Chiari畸形 – 影像PPT

昵稱6838477 2017-05-31

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Chiari畸形在MR矢狀位掃描很容易診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)為小腦扁桃體延長、變尖并下移，通過枕大孔進(jìn)入上段頸椎管（超過枕大孔聯(lián)線4-6mm）。Chiari Ⅰ型畸形小腦蚓部、四腦室及延髓等通常為正常，通常不伴有其它先天性疾患，如腦積水、胼胝體發(fā)育不良等?？砂橛屑顾杩斩捶e水癥（20%～40%），以頸段脊髓常見，也可累及脊髓全長。

MR矢狀位T1及T2均容易顯示病變。

伴有頸段脊髓空洞的Chiari Ⅰ型畸形。

ChiariⅡ型畸形較復(fù)雜點(diǎn)，實(shí)質(zhì)上所有Chiari畸形都是由于發(fā)育異常后顱窩區(qū)域空間狹小，導(dǎo)致腦組織向上下左右四個(gè)方向擠壓。一般由于下方比較松，向下疝的幾率大點(diǎn)。ChiariⅡ型畸形向上擠壓導(dǎo)致天幕發(fā)育不良、切際增大。向下擠壓則通過擴(kuò)大到枕大孔，小腦蚓部和腦干疝入頸椎管。合并的畸形也比較常見，如顱骨、硬膜、腦、脊柱、脊髓的畸形等。

ChiariⅡ型畸形影像學(xué)主要表現(xiàn)為：小腦蚓部下移明顯，呈瀑布狀，延髓扭曲，呈馬刺及扭結(jié)狀；向上擠壓天幕，致小腦幕切際擴(kuò)大，中腦頂蓋被牽拉呈鳥嘴狀。四腦室受壓明顯，呈管狀延長下移。由于腦脊液循環(huán)不暢，幕上腦積水非常常見。ChiariⅡ型畸形常伴有胼胝體發(fā)育不全、灰質(zhì)異位等。

示意圖非常清楚，小腦蚓部下移非常明顯，由于存在腦回結(jié)構(gòu)，看上去像一階一階的小瀑布。腦干受擠壓扭曲打結(jié)呈馬刺樣。小腦幕向上擠壓，切際擴(kuò)大，四疊體被牽拉呈鳥嘴樣。四腦室呈管狀結(jié)構(gòu)，受壓非常明顯。右側(cè)圖示病例合并胼胝體發(fā)育不良，體部、壓部顯示不清。

ChiariⅢ型畸形在ChiariⅡ型畸形的基礎(chǔ)上，后腦在枕部或上頸部疝出，形成腦膨出，這是向后擠壓的表現(xiàn)。膨出部分通常含有小腦和枕葉，有時(shí)也可包括延髓和腦橋。這些部分因壞死、膠質(zhì)增生、纖維化等原因常失去功能。

這是一個(gè)ChiariⅢ型畸形的病例，可以看到后顱窩非常狹小，而枕骨發(fā)育異常，導(dǎo)致腦膜膨出，內(nèi)有小腦組織。所以腦膜腦膨出加上Ⅱ型畸形，就是所謂ChiariⅢ型畸形。

所謂ChiariⅣ型畸形就是嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全。與其它Chiari畸形不同，它不強(qiáng)調(diào)后顱窩發(fā)育異常，而強(qiáng)調(diào)小腦的發(fā)育不全。ChiariⅣ型畸形極少見。腦干發(fā)育差，后顱凹被腦脊液充填。小腦正常發(fā)育順序?yàn)樯向静?、下蚓部、小腦左右半球。小腦發(fā)育不全表現(xiàn)為各部分甚至全部的缺如。

這個(gè)病例可以看到，后顱窩被腦脊液填充。上蚓部殘留一點(diǎn)，下蚓部缺如。左右側(cè)矢狀位看到，小腦半球缺如。

橫斷位僅能看到腦干，無小腦結(jié)構(gòu)。

13歲男孩，可以看到后顱窩只有小腦上蚓部和少量小腦半球。

冠狀位同樣看到后顱窩被腦脊液填充，符合ChiariⅣ型畸形。

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