可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, RPES)是一組臨床—影像學(xué)綜合征, 其臨床表現(xiàn)主要為癲癇發(fā)作、視覺異常、頭痛等, 影像學(xué)表現(xiàn)為腦后部白質(zhì)血管源性水腫。正確、及時(shí)、規(guī)范的治療, 可使絕大多數(shù)患者的癥狀、體征、頭顱神經(jīng)影像學(xué)病變消失。
該病經(jīng)過有效治療后1—2 周內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)可明顯好轉(zhuǎn)或完全恢復(fù), 但如果病情嚴(yán)重或治療延誤, 可導(dǎo)致腦內(nèi)遺留嚴(yán)重?fù)p害及各種并發(fā)癥。

RPES 常見于先兆子癇、高血壓、自體免疫疾病、膠原病、腎功能異常、器官或組織移植后、免疫抑制劑或腫瘤化療等的患者, 通常急性或亞急性起病。
以迅速進(jìn)展的頭痛、惡心、嘔吐, 不同程度的意識(shí)障礙、視覺異常以及癲癇等為主要癥狀。癲癇發(fā)作是常見的首發(fā)癥狀, 多數(shù)患者有行為、意識(shí)的改變, 表現(xiàn)為嗜睡、昏睡, 可伴躁動(dòng)不安。視覺異常較為多見, 如視物模糊、偏盲、幻視等, 視覺障礙提示病變主要累及后循環(huán)系統(tǒng)供血的枕葉視覺中樞。

PRES是一種臨床—神經(jīng)放射學(xué)疾病綜合征, 因此影像學(xué)表現(xiàn)是診斷本病的主要證據(jù)。
病灶在CT 均表現(xiàn)為低密度灶, MRI檢查是發(fā)現(xiàn)PRES病變的最佳方法, 常規(guī)T1W I病變常為等信號(hào)或低信號(hào), T2W I為高信號(hào); FLAIR像顯示明顯高信號(hào)。
形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為腦回樣形態(tài), 在基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、腦干表現(xiàn)為小斑片樣或花瓣樣異常信號(hào)。
FLAIR成像是識(shí)別皮質(zhì)和皮質(zhì)下水腫最敏感的檢查, 可檢出早期小的局灶異常, FLAIR成像可作為疑診本病的常規(guī)檢查手段。
DWI和ADC 序列能區(qū)分血管源性水腫和細(xì)胞源性水腫, 從而更容易對(duì)PRES進(jìn)行鑒別。病變?cè)?span>DWI通常顯示為低信號(hào)或等信號(hào), 而ADC圖上的信號(hào)較腦組織信號(hào)顯著為高, 表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號(hào)改變; 相反, 腦梗死急性期, 病變區(qū)在DWI為高信號(hào), 而ADC圖則為低信號(hào), 表現(xiàn)為細(xì)胞源性水腫。
PRES的病變部位常見于腦后循環(huán)供血區(qū), 最常見部位為雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)。

目前對(duì)本病尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn), 綜合本病的病因、發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查等可總結(jié)為:
1、 有基礎(chǔ)誘發(fā)疾病或特殊用藥史: 高血壓病、腎功能不全、子癇、紅斑狼瘡等, 應(yīng)用免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、抗癌藥物等;
2、 急性或亞急性起病, 典型的臨床表現(xiàn)為不同程度的頭痛、癲癇發(fā)作或視覺障礙;
3、 顱腦MRI示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的特征性血管源性水腫改變, 影像學(xué)顯示病灶嚴(yán)重而臨床癥狀相對(duì)較輕的“分離”現(xiàn)象;
4、治療后影像學(xué)上病灶大部分或完全消失, 臨床癥狀消失;
5、排除其他疾患。

鑒別診斷：
1、PRES 易與發(fā)生在大腦后循環(huán)的腦梗死( 如基底動(dòng)脈尖綜合征) 及分水嶺區(qū)腦梗死等混淆, PRES常累及多支供血區(qū), ADC 圖為高信號(hào), 病灶通常沒有強(qiáng)化, 具有可逆性。基底動(dòng)脈尖綜合征為雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈梗死, 影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)枕葉皮質(zhì)、丘腦、顳葉內(nèi)下、小腦以及中腦梗死, 梗死性病變以細(xì)胞毒性腦水腫為主, ADC 圖呈現(xiàn)為低信號(hào), DWI 呈現(xiàn)為高信號(hào),病變往往不可逆。
2、本病還需與腦靜脈血栓形成、脫髓鞘性病變等鑒別。靜脈竇血栓形成的MRI 表現(xiàn)為靜脈竇流空信號(hào)消失, 常見腦水腫、腦梗死和腦出血, MRV 可發(fā)現(xiàn)深靜脈、淺靜脈以及靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞, 無PRES典型的可逆性病程特點(diǎn)。脫髓鞘疾病大多缺乏基礎(chǔ)疾病病史, 臨床癥狀相對(duì)較輕, 影像學(xué)表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)對(duì)稱性、斑片狀異常信號(hào), 病程呈緩解/ 復(fù)發(fā)或進(jìn)行性發(fā)展。

病例分享： 

男，17歲。以“全身浮腫伴脫發(fā)半個(gè)月”為主訴入院 。 臨床診斷：腎病綜合征，狼瘡性腎炎，腎性高血壓，慢性腎功能不全。MRI檢查前頭痛伴抽搐發(fā)作2次。

治療前：

治療后：