時(shí)間發(fā)生特征性改變，這樣的硬腦膜炎仍然要考慮為淋巴瘤的可能。有報(bào)道上矢狀竇浸潤阻礙的靜脈回流，可能繼發(fā)于游離的血管內(nèi)淋巴細(xì)胞。推測MRI這種類梗死的病灶可能與復(fù)雜的動脈、毛細(xì)血管、靜脈復(fù)雜的病變相關(guān)，一例腦血管造影皮層靜脈狹窄，并且尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞浸潤官腔和血管壁支持的上述觀點(diǎn)。

脊髓受累也被臨床證實(shí)。頸椎病的表現(xiàn)，同時(shí)或相繼或有MRI證據(jù)證實(shí)顱腦受累。病理證實(shí)為腫瘤細(xì)胞聚集血管內(nèi)發(fā)生閉塞所致的梗死。沿馬尾中度結(jié)節(jié)樣的腦膜強(qiáng)化，與神經(jīng)滋養(yǎng)血管的管壁中淋巴瘤細(xì)胞生長有關(guān)。

本病的鑒別要和多發(fā)性梗死性癡呆鑒別，常常更為年輕，無高血壓病史。最難鑒別的為血管炎，相似的類梗死病灶和遠(yuǎn)端血管狹窄。雙側(cè)室周白質(zhì)的病變可提示脫髓鞘性疾病。這種強(qiáng)化病灶以及基底節(jié)相關(guān)的病灶都可能，但腦膜強(qiáng)化的特點(diǎn)缺如。有時(shí)這種病灶室周分布的廣泛強(qiáng)化可以提示更為典型的原發(fā)中樞神經(jīng)淋巴瘤。然而占位效應(yīng)常常缺如，可能無需治療自行好轉(zhuǎn)。大腦膠質(zhì)瘤病具有類似特點(diǎn)白質(zhì)彌漫性浸潤和占位效應(yīng)，但腫塊和腦膜強(qiáng)化不常見。

DOI 10.1007/s00234-002-0808-9 

本病受累的幾個(gè)器官腦和皮膚，一般脾臟、淋巴結(jié)和骨髓不受累。除了中樞神經(jīng)受累外，肌肉、周圍神經(jīng)、皮膚、不明原因的發(fā)熱和噬血細(xì)胞綜合征。神經(jīng)癥狀主要有局灶性感覺運(yùn)動缺損、類中風(fēng)發(fā)作、全身無力，神智改變迅速進(jìn)展性癡呆、癲癇、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)、眩暈，短暫性視覺喪失、周圍神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病、肌病和脊髓病。誤診的疾病常常有中風(fēng)、腦脊髓炎、GBS、血管炎、MS。

神經(jīng)性的血管內(nèi)淋巴瘤癥狀分為四種：1）進(jìn)行性多發(fā)的腦血管事件2）脊髓和神經(jīng)根血管綜合征3）亞急性腦病4）周圍或顱神經(jīng)病。

腦MRI表現(xiàn)為多發(fā)的異時(shí)的皮層或皮質(zhì)下病變，可顯示小血管缺血或脫髓鞘，影像特異性很少，對于多發(fā)的梗死年齡不可忽視，當(dāng)然最難鑒別的還是血管炎。一些學(xué)者也確定了MRI異常的五種模式：1）類梗死病灶（T2和DWI符合梗死灶）2）非特異的白質(zhì)病變（T2高信號邊緣不清無占位效應(yīng)異常強(qiáng)化）3）腦膜強(qiáng)化（強(qiáng)化后大于2個(gè)層面并且大于1個(gè)腦回皮層表面的軟膜異常強(qiáng)化）4）類瘤病灶（腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶伴有強(qiáng)化）5）腦橋的T2高信號病變。

鏡下可顯示出血、血栓和壞死。大的腫瘤細(xì)胞位于小血管腔內(nèi)，特征為囊泡樣核和核仁。有絲分裂像常見，腦脊液和血液惡性細(xì)胞少見。

皮膚受累常見的表現(xiàn)為斑疹、結(jié)節(jié)、斑塊、腫瘤、色素沉著斑、紫斑、潰瘍、“橘皮樣”浸潤，而被誤診為蜂窩織炎、壞疽、脈管炎，鱗狀細(xì)胞癌，和Kaposi肉瘤。不明原因的發(fā)熱大約占45%，隨機(jī)的皮膚活檢可診斷。

噬血細(xì)胞綜合征為血管內(nèi)淋巴瘤亞洲變異性，表現(xiàn)為發(fā)熱 、貧血、血小板減少、肝脾腫大，為網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和骨髓受累所致。貧血、乳酸脫氫酶升高、血沉增快為最為常見的實(shí)驗(yàn)室異常。血小板減少和白細(xì)胞減少很少見到。PET平掃可明確亞臨床受累。皮膚活檢容易取材，建議即使沒有明顯的皮膚病變也應(yīng)考慮。

DOI: 10.1515/rjim-2015-0036