“ 可逆性后部腦病綜合征的相關(guān)內(nèi)容”

一、病理生理機(jī)制

腦灌注壓變化范圍波動(dòng)在50-150mmHg之間

大腦可以通過自身調(diào)節(jié)來維持相對(duì)恒定的腦血流量。

當(dāng)血壓下降時(shí)，腦動(dòng)脈舒張，為腦細(xì)胞保持足夠的血流和灌注。

血壓升高時(shí)，腦動(dòng)脈透壁壓升高，血管收縮

——急劇升高的血壓超過了腦血流自身調(diào)節(jié)上限，導(dǎo)致腦高灌注。

除外血壓急劇升高，循環(huán)細(xì)胞因子過載也可能會(huì)引起內(nèi)皮細(xì)胞功能異常。

——血漿和大分子物質(zhì)溢出到組織間隙。

后顱窩交感神經(jīng)較少，  自身調(diào)節(jié)功能差，大腦后部對(duì)高灌注尤其敏感

這就是導(dǎo)致可逆性后部腦病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）的基礎(chǔ)。

——本質(zhì)上是一種可逆性的血管源性水腫，伴急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

約半數(shù)PRES患者既往有自身免疫性疾病

器官移植后/化療使用的免疫抑制劑/細(xì)胞毒性藥物是PRES常見的誘發(fā)因素。

腎功能衰竭是PRES最相關(guān)的疾病之一

二、臨床表現(xiàn)

三、影像表現(xiàn)

（一）典型表現(xiàn)：

顱腦MRI典型表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕葉為主的血管源性水腫，呈T1低信號(hào)，T2/FLAIR高信號(hào)，DWI等或低信號(hào)，ADC高信號(hào)。

累及皮質(zhì)下白質(zhì)，較少累及皮質(zhì)。

水腫幾乎累及雙側(cè)，不完全對(duì)稱。

（典型的黑水像PRES影像學(xué)表現(xiàn)）

額葉和顳葉受累者約占75%

累及基底節(jié)和腦干者有1/3

累及小腦者約占半數(shù)

（均為黑水像；A-C：頂枕型PRES；D-F：全腦分水嶺型PRES；G-I：額上回型PRES）

（均為黑水像；中央變異型PRES）

（二） PRES不常見MRI表現(xiàn)

約15-30%患者在MRI上可見彌散受限。彌散受限部位通常是位于大片血管源性水腫部位的較小病灶。彌散受限病灶的出現(xiàn)通常與不可逆的損傷和臨床不完全恢復(fù)相關(guān)。

（1）DWI高信號(hào)時(shí)，對(duì)應(yīng)ADC值可低、等或高

高ADC值病灶最可能是可逆的，而ADC值下降通常進(jìn)展為真正的梗死。

（PRES彌散受限表現(xiàn)）

（2）可見強(qiáng)化病灶，強(qiáng)化程度不等。

腦葉病灶一般呈腦回狀或斑片狀，基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、腦干等部位多呈斑點(diǎn)樣強(qiáng)化。軟腦膜強(qiáng)化最常見，軟腦膜+皮層強(qiáng)化次常見。

異常強(qiáng)化反應(yīng)了局部血腦屏障的破壞。

（PRES軟腦膜強(qiáng)化[19歲男性，既往有SLE、全血細(xì)胞減少癥病史，癲癇發(fā)作起病。A-C：起病時(shí)MRI表現(xiàn)；D-F：2月后復(fù)查]）

（PRES腦實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化[58歲男性，腎癌化療伴膿毒血癥，以癲癇發(fā)作起病。血壓偏低92/67mmHg。A-C：起病時(shí)MRI；D：7天后復(fù)查強(qiáng)化病灶吸收]）

（PRES軟腦膜及實(shí)質(zhì)強(qiáng)化[14歲女性，癲癇發(fā)作，既往SLE病史。A-B：起病時(shí)MRI；C-D：5月后復(fù)查]）

（3）腦實(shí)質(zhì)出血最常見，而蛛網(wǎng)膜下腔出血次常見

58%患者可見微出血，但其臨床意義不明確。

（PRES伴腦出血）

（4）（CTA、MRA、DSA）可見腦血管不規(guī)則伴局部血管收縮。研究發(fā)現(xiàn)約15-30%患者存在血管收縮。

（三）不典型案例

案例1：17歲男性，慢性腎臟病5期，表現(xiàn)為視力模糊，共濟(jì)失調(diào)。

案例2：37歲男性，既往無高血壓病史，因突發(fā)頭痛、進(jìn)展性視力下降2周入院。入院時(shí)測(cè)血壓270/160mmHg。眼底鏡可見出血、滲出和視乳頭水腫?？焖俳笛獕褐委煟ˋRB+利尿劑+CCB）使血壓降至正常。

案例3：42歲男性，既往體健，因枕部頭痛、惡心、嘔吐和失衡入院。血壓：190/110mmHg。神經(jīng)科查體示腱反射亢進(jìn)，失調(diào)步態(tài)，雙側(cè)輕度辨距不良。入院化驗(yàn)示肌酐9.68mg/dl，尿素氮194.7mg/dl，余無殊。診斷為終末期腎病，予血液透析治療。2周后臨床癥狀好轉(zhuǎn)。

（圖12：起病時(shí)MRI表現(xiàn)）

（圖13：復(fù)查時(shí)的MRI表現(xiàn)）

案例4：17歲女性，頭痛、嘔吐，視力下降1月，查體無神經(jīng)科體征，眼底鏡可見視乳頭水腫。血壓204/160mmHg。接受降壓治療。1月后復(fù)查MRI，病灶明顯吸收。

案例5：9歲女孩，頭痛、嘔吐伴視物模糊15天。既往兩次周圍性面癱病史。神經(jīng)科查體未見明顯陽(yáng)性體征。血壓225/110mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白8.8g/dL，肌酐1.77mg/dL，尿素氮38mg/dL。腰穿壓力正常，腦脊液蛋白輕度升高（57mg/dL），IgG合成指數(shù)0.9，有核細(xì)胞10/10^6，紅細(xì)胞70/10^6。寡克隆帶陰性。TORCH、病毒性檢測(cè)陰性?？购丝贵w陰性。血NMO抗體陰性。B超示雙側(cè)腎臟萎縮。患者接受短暫的激素治療。1周后癥狀緩解，10天后復(fù)查MRI病灶完全吸收。

四、診斷及鑒別診斷

 PRES的鑒別診斷

可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）

臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重頭痛（突發(fā)，劇烈，雷擊樣），伴/不伴神經(jīng)功能缺損，癲癇發(fā)作。腦結(jié)構(gòu)影像表現(xiàn)正常；可伴有腦梗死，腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或PRES腦血管影像學(xué)：血管節(jié)段性狹窄與擴(kuò)張（臘腸樣表現(xiàn)），一般在小于3月時(shí)間內(nèi)這些狹窄處消失。

RCVS與PRES存在共同點(diǎn)，亦有分別，是否是同一機(jī)制尚不清楚?？山o予鈣離子拮抗劑（尼莫地平）治療，預(yù)后良好。

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

飽和極長(zhǎng)鏈脂肪酸（VLCFA）病理性堆積引起腦白質(zhì)進(jìn)行性脫髓鞘及腎上腺皮質(zhì)功能低下

靜脈竇血栓形成

靜脈竇血栓形成常見癥狀為頭痛、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損、意識(shí)障礙和視乳頭水腫。

五、治療及預(yù)后

對(duì)于伴有嚴(yán)重高血壓患者，最初數(shù)小時(shí)內(nèi)降壓目標(biāo)是降低25%。

癲癇發(fā)作者急性期需要抗癲癇藥物。

由某種藥物引起，該藥物需要終止服用，至少在急性期。

PRES預(yù)后通常比較好，多數(shù)患者可以完全恢復(fù)。多數(shù)患者可在1周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)患者需要數(shù)周達(dá)到完全緩解。

嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損和死亡主要是由于顱內(nèi)出血，后顱窩水腫伴腦干壓迫或腦疝，或者彌漫性大腦水腫和顱內(nèi)壓增高

約5-10%PRES患者會(huì)復(fù)發(fā)，高血壓未控制者比其它病因（如接受免疫抑制治療）復(fù)發(fā)率更高。