（1）

術(shù)語

• Chiari l型畸形

• 低于枕大孔，向尾側(cè)突出的狹長的釘形小腦扁桃體

影像

• 小腦扁桃體低于枕大孔≥5mm，±脊髓積水空洞癥

• 形態(tài)改變比下降程度更重要(尖形、三角形、釘形)

• 無小腦扁桃體嵌入枕大孔的尾側(cè)疝，也可有癥狀

• 顱頸分節(jié)/融合異常常見

• 方法推薦：顱頸連接區(qū)矢狀位薄層T2WI掃描； 腦脊液流動檢查

• 脊柱影像檢查以發(fā)現(xiàn)空洞、脊髓低位/栓系，脂肪絲

病理

• 顱后窩大小(變小)和小腦(正常)“不匹配”→扁桃體“異位”

臨床要點

• 兒童癥狀：頭痛、頸痛、空洞和脊柱側(cè)彎

• 成人癥狀：頸痛和跌倒發(fā)作

• 嬰兒/幼兒的癥狀可包括口咽功能受損和呼吸暫停

• 治療目的：在枕大孔處，恢復(fù)腦脊液正常流動

• 爭論：國際共識強調(diào)“除非有空洞， 無癥狀性Chiari l型畸形無需干預(yù)”

彩圖：受壓變尖的小腦扁桃體經(jīng)枕大孔突出并完全填滿枕大池；

矢狀T1WI：疝出的小腦扁桃體呈釘形緊靠頸髓背面，第四腦室較小，斜坡短并呈扇形。

冠狀T2WI：小腦扁桃體疝合并腦積水；軸位T2WI：小腦扁桃體填滿枕大孔，小腦葉垂直排列。

（2）

術(shù)語

• Arnold-Chiari畸形， Chiari II

• 后腦復(fù)合畸形，事實上100%合并神經(jīng)管閉合缺陷，常見腰段脊髓脊膜膨出

影像

• 延髓后方“瀑布樣”組織

• 有孔或發(fā)育不全的腦鐮→腦回相間交錯

• 鳥嘴狀(矢狀位)或心形(軸位)頂蓋

• Chiari型側(cè)腦室：前角變尖， 側(cè)腦室后角異常擴大

• 10%~15%有腦室周圍結(jié)節(jié)狀灰質(zhì)異位(通常位于三角區(qū))

• 斜坡和顳骨凹陷

• 顱骨陷窩

病理

基本異常=后顱窩變小伴有后腦疝、腦積水

神經(jīng)源性、腎臟及骨科并發(fā)癥常見

發(fā)病機制：

• 神經(jīng)胚形成異?！?/p>

• 腦脊液通過閉合缺陷的神經(jīng)管外流→

• 不能維持第四腦室的膨脹→

• 后顱窩軟骨性顱發(fā)育不全→

• 后顱窩內(nèi)容物異位/扭曲

診斷綱要

• 影像學特征歸因于機械扭曲的長期作用

• 腦干受壓可能導致鎮(zhèn)靜和麻醉風險

(左)矢狀位圖像顯示腦積水伴第三腦室前方隱窩擴大、后顱窩變小、中間塊增大、“鳥嘴狀”頂蓋、胼胝體發(fā)育不全、第四腦室延長、小腦和脈絡(luò)叢向下疝出和延髓刺。(右) 一位脊髓脊膜膨出和Chiari 2型畸形嬰兒，軸位T2WI顯示突出的中間塊，側(cè)腦室后角擴大和位于擴張的側(cè)腦室后角的異位灰質(zhì)結(jié)節(jié)

(左)一位十余歲少年，矢狀位T2WI顯示胼胝體縮短、畸形，頂蓋“鳥嘴狀”，腦橋及小腦組織向下方移位，中間塊固突出及頂葉皮層內(nèi)側(cè)萎縮。(右)另一位兒童，冠狀位T2WI顯示頂枕葉皮質(zhì)內(nèi)側(cè)萎縮和指形相間交錯的腦回。注意高聳的小腦通過增寬的小腦幕切跡向上突出

（3）

術(shù)語

• Chiari III型畸形

• 同義詞：菱腦膨出

• Chiari描述了小腦和腦干經(jīng)C1~C2脊柱裂疝出

• 目前很多人把其歸類為累及后顱窩枕大孔的腦膜腦膨出 顱內(nèi)Chiari II型畸形

影像

• 囊內(nèi)容物：腦膜，±小腦，±腦干

• 枕極和頸髓上段可被“牽拉入缺損處”

• 內(nèi)容物還可能包括腦池、第四腦室、硬腦膜竇

• 在枕后點處枕骨大孔擴大

• 上枕骨的腹側(cè)軟骨缺損

病理

內(nèi)容物：結(jié)構(gòu)紊亂(神經(jīng)元遷移異常、皮層發(fā)育不良)和膠質(zhì)增生組織

臨床要點

• 癥狀和預(yù)后與疝出組織的數(shù)量和類型相關(guān)

• 機械性牽拉腦干、呼吸功能衰竭、后組腦神經(jīng)功能障礙

• 發(fā)育延遲、痙攣、肌張力降低、癲癇發(fā)作

• 枕部/上頸部腦膨出、小頭畸形

診斷綱要

• 警惕靜脈結(jié)構(gòu)和腦干

• 如果不累及枕后點， 就不是典型的Chiari III型畸形

(左)一位產(chǎn)前診斷為腦膨出的新生兒，矢狀位T1WI顯示巨大的腦膜腦膨出，膨出內(nèi)容物有腦膜、腦脊液、小腦、腦干和上頸髓，從枕骨下方和頸椎上方的缺損部位疝出。(右)同一位患兒，顱骨后部/頸椎上部的骨CT表面重建顯示上枕骨鱗部和腹側(cè)軟骨巨大的缺損回，合并上頸段脊柱裂

(左)矢狀位T1WI顯示非常巨大的枕部腦膜膨出，內(nèi)有少量殘留小腦組織。顱骨缺損從枕外隆凸向下延伸至枕后點。殘留少量小腦蚓部組織。頸椎上段未分節(jié)。(右) 矢狀位MRV顯示典型的Chiari III型靜脈異常，直竇嚴重發(fā)育不良，可見枕竇，而非橫竇

↓ 內(nèi)容節(jié)選自：

《腦部影像診斷學》 主譯：吳文平 等